小脑血管母细胞瘤典型和不典型MRI特征

罗旺启 蒋飚 孙琪 董飞 陈琴蓝

血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是常见于后颅窝的一种良性富血管肿瘤，生长缓慢，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中归属于间叶性非脑膜上皮肿瘤，WHO分级Ⅰ级[1]，2021年WHO分类中归属于血管来源的肿瘤。近年来，随着神经影像学和临床相关学科的发展，HB的MRI影像结果多报道表现为“大囊小结节”、“实型”、“单纯囊型”[2-3]，诊断不难。但 HB的临床和影像学特征可不典型，术前还有部分患者误诊，为临床诊疗造成一定的困难[3-4]。笔者收集经手术病理证实的193例小脑HB患者临床、MRI影像资料，分析其典型和不典型MRI影像特征，以进一步增强临床医师对该病的认识，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 收集浙江大学医学院附属第二医院2009年8月至2021年8月经手术病理证实的193例小脑HB患者，男111例，女82例，年龄15～84岁，中位年龄45岁。其中20～29岁36例（占18.7%），30～39岁37例（占 19.2%），40～49岁 46例（占 23.8%），50～59岁40例（占20.7%）。182例患者的病史资料显示，临床症状主要表现为头痛64例（占35.2%），头晕64例（占35.2%），头痛伴头晕21例（占11.5%），共济失调15例（占8.2%），无症状8例（占4.4%），头颈部胀痛5例（占2.7%），其他少见症状4例（占2.2%，其中肢体麻木2例、外展神经麻痹1例、面神经麻痹1例），伴恶心、呕吐26例。本研究经浙江大学医学院附属第二医院医学伦理委员会批准。

1.2 MRI检查 193例患者中行头颅MRI检查189例，行CT平扫和MRI检查4例。MRI检查采用GE Discovery 750 3.0 T 及 Siemens Aera 1.5 T、Avanto 1.5 T超导型MRI扫描仪，选用标准头颅线圈，行横断面T1WI、T2WI。扫描参数：T1WI TR 400 ms，TE 9 ms；T2WI TR 3 700 ms，TE 93 ms；层厚 5～6 mm，层间距 1～2 mm；FOV 320 mm×320 mm，矩阵 256×256。增强扫描选择肘静脉推注对比剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量0.1 mmol/kg，流率 2～3 ml/s，行 T1WI横断面、冠状面及矢状面扫描，层厚 5～6 mm，层间距 1～2 mm。

2 结果

2.1 肿瘤分型 193例患者共有瘤体217个，其中瘤体单发173例（占89.6%），多发20例（占10.4%）。217个瘤体MRI特征分型：囊型20个（占9.2%），囊实型95个（占43.8%），实型70个（占32.3%），实性小结节型32个（占 14.7%）。

2.2 肿瘤大小分布 肿瘤最大径2～68 mm，实型肿瘤最大径约44 mm，囊实型肿瘤实性部分最大径约37 mm。较小的肿瘤局限于小脑半球一侧或小脑蚓部，较大的肿瘤可跨中线生长。HB主要发生于小脑蚓部70例（其中小脑蚓部和小脑半球同时发病8例），小脑半球131例（左小脑半球53例，右小脑半球70例，左右小脑半球同时发生8例）。

2.3 HB瘤体MRI特征呈典型表现 HB瘤体MRI特征呈典型表现共159个（占73.3%）。典型囊型HB（14个）表现：类圆形囊腔，饱满有张力，信号均匀，囊壁厚薄均匀，增强扫描囊壁无强化或部分强化，可伴脑水肿（图1）。典型囊实型HB（81个）表现：类圆形囊腔，边缘光整，信号均匀，囊壁不强化，囊的一侧有大小不等、血管样显著强化的附壁结节，结节凸向囊腔最大径2～37 mm，结节边界清晰似“刀削”，结节周围可见粗大引流血管呈“脐带”征，可伴囊周水肿，结节囊变呈“囊中囊”征。依据附壁结节凸向囊腔最大径的大小，又可分为大囊小结节型（附壁结节凸向囊腔最大径＜15 mm，62个）、大囊中结节型（附壁结节凸向囊腔最大径15～30 mm，14个）、大囊大结节型（附壁结节凸向囊腔最大径＞30 mm，5个，图2）。典型实型HB（56个）表现：最大径15～44 mm，明显强化的结节或肿块，边界清晰，边缘可分叶，瘤内常见粗大的“血管流空”、周围可见引流血管呈“脐带”征、“瘤内出血”，周围脑水肿（图3）。典型实性小结节型HB（8个）表现：小结节 2～15 mm，边界清晰，均匀强化，“晕环状”脑水肿或无水肿，病灶常多发，常与前三型同时发生诊断不难（图3d）。

