原发性前列腺肉瘤2例报告

王书龙 黄艳芳 王劭亮 袁俊峰

原发性前列腺肉瘤是源于前列腺间叶组织的恶性肿瘤，临床罕见[1]。由于前列腺肉瘤早期症状常不明显，且无特异性表现，加之文献报道较少，因此极易漏诊、误诊。我院2012年12月至2018年6月收治2例原发性前列腺肉瘤患者，现报告如下。

病例1，35岁，因“排尿困难1周”来院，门诊行膀胱残余尿彩超检查：残余尿720 ml，遂行导尿治疗并收入院。专科查体：前列腺Ⅲ度增生，质韧，中央沟消失，未触及结节，无触痛，指套无血迹。PSA：1.6 ng/ml，游离PSA：0.9 ng/ml。经腹前列腺彩超：前列腺增大，约6.2 cm×5.5 cm×4.3 cm，突入膀胱，前列腺呈低回声、混合回声影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺内可见巨大囊性低密度影，约6.1 cm×5.2 cm，边界清晰，增强后未见明显强化，CT值18 HU。在局麻下行经直肠前列腺穿刺活检术，术后活检：前列腺平滑肌肉瘤。免疫组化：Vimentin(+)，SMA(+)，Des(+)，Actin(+)，Myo(-)，CD34(-)，CK(-)，PSA(-)。腹部彩超、胸片未见明显异常，无远处转移灶，建议行前列腺肉瘤根治性切除术。患者因经济原因拒绝，遂行耻骨上膀胱穿刺造瘘术，带管出院。出院后7个月因多器官功能衰竭死亡。

病例2，46岁，因“排尿困难6个月，肉眼血尿1个月”入院。专科查体：前列腺Ⅲ度增生，质韧，中央沟消失，未触及结节，无触痛，指套无血迹。PSA：2.7 ng/ml，游离PSA：1.1 ng/ml。经腹前列腺彩超：前列腺增大，约5.8 cm×5.1 cm×4.5 cm，突入膀胱，前列腺呈混合回声影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺内可见巨大囊性低密度影，约5.5 cm×5.3 cm，边界清晰，增强后未见明显强化，CT值20 HU。MRI：前列腺体积增大，T1WI可见肿瘤坏死的低信号区，T2WI为高、低混杂信号。在局麻下行经直肠前列腺穿刺活检术，术后活检：前列腺横纹肌肉瘤。免疫组化：Vimentin(+)，Myo(+)，Des(+)，SMA(+)，Actin(+)，MYF-4(+)，CK(-)，CD34(-)。腹部彩超、胸片未见明显异常，无远处转移灶。在全麻下行耻骨后根治性前列腺切除术。术后辅以化疗，化疗方案为VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)。术后12个月因肿瘤转移至肺、多器官功能衰竭死亡。

讨论前列腺肉瘤是一种罕见的疾病，在所有前列腺肿瘤中占比0.1%～0.2%[2]。前列腺肉瘤起源于生殖系统中胚层，包括午菲管及苗勒氏管的终末部分，并可来自尿道生殖窦的环肌层，病因不明[3]。发病危险因素包括前列腺炎病史、会阴部外伤、前列腺活检和放射线[4]。然而，本组2例患者无上述危险因素，这体现出了前列腺肉瘤病因和发病机制的复杂性。

前列腺肉瘤好发于30～50岁男性，远低于前列腺癌的诊断时年龄。尽管绝大部分前列腺肉瘤患者临床表现为排尿困难、尿潴留和血尿，但并无特征性的临床表现，PSA值正常或轻度升高，临床上较易误诊为慢性前列腺炎和前列腺增生症。本组2例患者主诉均为“排尿困难”。许多前列腺肉瘤患者直到前列腺肉瘤体积巨大或者症状严重时，才确诊。因此，对于进展较快的排尿障碍，尤其是与其年龄不相符的前列腺体积增大患者，应引起高度注意。

从免疫组化结果看，典型前列腺肉瘤表现为Vimentin、CD34和孕酮受体阳性。然而，有报道中病例CD34表达为阴性[5]，本组2例患者CD34表达均为阴性。据此，尽管免疫组化检查在诊断前列腺肉瘤中意义重大，但并不是唯一的诊断标准。

对于前列腺肉瘤，手术是主要的治疗方法。手术方式包括根治性前列腺切除术、膀胱前列腺全切术以及盆腔器官全切术[6]。术后辅以化疗或放疗，但是否有助于延长生存时间，未有定论[7]。Lam等[8]报道阿霉素和异环磷酰胺用于根治性前列腺切除术后肺转移行辅助性放疗的患者，经上述治疗后，患者获得了5个月的无病生存期。Sakura等[9]强调VP-16、异环磷酰胺、顺铂疗法(VP-16 100 mg/m2+异环磷酰胺1200 mg/m2+顺铂20 mg/m2)用于行根治性前列腺切除术后5个月出现淋巴结转移的患者，该患者无病生存期为4年。Ueda等[10]选择阿霉素、异环磷酰胺作为术后辅助化疗，患者接受4个周期的化疗后，获得了超过10个月的无复发生存期。本组第2例患者化疗方案为VAC。术后12个月因肿瘤转移至肺、多器官功能衰竭死亡。

前列腺肉瘤确诊后平均寿命不到1年。最常见的远处转移部位是肺、肝、骨，骨骼转移多为溶骨性表现[1]。因此，早期诊断和手术治疗是改善预后的关键。对于已转移的患者，无论手术还是其他治疗，疗效均不佳。预后因素包括切缘阳性率情况、肿瘤有无转移、发病年龄、病理类型、原发肿瘤的部位、分期以及手术或者放疗后局部控制情况[11]。病理类型中，横纹肌肉瘤预后相对最差，平滑肌肉瘤预后相对较好。儿童患者预后优于成人，临床Ⅲ-Ⅳ期预后较Ⅰ-Ⅱ期患者差。前列腺肉瘤预后较差，未来应结合免疫靶向药物治疗和多学科综合治疗可能使患者受益。