颈部马松瘤切除1例

侯国峰，侯亚男，朱广昌，李涛壮，郭红红，汪忠镐

1 河北医科大学附属燕达医院大血管外科，河北 廊坊 065201

2 吉林市人民医院多功能科，吉林 吉林 132000

3 河北医科大学附属燕达医院病理科，河北 廊坊 065201

4 火箭军特色医学中心血管外科，北京 100032

马松瘤也称血管内内皮乳头状增生、血管内血管瘤病、马松氏假性血管肉瘤等,是临床上一种较为少见的血管内反应性增生病变，最早由Ewing 在1922年报道，但其名称来源于Masson 报道的一例关于感染性痔的病例[1]。本病无特异性临床表现，临床诊断较为困难，无特征性检查，虽然超声检查能提示血管腔内实性回声、丰富血流信号、呈“火球样”改变，但明确诊断仍需病理检查。本病虽然为良性肿瘤，但随着瘤体增大，血管腔内局部炎症反应刺激导致继发血栓的风险较高，所以要积极手术治疗。

1 病历资料

患者，女性，64岁，2021年5月31日无意中触及右颈部包块，无疼痛，无声音嘶哑及饮水呛咳，以“右颈部肿物2个月”就诊于吉林市人民医院，超声检查考虑右颈外静脉内肿物，血栓不除外。2个月以来肿物无明显增大，患者为求进一步手术治疗，以“右颈外静脉肿物”就诊于河北医科大学附属燕达医院。患者既往身体健康，否认外伤史。查体：颈部对称，右颈部胸锁乳突肌外缘可以触及1.5 cm×1.0 cm 肿物，界限清，质地韧，活动度差，压痛（—），肤色正常，无血管杂音。入院常规化验均正常。颈部超声可见右侧颈部浅静脉局部管腔增宽，1.1 cm×0.6 cm 低回声结节，边界清晰，形态规则，内及周边均可见血流信号，内可探及动脉血流频谱（图1）。入院后第2天，于局部麻醉下行右颈外静脉内肿物切除术，术中可见颈外静脉局部隆起，周边轻度粘连，可触及实性肿物填充，游离并离断颈外静脉，切除肿物，止血，缝合切口。术后解剖静脉，可见血管内皮光滑，豆瓣状带蒂肿物来源于血管内皮（图2）肿物表面光滑。术后病理检查确诊为马松瘤（图3～4）。术后4 d 患者病情平稳出院。

图1 彩色多普勒超声下瘤体形态及血流分布

图2 静脉内豆瓣状带蒂肿物

图3 病理切片瘤体内组织结构（HE染色，×200）

图4 显微镜下瘤体形态（HE染色，×200）

2 讨论

马松瘤是血管内瘤样病变，占皮肤和皮下组织血管肿瘤的2%[2-3]。马松瘤是一种临床少见的良性血管内膜反应性增生性病变，主要发生在躯干、手指和头颈部的皮肤和皮下组织，口腔、颅内及腹膜后等部位少见[4]。其病因一般不明，但大部分患者具有创伤性病因和非特异性临床特征，发病以女性多见，男女比例1 ∶1.2[5]，无年龄差别。马松瘤发病率较低，初始临床诊断极为困难，一篇Meta 分析结果显示，马松瘤常被诊断为黏液囊肿（37.50%）和血管瘤（31.25%）[6]，因其在临床和组织学特征方面与其他病变相似，明确诊断仍依赖病理学检查，免疫组织化学染色中CD31、CD34、CD68、平滑肌肌动蛋白阳性对肿瘤来源于血管内皮有诊断意义[7]。

目前，虽然马松瘤的具体发病机制尚不清楚，但许多学者提出了几种可能的假说[8-10]，包括血管内皮细胞增生并形成乳头状结构，可进展为坏死和变性；内皮细胞增殖旺盛，起源于血栓的乳头状结构形成；血液瘀滞和血管周围炎症；由血栓物质累积过程导致的假瘤病变[11-12]。关于马松瘤和血栓之间的联系，有研究提出，血栓形成过程可能与马松瘤的发生有关，血栓吸引的巨噬细胞可能通过释放碱性成纤维细胞生长因子促进内皮细胞增殖，从而进一步分泌碱性成纤维细胞生长因子，在恶性循环中促进内皮细胞的增殖，表明创伤可能是血栓周围内皮细胞异常组织和增殖的原因之一。

研究结果显示，马松瘤可能与血管壁炎性水平及激素水平有关，其中30%与外伤有关，大部分原因不明[12]。根据病理特点可分为三种类型：（1）原发型，发生于扩张的血管，多见于静脉，动脉少见；（2）继发型，发生于曲张的血管、血管瘤、炎性肉芽肿或脉管瘤内；（3）血管外型，非常罕见[13]。

马松瘤是一种良性肿瘤，在鉴别诊断马松瘤时，排除恶性血管源性肿瘤很重要，以防止误诊和不适当的过度治疗[7-8]。头颈部马松瘤的治疗一般首选完全手术切除[14-15]，但也有部分患者无法实施完全手术切除。在不完全切除或有多个病变的情况下，对病变的剩余部分进行辅助放疗或化疗可能有助于病变的稳定和短期消退[14]。

本例患者无外伤史、无血管畸形，属于原发型，术前超声示浅静脉局部扩张，内见实性低回声结节，边界清晰，不排除机化血栓。但结节内探及丰富血流信号，并可采集到动脉频谱，血栓内通常无血流信号，且患者D-二聚体水平正常，所以可以排除静脉血栓，考虑为实质性占位，结合发生部位为颈部浅静脉内，考虑马松瘤可能性较大。手术瘤体完整切除，术后病理可见病变起源于内膜下小血管，内膜纤维组织增生，含血细胞的毛细血管密集排列，内皮细胞增生但无异型性及核分裂象，间质部分纤维化，考虑马松瘤可能性大。若能进一步完善患者的免疫组织化学染色情况，分析CD31和CD34，也许可以从免疫学角度更加精准诊断。

马松瘤有时会与血管肉瘤鉴别困难，但是血管肉瘤多不局限于血管内且病理学上内皮增生有异常性及核分裂像。对于静脉内无症状性肿物，尤其头颈部及躯干部位，应考虑马松瘤的可能，不能仅局限于血栓诊断，以免误诊。马松瘤多为良性病变，手术效果较好，应当积极进行手术治疗，术后进行病理学检查，从而明确诊断。