超声心动图不同切面诊断胎儿先天性血管环的价值

他林昆，黄燕玲，张静秋，陆永萍

（云南大学附属医院超声科，云南 昆明 650021）

先天性血管环（congenital vascular ring,CVR）是主动脉弓及其分支和肺动脉分支在胚胎发育过程中形成的血管畸形[1]，占先天性心脏病的0.8%～1.3%[2]。主动脉弓及其分支、肺动脉分支、动脉韧带形成的环状结构，完全或部分压迫气管和（或）食管，临床症状主要有咳喘、呼吸困难、吞咽困难、反复呼吸道感染。CVR 可孤立存在，或合并心内和（或）其他系统畸形、染色体异常。临床预后研究文献认为CVR 患者随着年龄的增长，临床症状会逐渐加重，严重者甚至出现死亡[3]。随着彩色超声诊断仪的发展及超声诊断技术的不断提高，与其他检查方式相比，超声心动图能清楚显示胎儿心脏及大血管结构，是目前诊断胎儿CVR 最准确影像学方法[4]。本研究回顾性分析经超声心动图诊断的60 例胎儿CVR 的超声表现，旨在探讨不同切面对诊断胎儿不同类型CVR 的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 观察对象

选取2018 年1 月至2021 年1 月在云南大学附属医院超声心动图提示胎儿CVR 的60 例孕妇作为研究对象，孕妇平均年龄（25.84±7.67）岁；平均孕龄（23.73±3.67）周。纳入标准：（1）通过早孕期孕周核对正确者；（2）单胎、多胎妊娠；（3）孕妇及家属自愿参与此次研究。排除标准：（1）合并血液、心血管系统疾病者；（2）临床资料不全者；（3）患有严重呼吸系统疾病者。

1.2 检查方法

使用美国GE 公司生产的Voluson E6、E8 及三星公司生产WS80A 彩色超声诊断仪，探头选用频率：3.5～5.0 MHz。参与本研究的医师具有中级以上超声专业技术职称，通过产前超声专业培训，并取得诊断资质。检查时协助孕产妇取仰卧位或侧卧位，充分暴露腹部，先常规测量胎儿生长参数，扫查胎儿各系统及其附属物，留存标准切面图像。检查胎儿心脏时，使用胎儿心脏条件，采用四腔心头侧偏转法，进行连续性、节段性扫查，留存胎儿心脏筛查标准切面，并同时叠加彩色多普勒观察。当3VT 高度怀疑CVR 时，重点观察三血管肺动脉分支切面、弓降部冠状切面，留存图像以备日后查看及回顾性研究分析。

1.3 评价指标

以引产后病理解剖、产后超声心动图、CT或MRI 检查随访结果作为本研究的“金标准”。

1.4 统计学处理

2 结果

2.1 不同切面胎儿CVR 的诊断效能比较

超声心动图诊断胎儿CVR 共60 例，58 例为单胎，2 例为双绒毛膜囊双羊膜囊双胎（其中1 例一胎心脏结构正常，一胎LAA-ARSA-LDA；另1 例一胎心脏结构正常，一胎RAA-ALSA-LDA）。完全性血管环17 例（2 例为DAA；15 例为RAAALSA-LDA）；不完全性血管环43 例（41 例 为LAA-ARSA-LDA；2 例为PAS）。不同切面超声心动图对胎儿CVR 确诊及漏误诊情况，见表1，经卡方检验，3 组诊断率不完全相同，差异有统计学意义（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠状切面诊断率高于3VT 切面，差异具有统计学意义（P=0.011），3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面诊断率高于3VT 切面，差异具有统计学意义（P=0.000），3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面诊断率高于3VT 切面+弓降部冠状切面，差异有统计学意义（P=0.008）。绘制3VT、3VT 切面+弓降部冠状切面、3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面诊断胎儿CVR 的ROC 曲线，见图1。3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面诊断率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠状切面，3VT 切面+弓降部冠状切面诊断率高于3VT。

图1 不同切面超声心动图诊断胎儿CVR 的ROC 曲线Fig.1 ROC curves of fetal CVR diagnosed by echocardiography at different sections