图1 43岁男性右小脑血管母细胞瘤（囊型）患者影像学特征图[a：脑脊液样高信号囊腔；b：边界清晰、信号均匀；c：右外侧囊壁点状强化（箭头所示）]

图2 囊实型小脑血管母细胞瘤影像学特征图（a、b：大囊小结节型；c、d：大囊中结节型；e：大囊大结节型）

图3 21岁男性小脑蚓部血管母细胞瘤（实型）患者影像学特征图[a：小脑蚓部高信号结节，伴水肿（直箭头所示）、小脑沟回结构存在（弯箭头所示）；b：边界欠清、较低信号；c：瘤体血管样显著强化，边界清晰，呈“刀削”征；d：小脑蚓部另见一实性小结节型血管母细胞瘤（直箭头所示）]

2.4 HB瘤体MRI特征呈不典型表现 HB瘤体MRI特征呈不典型表现58个（占26.7%）。不典型囊型HB（6个）表现：分隔或分叶状囊腔，囊壁厚薄不均，囊壁凹凸不平，强化不均匀呈“月牙”征（图4）。不典型囊实型HB（14个）表现：形态不规则分叶，分隔状，囊内信号混杂，壁结节形态不规则（图5）。不典型实型HB（14个）表现：位于四脑室周围、桥小脑角区、脑膜旁（图6），或形态不规则，信号混杂，边界不清，伴大量脑水肿。不典型实性小结节型HB（24个）表现：环形强化、周围大量脑水肿，呈“小结节大水肿”征、结节强化不均匀（图 7）。

图4 59岁女性小脑蚓部血管母细胞瘤（不典型囊型）患者影像学特征图[a：脑脊液样高信号囊腔；b：边界清晰、信号均匀；c：右外侧囊壁强化（直箭头所示）；d：显示瘤体囊壁强化（直箭头所示）、囊变（弯折箭头所示）]

图5 24岁男性小脑蚓部血管母细胞瘤（不典型囊实型）患者影像学特征图[a：脑脊液样高信号囊腔；b：边界清晰、信号均匀；c：右外侧附壁结节不均匀强化（直箭头所示）；d：显示瘤体分隔强化（直箭头所示）]

图6 30岁男性右小脑血管母细胞瘤（不典型实型）患者影像学特征图[a：右小脑高信号结节；b：边界清晰、实性部分信号较高；c和d：瘤体血管样显著强化、多发囊变、脑膜无增厚]

图7 62岁女性右小脑血管母细胞瘤（不典型实性小结节型）患者影像学特征图[a：右小脑半球高信号，结节分辨不清；b：右小脑半球低信号，结节边界不清；c和d：瘤体呈血管样显著强化的小结节]

3 讨论

3.1 概述 HB是一种小脑常见肿瘤，可分为散发性和家族遗传性两种，后者即von Hippel-Lindau(VHL)综合征，是一种多系统遗传疾病，本文重点讨论发生在小脑HB。本组病例单发173例（占89.6%），多发20例（占10.4%），瘤体单发患者数量远大于多发病例。单发瘤体多数为散发型病例，多发瘤体和家族遗传性VHL密切相关[3]。本组193例患者发病年龄15～84岁，中位年龄45岁，较丁兴华等[3]报道的312例HB患者平均年龄略大。其中 20～39岁占 37.9%，20～49岁占61.7%，20～59岁占82.4%，193例患者男111例,女 82例，可见该病好发于中年人的小脑，男性略多于女性。病史资料显示，临床症状多表现为头痛、头晕、头痛伴头晕、共济失调，可见HB的临床不典型，且实验室检查特异性标志物缺乏，MRI检查是常见的、最重要的检查方法之一[3-6]。

