多层螺旋CT鉴别诊断肾上腺外髓样脂肪瘤与去分化脂肪肉瘤的应用价值

华建军 应明亮 杨文婷 胡亮

肾上腺外髓样脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma，EAML）是相对少见的良性肿瘤，由脂肪组织与骨髓造血细胞组成[1]。国内外EAML的影像学相关研究报道较少，临床与影像诊断医师对其缺乏认识，常被误诊为脂肪肉瘤[2]。去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤的一种亚型，定义为非脂肪源性梭形细胞肉瘤与高分化脂肪肉瘤并存的混合性肿瘤[3]，常见于腹膜后。EAML与DDL在临床及影像学上有诸多相似之处，通过比较分析EAML与DDL的多层螺旋CT（multi-slice computer tomography，MSCT）影像学特点，探讨MSCT鉴别诊断两者的应用价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2013年1月至2021年9月在浙江大学附属金华医院经手术病理证实的EAML患者10例、DDL患者14例。EAML患者中，3例以中上腹部胀痛就诊发现，1例胸腺肿瘤入院检查发现，6例体检发现。DDL患者中，5例出现腹痛，1例出现腹股沟区疼痛，1例胸壁肿块术后12年、复发增大，7例体检发现。

1.2 检查方法 检查前禁食8～10 h，采用Philips Brillancei 256层或Philips Ingenuity 64层 CT，患者取常规仰卧位，扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘，均进行平扫及动、静脉期增强扫描。扫描参数：扫描野（SFOV）50 cm，120 kV，397 mA，层厚5 mm，层间距均为0，矩阵512×512。原始图像在工作站进行多平面重建（MPR），层厚1.5 mm。

1.3 影像学评估 所有获取图像有两位副主任医师进行单独阅片，意见不一致时由双方讨论达成共识，分析内容包括肿瘤的形态、最大径、包膜、浸润、坏死囊变、钙化、出血、肿瘤实性部分动、静脉期绝对强化值、最大强化值、强化峰值所在期相、强化程度。病灶CT值测量实性成分（非脂肪）强化最明显区域的同层面，感兴趣区（ROI）测量范围≥0.3 cm2，在肿瘤的ROI勾画时应避开坏死囊变、强化血管、出血、钙化、伪影或部分容积效应明显的区域，选取在双期强化均较显著的区域。将肿瘤实性部分平扫CT值与动、静脉期CT值间最大差值的绝对值定义为最大强化程度（CEmax）。观察肿瘤有无钙化及出血，边界是否清楚，有无周围组织器官浸润征象。观察肿瘤的强化程度，测量肿瘤实性部分（非脂肪组织）平扫（NP）、动脉期（NA）及静脉期（NV）CT值，峰值所在期相，强化程度分为轻、中度和明显强化，强化程度为10～30 HU为轻度强化，30～50 HU为中度，50 HU以上为明显强化。肿瘤实性成分动脉期绝对强化程度A=NA-NP，肿瘤实性成分静脉期绝对强化程度V=NV-NP。强化峰值期相包括动脉期和静脉期。以手术病理为金标准，评价MSCT对EMAL与DDL影像学鉴别诊断的价值。

1.4 统计学方法 采用SPSS22.0统计软件。计量资料符合正态分布以（±s）表示，采用独立样本t检验；计数资料以[n（%）] 表示，采用Fisher精确检验；影像学征象在鉴别诊断中的敏感度和特异度通过绘制ROC曲线并计算曲线下面积（AUC）进行评价。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

10例EAML，男8例、女2例；年龄（58.50±11.32）岁；肿瘤的最大径为（8.92±4.15）cm；8例位于腹膜后，2例分别位于盆腔及后纵隔。14例DDL，男9例、女5例，年龄（59.50±13.27）岁，肿瘤的最大径为（11.64±6.50）cm；7例位于腹膜后，4例位于腹腔，3例分别位于腹股沟、肾脏及胸壁。两组患者的发病年龄、性别及肿瘤最大径比较，差异无统计学意义（P＞0.05），见表1。EAML与DDL病变的形态、有无出血、钙化、强化峰值、强化程度比较，差异均无统计学意义（P＞0.05），见表2。EAML组中9例包膜完整（图1），1例无包膜。DDL组中12例包膜不完整或无明显包膜（见图2），2例包膜完整，组间差异有统计学意义（P=0.001），敏感度为90%，特异度为85.7%，AUC值为0.879，诊断准确率为81.8%，见表3。EAML组均无浸润征象（见图1），DDL组12例有浸润征象（见图2），组间差异有统计学意义（P＜0.001），敏感度为100%，特异度为85.7%，AUC值为0.929，诊断准确率为83.3%见表3。EAML组均无坏死囊变（见图1），DDL组9例坏死囊变（见图2），组间差异有统计学意义（P=0.002），敏感度为100%，特异度为64.2%，AUC值为0.821，诊断准确率为66.7%，见表3。EAML组动脉期绝对强化值为3～20 HU，DDL组为4～42 HU，组间差异有统计学意义（P=0.010），敏感度为90%，特异度为64.2%，其临界值为17 HU，AUC值为0.800，诊断准确率为64.2%，见表3。EAML组静脉期绝对强化值15～47 HU，DDL组为20～100 HU，组间差异有统计学意义（P=0.039），敏感度为50%，特异度为92.8%，其临界值为27.5 HU，AUC值为0.768，诊断准确率为83.3%，见表3。EAML组的CEmax均在静脉期（29.30±10.31）HU，DDL组13例在静脉期、1例在动脉期（44.71±19.89）HU，组间差异有统计学意义（P=0.036），敏感度为50%，特异度为92.8%，其临界值为27.5 HU，AUC值为0.768，诊断准确率为83.3%，见表3。