表1 不同切面超声心动图诊断胎儿CVR 的确诊、漏误诊情况[n（%）]Tab.1 Diagnosis,omission and misdiagnosis of fetal CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面是各种类型CVR 中诊断率最高的切面，明显高于3VT 切面、3VT 切面+弓降部冠状切面，见表2。3VT 切面确诊39 例，诊断率65.0%，漏诊18 例，漏诊率30.0%，误诊3 例，误诊率5.0%；3VT 切面+弓降部冠状切面确诊51 例，诊断率85.0%，漏诊6 例，漏诊率10.0%，误诊3 例，误诊率5.0%；3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面确诊59 例，诊断率98.3%，误诊1 例，误诊率1.7%。

表2 不同切面超声心动图诊断不同类型CVR 的准确率[n（%）]Tab.2 Diagnostic accuracy of different types of CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

2.2 CVR 分型及在3VT、三血管肺动脉分支切面、弓降部冠状切面超声表现

CVR 超声病理类型有双主动脉弓（DAA），见图2；右位主动脉弓-迷走左锁骨下动脉-左位动脉导管（RAA-ALSA -LDA），见图3；右位主动脉弓-迷走无名动脉-左位动脉导管（RAA-AINA -LDA）；左位主动脉弓-迷走右锁骨下动脉-左位动脉导管（LAA -ARSA--LDA），见图4 ；肺动脉吊带（PAS），见图5。各类型CVR 在3VT、弓降部冠状切面、三血管肺动脉分支切面的超声表现，见表3。

图2 DAA 并左弓发育不良Fig.2 DAA accompanied by hypoplasia of the left arch

表3 胎儿先天性血管环的超声表现Tab.3 Ultrasonic findings of fetal congenital vascular rings

图3 RAA-ALSA-LDAFig.3 RAA-ALSA-LDAA

图4 LAA-ARSA-LDAFig.4 LAA-ARSA-LDA

图5 PASFig.5 PAS

2.3 胎儿CVR 合并畸形及妊娠结局

超声心动图诊断胎儿CVR 共60 例，孤立性血管环52 例，占86.67%；合并心内畸形和（或）其他系统畸形的血管环8 例，占13.33%。合并心内畸形和（或）其他系统畸形的血管环均行羊水或脐血管穿剌检查，4 例染色体核型正常（1 例PAS合并唇腭裂；1 例PAS 合并右肺缺如；1 例RAAALSA-LDA 合并室间隔缺损；1 例RAA-ALSALDA 合并永存左上腔静脉、冠状静脉窦扩张）；2例为13-三体（LAA-ARSA-LDA、法洛四联症）；2 例为21-三体（RAA-ALSA-LDA、十二指肠闭锁、心内膜垫缺损）。60 例CVR 中，50 例孤立性血管环胎儿继续妊娠，出生后行超声心动图、CT 或MRI 检查后证实。7 例合并心内畸形和（或）其他系统畸形的血管环、2 例DAA 胎儿在云南大学附属医院（具有产前诊断资质医院）终止妊娠，征求医院伦理委员会、孕妇及其家属签字同意后行病理解剖后证实。对继续妊娠胎儿，出生后1 d、1 月、3 月的各随访1 次，对行超声心动图、CT或MRI 检查、手术治疗的新生儿进行追踪随访并记录，见表4。

表4 胎儿CVR 合并畸形及妊娠结局（n）Tab.4 Fetal CVR with malformations and pregnancy outcomes（n）

3 讨论

CVR 是胎儿胚胎期环形主动脉弓在发育过程中应消失的被保留或应保留的却退化消失，主动脉仍残留完整的或不完整的环形结构[5]。临床上把血管环归纳为四类：双主动脉弓、右位主动脉伴左位动脉导管韧带、左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉、肺动脉吊带[6]。李胜利等[7]学者把血管环分成完全性血管（DAA，RAA-ALSA-LDA，RAA-AINA-LDA，LAA-ARSA-RDA，LAAAINA-RDA）和不完全血管环（LAA-ARSA-LDA，LAA-AINA-LDA，RAA-ALSA-RDA，RAA-AINARDA，PAS，旋食管后主动脉弓）两大类。并认为镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管超声声像图类似“U”型血管环，气管或食管前方无迷走动脉，不形成血管环。不同类型的血管环对气管或食管的压迫程度不同，出现的临床症状及预后亦不同。本研究中2 例PAS、3 例RAA-ALSA-LDA、2 例LAA-ARSA-LDA 胎儿合并心内畸形和（或）其他系统畸形、染色体异常，2 例DAA 孕妇自愿选择终止妊娠，病理解剖结果与产前超声心动图诊断结果相符。余51 例胎儿出生后行超声心动图、CT 或MRI 检查与产前超声心动图诊断结果相符，截止目前电话追踪随访均未出现食管和气管压迫症状。国外研究报道LAA-ARSA-LDA 患者成年后伴发Kommenrell 憩室或动脉瘤、主动脉夹层的风险明显增加[8]。本研究中LAA-ARSA-LDA 共39 例，检出最多，占68.33%，多为孤立性，与张大娟等[9]作者研究结果相符。有学者认为RAAALSA-LDA 易并发其他心血管畸形、21 三体综合症或22q11 基因微缺失[10]，若合并心脏畸形和（或）其他系统畸形、染色体异常时需行羊水或脐血管穿刺染色体核型检查及基因检测[11]。本研究中RAA-ALSA-LDA 中非孤立性4 例，孤立性13 例，与顾小宁等[12]作者研究结果RAA-ALSALDA 多为孤立性一致。

