肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤MRI影像学特征及误诊分析

黄绍翠，黎良山，刘传现，刘立恒

（1.嘉兴市中医医院 放射科，浙江 嘉兴 314001；2.复旦大学附属中山医院 放射科，上海 200032）

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）是一种罕见的具有潜在恶性的肝脏间叶源性肿瘤[1]，肿瘤主要由上皮细胞组成，内部无或可见不同比例的脂肪成分。临床及实验室检查无特征性表现，少数病例可有AFP或CA199 轻度升高；影像表现与肝脏其他富血供肿瘤具有一定相似之处[2]，因此容易误诊。本研究通过回顾性分析8 例HEAML的MRI影像特征及误诊原因，旨在提高术前诊断正确率，减少误诊发生。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性收集2012年5月至2019年11月8例经复旦大学附属中山医院放射科诊断、临床手术切除并经病理证实的HEAML患者完整的临床及MRI影像学资料，所有患者均行MRI增强检查；其中男1 例，女7例，年龄39～64岁，平均（48.0±11.2）岁。临床表现：表现为左腰部疼痛1例，其余7例经体检发现，均无乙肝病史。肿瘤指标：2例AFP轻度升高，CEA及CA199均未见升高。

病例纳入标准：（1）检查前均未行手术或放化疗等治疗；（2）术后均经病理证实为HEAML；（3）均具有术前MRI增强图像资料。排除标准：（1）在MRI检查前接受过相关治疗；（2）图像资料不完整，或图像质量影响读片；（3）无手术病理。

1.2 影像检查方法

MRI增强扫描：扫描采用美国GE Signal 3.0TMR扫描仪，8 通道腹部线圈。扫描序列：T2WI（TE 80.4 ms，TR 11 230 ms）；DWI（TE 68.1 ms，TR 9 240.8 ms，b=0、800 s/mm2）；LAVA（TE 1.6 ms，TR 5.1 ms）；层厚为5.0 mm，层间距1.0 mm；增强扫描：采用三维容积（LAVA）T1WI序列行4期扫描（动脉期25 s，静脉期65 s，平衡期90 s，延迟期180 s），其中平衡期为冠状位，以3 mL/s的流率自肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺，剂量：0.2 mL/kg。

1.3 影像分析方法

所有影像资料均由2 名放射科诊断组副主任医师独立分析，结论不统一时，共同商议决定统一结果，并将所得结果与病理对照。主要观察指标：部位、大小、数目、形态、边界、MRI平扫信号、化学位移信号、DWI与ADC信号、增强特点、有无包膜及包膜强化特点、周围结构侵犯及淋巴结转移；其中病灶大小定义（参考肝细胞肝癌形态学分类）：结节为长径≤3 cm；团块为3 cm＜长径≤5 cm；巨块为长径＞5 cm。

2 结果

8 例HEAML均为单发类圆形肿块，边界较清晰，其中3 例结节，1 例团块，4 例巨块，长径1.3～ 8.0 cm，平均（4.8±3.3）cm；部位：5例位于肝右叶（其中1例突出于肝轮廓外），3例位于肝左叶。T2WI（脂肪抑制）：3例高低混杂信号，3例高信号，2例稍高信号；T1WI（脂肪抑制）：3例低信号，2例混杂低信号，2例等低信号，1例稍低信号（图1）。化学位移成像：6 例局部信号有差异，反相位信号较正相位减低，2例无明显信号差异。DWI（b=800 s/mm2）：5例高信号，1例稍高信号，2例高低混杂信号。ADC：6例等信号，1例稍低信号，1例高低混杂信号（图2）。增强动脉期：7例明显不均匀强化，1例明显均匀强化。门脉期及延迟期：3例呈“快进快出”强化方式，强化程度低于正常肝实质（图2）；5例呈“快进慢出”强化方式，强化程度仍稍高于正常肝实质（图3）；4 例见包膜，其中3 例持续强化，1 例延迟强化。7 例内部见增粗杂乱血管，3例见供血动脉，4例见引流静脉。1例侵犯肝包膜，均未见肝内外转移。

图1 例1，患者女性，53岁，HEAML

图2 例2，患者女性，53岁，HEAML

图3 例3，患者女性，54岁，HEAML

3 讨论

3.1 HEAML的临床表现

HEAML临床罕见，无乙肝、肝硬化等基础疾病，症状不典型，多为体检或其他疾病行影像学检查时偶然发现，偶有肿块压迫引起症状后发现。HEAML属于血管周上皮样细胞的间叶性肿瘤（PEComes）[3]，为肝脏血管平滑肌脂肪瘤亚型之一，好发于中青年女性，本组女性7 例，男女比例约1∶7，平均年龄（48.0±11.2）岁，与文献报道基本相符[4-5]。由于HEAML具有潜在的恶性行为，临床上治疗首选手术切除，并定期随访，预后多良好，本组病例手术切除后随访未出现复发。实验室检查亦无明显特征性表现，肿瘤标志物多在正常范围内，偶有AFP或CA199轻度升高。另有文献报道[6]，HEAML可合并结节性硬化症或肾脏AML，本组病例未见此类合并症，可能与病例较少有关。

