成人肝母细胞瘤1例

2022-06-20姜佳琦刘渊刘长春

肝脏 2022年5期

姜佳琦刘渊刘长春

患者男，60岁，因右上腹隐痛1个月入院。行腹部CT检查提示肝占位性病变。自发病以来，体质量下降4 kg。实验室检查除HBV血清标志物1、4、5阳性，CA125：67.08 U/mL，CEA:15.21 ng/mL外余为阴性。入院后行腹部MR检查，考虑肝癌可能。于全麻下行剖腹探查及肝脏肿物切除术。肝S5、S6段可见一外生性肿瘤突出至右上腹，肿瘤范围约10 cm×8 cm，形态不规则，大部分位于腹腔；右下腹可见多个肿瘤相互融合成团，范围约6 cm×4 cm，肿瘤侵及腹壁及大网膜，肝动脉及门静脉未受侵。剖开肝肿瘤及右下腹肿瘤标本，剖面均呈灰褐色，内可见坏死组织及多个肿瘤相互融合。病理：1.(肝S5、6+胆囊)部分肝组织，大小：14 cm×9 cm×7.5 cm，已剖开，见肿物2个，大者：8 cm×8 cm×8 cm，切面灰白色,质韧-硬；小者：2 cm×1.5 cm×3 cm，切面灰黄色质软,与周围界限清楚，胆囊壁附着处与肝脏肿物相延续；2、(腹腔肿物)肿物及脂肪一堆，大小共：12 cm×12 cm×4 cm，肿物已剖开，切面灰红色，质硬。免疫组化：瘤细胞：HBsAg(-), HBcAg(-), Hepa(-), CPG-3(±), CK-8(+), AFP(-), CD34(-), CD10(+), CK7(+), CK19(部分+), CK20(++), LCA(-), CgA(-), AFP(-), Ki67(80%+), GS(-), HSP70(+), CEA(-), P53(70%+), VERFR(-), EMA(少数+), CK-P(+), PD-1(-), PDL-1(-), HER-2(-), Actin(-), CD117(-), DOG-1(-), Desmin(-), S-100(-), Vimentin(±), SMA(-), GPC-3(±)。病理诊断：1.(肝S5、S6+胆囊)肝母细胞瘤，混合型，伴坏死形成；2、(腹腔肿物)符合肝母细胞瘤,大小:12 cm×12 cm×4 cm。

讨论肝母细胞瘤约90%常见于3岁以下小儿，罕见于成人。根据最新文献资料，胚胎性细胞休止多年后发生的肿瘤性生长可能为成人肝母细胞瘤的主要发生机制，其病理类型分为上皮性和混合性，发病年龄多在40～60岁，男性略多见。患者的临床表现与病变大小、部位、浸润转移情况密切相关，其中右上腹痛最为常见。CT主要表现为肝内低密度病变，肿瘤常凸入腹腔，其内可见钙化灶。MRI主要表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描呈不均匀强化，40%病变可见周围呈晕环状强化。对于肿瘤包膜的显示MRI优于CT。本病需与以下病变相鉴别：(1)肝癌：临床上一般有慢性HBV感染病史及AFP显著升高,增强常有典型的“快进快出” 的表现。