选择合适的超声检查切面对提高胎儿CVR 检出率有重要意义。3VT 切面由上腔静脉、气管、主动脉弓、主肺动脉及动脉导管从右至左依次排列，血管内径依次增加，主动脉弓与动脉导管呈“V”形与降主动脉连接，主动脉弓位于气管左侧。3VT 切面是诊断DAA 和RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管环的最重要切面[13-15]。主动脉弓降部冠状切面能清楚显示气管与主动脉的位置关系、主动脉弓上迷走动脉的发出位置和走行方向。主动脉弓降部冠状切面是诊断DAA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管环的重要辅助切面[16]。对鉴别双主动脉弓与镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管、RAA-ALSA-LDA 与镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管有重要价值。三血管肺动脉分支切面由上腔静脉、主动脉、主肺动脉及左、右肺动脉分支从右至左依次排列，血管内径依次增加。三血管肺动脉分支切面是诊断PAS 的重要切面，可降低PAS 的漏诊率[17]。本组研究中3VT 切面：DA 的诊断率100%,RAAALSA-LDA 的诊断率66.7%,LAA-ARSA-LDA 的诊断率65.9%。3VT 切面+弓降部冠状切面：DA的诊断率 100%,RAA-ALSA-LDA 的诊断率86.6%,LAA-ARSA-LDA 的诊断率87.8%。3VT切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面：DA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 的诊断率100%,PAS 的诊断率50%。本研究表明3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面诊断率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠状切面（P＜ 0.05），3VT 切面+弓降部冠状切面诊断率高于3VT（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面是各种类型CVR 中诊断率最高的切面，多切面联合扫查能提高CVR 的准确率。

CVR 的漏诊误诊原因有胎儿宫内体位限制、孕妇腹壁脂肪过厚、羊水量过多或过少、胎盘位于前壁等因素影响。在3VT 切面LAA-ARSALDA 漏诊是迷走右锁骨下动脉位于超声远场时，二维显示困难或叠加彩色多普勒血流显示不满意；镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管因主动脉弓、动脉导管位于气管两例呈“U”形排列，易误诊为RAA-ALSA-LDA；镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管因主动脉位于气管右侧，左无名动脉在气管前方向左侧走行，发出左颈总动脉及左锁骨下动脉，易误诊为DAA 并左支闭锁；与降主动脉贴近的奇静脉，走行于气管和食管后方，回流至上腔静脉时与迷走右锁骨下动脉血流方向一致，易误诊为LAA-ARSA-LDA。本研究中误诊的一例PAS 因超声提示右肺缺如、左肺动脉细窄引产，病理解剖证实是不完全肺动脉吊带，左上肺动脉从肺动脉发出，内径细窄，左下肺动脉从右肺动脉发出，绕过气管后进入左肺组织。为了减少漏诊和误诊，Bravo 等[18]认为通过判断无名静脉与双侧锁骨下动脉的位置关系及右锁骨下动脉走行位置，能降低迷走右锁骨下动脉的漏诊。陈琳等[19]研究认为时间-空间关联成像技术（STIC）是通过多种成像模式能获得主动脉及分支血管畸形的更多容积信息，减少CVR 的误诊及漏诊。

综上所述，3VT 切面+弓降部冠状切面+三血管肺动脉分支切面是超声心动图诊断CVR 的重要切面，对产前胎儿CVR 的早期正确诊断有非常重要的价值，能帮助外科医生提供准确超声影像依据，选择合适的治疗方案。