3.2 HEAML的MRI表现

3.2.1 病灶数目、部位、大小：HEAML多为单发[4]，本组病例均为单发病灶。肿块多位于肝右叶[7]，病灶大小不一，较大时可跨肝左右叶。罗荣奎等[8]文献报道最大者长径达36 cm，本研究中肿块最小者 1.3 cm×1.1 cm，最大者8.0 cm×7.1 cm。

3.2.2 病灶形态与边界：肿块形态较规则，多为类圆形，边界多清晰，无分叶征象，边缘光整，周围结构多为受压改变，部分病灶边缘可见“假包膜”形成。

3.2.3 MRI平扫：HEAML内脂肪含量较少或不含脂肪，因此其信号多变，需多序列结合分析，T2WI多表现为均匀高信号或高低混杂信号，少部分病例为稍低信号，T1WI为均匀低信号或等低混杂信号，出血少见，伴有出血时可见小片高信号；化学位移成像：反相位较正相位可见局灶性的低信号，其变化与病灶内脂肪含量有关[9]，本组2例未见明显信号变化；DWI多为高或稍高信号；ADC多为等信号，部分病例为高低混杂信号，极少病例见稍低信号。

3.2.4 MRI增强：因病灶内部及边缘存在异常血 管[10]，所以强化方式多样，多表现为“快进慢出”，即动脉期明显强化，而门脉期及延迟期对比剂虽有退出，但强化程度仍稍高于正常肝实质信号，本组有5 例为此强化方式；另有3 例表现为“快进快出”强化方式，比例较文献报道略低；动脉期不均匀强化，内部可见条状、斑片状无强化区，门脉期及延迟后可见强化程度明显并趋于均匀。本组4 例病灶边缘见“假包膜”，其中3例呈持续性强化，1例为延迟强化，笔者认为“假包膜”的持续强化征象具有一定特征性，可为HEAML与HCC鉴别提供一定信息，以往文献并未重视此征象，有待继续收集病例研究总结。

3.2.5 肿瘤血管：增强后病灶边缘可见异常的供血动脉及引流静脉，供血动脉多来自肝动脉，引流静脉多引流至肝静脉、门静脉，亦可直接引流至下腔静脉，出现早显静脉，本组2 例见此征象；4 例见引流静脉；病灶内部多可见异常强化的血管影，结合门脉期观察效果更佳[11]，本组7例见此征像，结合相关文献[1]，笔者认为是否具有供血动脉、引流静脉及静脉早显是诊断HEAML重要参考而非必要条件。

3.2.6 周围结构侵犯及转移：HEAML虽有恶性潜能，但生长缓慢，对周围结构以压迫为主（此亦为其易形成“假包膜”重要因素），少见发生肝内外转移，有文献报道[1]肿瘤可侵犯肝内血管产生癌栓，本组仅1例侵犯肝包膜，病灶周围血管呈受压改变，未见癌栓形成；肝内无转移灶，肝门及腹膜后未见明显肿大淋巴结。

3.3 HEAML的鉴别诊断与误诊分析

HEAML属肝内富血供肿瘤，应与肝内其他富血供肿瘤鉴别，本组病例中1例误诊为HCC，2例误诊为肝腺瘤。（1）HCC：多见于老年男性，多有乙肝肝硬化病史，AFP明显升高具有特征性，病灶可单发或多发，边缘多不光整，可突出于肝包膜外生长。T2WI多为稍高信号，弥散受限，较大HCC内部出血、坏死较常见，部分肿瘤内部可见脂肪变性，与HEAML内部局灶性的成熟脂肪不同。增强多表现为“快进快出”强化方式，内部可见杂乱动脉血管，可伴有肝内、肝外转移及门脉癌栓，亦可见“假包膜”。笔者发现，HCC“假包膜”多为延迟强化，与HEAML“假包膜”持续强化有区别，可供鉴别。（2）肝腺瘤：肝内少见肿瘤，以往认为其好发于育龄期女性，有口服避孕药病史，但近年研究发现，肝腺瘤男性亦可发生，且与口服避孕药相关性较低[12]，肝腺瘤虽为良性，但有恶变可能。T2WI多表现为稍高或偏等信号，其内含弥漫分布的变性脂肪，正反相位信号差异多较均匀。另外肝腺瘤出血较HEAML更常见；文献报道[13]肝腺瘤可见延迟强化的“假包膜”，周围见“透明环”，增强动脉期多为中度强化，门脉期及延迟期强化程度可持续或减低。小部分肝腺瘤可见钙化，而在HEAML未见有钙化报道。（3）肝脏FNH：肝脏非肿瘤性病变，T2WI呈偏等信号，无包膜，典型病灶见延迟强化的星芒状中央瘢痕[1]，而HEAML几乎无中央瘢痕。

总之，HEAML具有一定MRI影像学特征，包括化学位移成像中反相位较正相位见局灶性低信号、“快进慢出”的强化方式，持续强化的“假包膜”，静脉早显、出现供血动脉及引流静脉等，综合分析以上表现，能够较准确的做出诊断及鉴别，减少误诊。