3.2 肿瘤MRI分型 依据MRI表现，本组小脑HB分可分4型：（1）囊型，肿块为一囊腔，无明显附壁结节；（2）囊实型，肿块由囊腔和附壁结节二部分组成，且结节小于囊腔；（3）实型，肿块由单纯实性瘤体构成或者由囊腔和实性瘤体两部分组成，且实体大于囊腔；（4）实性小结节型，肿瘤最大径＜15 mm。

3.3 典型特征 HB肿瘤可以是囊性、实性、囊性和实性，肿瘤边界清晰，增强扫描囊性部分不强化，强化的附壁结节和实性肿瘤边界清晰，均匀强化，边界光整似“刀削”征，周围可有水肿，水肿区小脑皮层沟回结构无破坏，显示良性肿瘤征象。随着壁结节或实体的增大，实性部分可见“瘤体出血”、“血管流空”、周围引流血管、“脐带”征。

3.4 不典型特征和鉴别诊断

3.4.1 囊型不典型HB 表现为囊壁厚薄不一，囊壁强化，强化囊壁呈“月牙型”。囊壁强化均匀、边界清晰是其特点，周围脑水肿轻，小脑沟回结构无破坏是其特征，如周围有引流血管呈“脐带”征更有助于和小脑的其它肿瘤鉴别诊断[6-14]。

3.4.2 囊实型不典型HB 表现为囊分隔、分叶状、附壁结节形态不规则，术前易误诊为毛细胞型星形细胞瘤。HB囊腔信号均匀，囊壁厚薄均匀，附壁结节血管样显著强化、均匀，边界清晰似“刀削”征，周围如有引流血管呈“脐带”征，更有利于正确诊断[6-14]。

3.4.3 实型不典型HB 表现为瘤体形态不规则，且缺乏典型实型HB的MRI特征，MRI诊断存在一定的困难。如实型肿瘤发生于桥小脑角区，易误诊为神经鞘瘤，HB无增粗的神经根呈“蒂”状指向内听道或三叉神经隐窝，无内听道或三叉神经隐窝扩大，有引流血管呈“脐带”征，更有利于鉴别诊断。如实型肿瘤发生于四脑室周围，需与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤常见于少儿四脑室内，呈塑型生长，有脑室外蔓延的倾向，囊变更多，囊壁更薄，强化更弱。如实型肿瘤因出血信号混杂，水肿显著，需与发生于后颅窝的恶性肿瘤鉴别，如转移瘤、胶质瘤、髓母细胞瘤，HB不破坏小脑皮层沟回结构，支持良性肿瘤诊断，“血管流空”和“脐带”征更有助于正确诊断。当HB临近脑膜需与脑膜瘤鉴别，血管“流空”征和粗大引流血管“脐带”征提示HB诊断，“脑膜尾”征提示脑膜瘤[6-14]。

3.4.4 实性不典型小结节型HB 表现为均匀强化的结节，周围明显水肿，表现为“小结节大水肿”。也可囊变后呈环形强化，形似转移瘤，但HB的水肿更明显，小脑皮层沟回结构无破坏，且患者年龄较轻，无相关恶性肿瘤病史，如伴有典型HB瘤体或家族史，更有利于正确诊断。如表现为强化不均匀的小结节，并且无其它位置典型HB，应结合临床资料，考虑HB的可能[6-14]。

总之，小脑HB的MRI表现多样，大小不一，肿瘤可以是囊性、实性、囊性和实性，有其典型和不典型MRI特征，典型病例术前诊断不难，不典型病例也有其特征性MRI征象。掌握HB的MRI特征，有利于术前正确诊断。