表1 EAML与DDL患者的年龄、肿瘤最大径、动静脉期绝对强化值及CEmax比较（±s）

表1 EAML与DDL患者的年龄、肿瘤最大径、动静脉期绝对强化值及CEmax比较（±s）

注：A、V、CEmax及AUC分别代表动脉期绝对强化值、静脉期绝对强化值、最大强化程度及曲线下面积，HU表示CT值单位（亨氏单位）

参. EAML（n=10. DDL（n=14. t. P值年龄（岁. 58.50±11.32 59.50±13.27 -0.193 0.849最大径（cm. 8.92±4.15 11.64±6.50 -1.159 0.259 A（HU. 10.40±5.15 21.86±12.09 -2.807 0.010 V（HU. 29.30±10.31 44.50±19.94 -2.200 0.039 CEmax（HU. 29.30±10.31 44.71±19.89 -2.236 0.036

表2 EAML与DDL的影像学征象比较（n）

表3 EAML与DDL的影像学相关参数鉴别诊断效能

图1 A.CT平扫见腹膜后脂肪及软组织混合密度肿块；B.增强见软组织成分呈轻度强化；C.增强冠状位见肿块周围完整包膜（短白箭），输尿管受压（黑箭），病灶与腰大肌分界清楚，左肾上腺无异常（长白箭）

图2 A.CT平扫见腹膜后脂肪与软组织混合密度肿块，以软组织为主，密度欠均匀，包膜不完整，并见斑片状低密度影（黑箭头）；B增强动脉期软组织成分见结节状、斑片状明显强化灶（白箭），并见小血管影，另见斑片状无强化坏死囊变灶（黑箭）；C 增强静脉期，部分软组织成分呈片状持续强化，病灶与腰大肌、腰方肌分界不清，呈浸润征象（白箭）

图3 EAML与DDL动静脉期绝对强化值、CEmax、包膜、浸润、坏死囊变的ROC曲线

3 讨论

EAML与DDL均好发于中老年人，高发年龄分别为61岁、53岁[1，3]，与该研究纳入患者的情况基本一致。EAML与DDL影像学均可表现为较大的脂肪与软组织混合密度肿块，临床表现也有诸多相似之处，极易混淆导致误诊[2，4-5]，但两者的治疗方式有明显差别，EAML为良性肿瘤，可选择随访；而DDL为高度恶性肿瘤，有侵袭性及远处转移风险[6-7]。因此，影像学检查准确鉴别诊断对其术前评估非常重要。

既往文献报道，EAML好发于骶前区，因肿瘤较大可发生破裂出血及营养不良性钙化；DDL好发于腹膜后，易出血，部分因发生骨-软骨瘤样分化而出现钙化或骨化[3，8-9]。本资料中EAML组1例出现钙化、出血，DDL组2例钙化、无出血，与文献报道存在差异，可能与样本量偏少有关。由于两种肿瘤形态多样，早期均无特异临床症状，多数在发现时体积较大，该研究两组的肿瘤形态及最大径差异均无统计学意义（P＞0.05）。EAML绝大部分肿块周围形成假包膜，很少发生坏死囊变，常呈轻中度强化[1]，本资料EAML组均呈轻至中度持续强化，均无坏死囊变，9例（90%）可见包膜；而DDL常呈侵袭性生长，软组织成分明显不均匀强化，强化CT值＞90 HU或强化程度高于同层肌肉，且中央伴坏死囊变，则应考虑DDL的可能[3，10-11]。本资料中DDL组12例（85.7%）包膜不完整或无明显包膜，2例（14.3%）可见完整包膜，13例（92.8%）呈中度到明显持续强化，1例（7.2%）轻度强化，9例（64.2%）有坏死囊变，5例（35.8%）无坏死囊变。两种肿瘤是否有包膜、浸润、坏死囊变、CEmax值及动、静脉期绝对强化值比较，组间差异均有统计学意义（P＜0.05），总体敏感度、特异度及准确率均较高，有着较高的鉴别诊断价值。本资料中两种肿瘤大部分呈持续强化，EAML组以轻中度持续强化为主，强化峰值均在静脉期，而DDL组以中度到明显持续强化为主，13例（92.8%）强化峰值在静脉期，1例（7.2%）在动脉期，与文献报道相仿。

综上所述，EAML与DDL的影像学表现有诸多相似之处，通过MSCT检查仔细比较分析两者的影像学征象，是否有包膜、浸润、坏死囊变及动静脉期绝对强化值、CEmax值等对两者的鉴别诊断有较高的价值。