卵巢未分类性索间质肿瘤1例

齐 冀，蔡智慧，齐 权

(1.河北大学附属医院妇科，河北 保定 071000；2.保定市上庄乡中心卫生院，河北 保定 071000)

1 病例介绍

患者女，34岁，G0P0，主因“毛发增多5年，发现盆腔肿物5月余”入院手术。体格检查:唇周、双上肢毛发增多，无乳房萎缩、声音变粗、阴蒂增大等表现，无黑棘皮症及库欣综合征表现。妇科检查：子宫左后方可触及一直径约6cm的偏实性肿物，质硬，界清，活动可，无压痛。外阴、阴道、宫颈、子宫及右附件区无阳性体征；肿瘤标记物：正常范围；甲功正常。超声：子宫左后方可见不均质低回声团，大小约5.4 cm×5.3 cm×4.4 cm，界清规整；CDFI：其内可丰富血流；肾上腺超声未见异常。辅助检查：内分泌六项：睾酮4.3 ng·mL-1(正常范围0.03～0.481 ng·mL-1)，余正常范围。诊断为盆腔肿物：左卵巢性索间质肿瘤？子宫浆膜下肌瘤？行腹腔镜探查术，见：左卵巢囊实性增大，大小约6 cm×5 cm×4 cm，表面灰白色，包膜完整；右卵巢及双输卵管外观未见异常；大网膜、肠管、膈肌、肝脏表面光滑，未见肉眼病灶。行左卵巢肿物切除术，术中剖视肿物见其内似黄体样组织，送术中冰冻病理，结果回报：小细胞性肿瘤(左卵巢肿物)；印片可见肿瘤细胞。术后病理回报左卵巢肿物未分类性索间质肿瘤。免疫组化：CK(-),EMA(-),CD99局灶弱(+)，Calretinin散在(+)，ainhibin弱(+)，CD56(+),CK8/18(-),Vimentin(+)。卵巢内局部(左附件)可见Brenner巢输卵管泡状附件。患者携带病理切片于上级医院会诊，结果一致，建议随访。患者术后第2天血清睾酮降至0.31 ng·mL-1，术后半年睾酮0.13 ng·mL-1。一直于河北大学附属医院门诊随访，至今无复发。

图1 术后病理石蜡切片

2 讨 论

在2014版WHO卵巢肿瘤组织学分类[1]中，卵巢混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤未分类(UMGC-SCST)是生殖细胞和性索衍生物混合组成的罕见卵巢肿瘤，成年女性发病率低[2]。关于卵巢未分类性索间质肿瘤来源，多数认为直接来源于生殖细胞和性索衍生物的同时转化[3]，手术为首选治疗方式。其性质存在争议，判断其良恶性对于指导手术范围及术后辅助治疗尤为重要，有报道称其预后类似颗粒细胞瘤或中分化支持间质细胞肿瘤的生物学行为[3]。

鉴别诊断：首先需与高雄激素血症相关疾病鉴别，高雄激素血症是指血液循环中的一种或多种雄激素水平增高或活性过强；女性雄激素主要来自肾上腺，卵巢也能分泌少量，卵巢是主要分泌雄烯二酮的部位，卵巢间质细胞和门细胞是其合成部位；高雄激素血症相关卵巢疾病主要有多囊卵巢综合征、卵泡膜细胞增生症、卵巢类固醇细胞瘤等；与卵巢支持性索间质肿瘤相比，相似点为部分莱迪细胞瘤同样有雄烯二酮升高及临床男性化表现，影像学超声提示盆腔肿物，最终需病理鉴别。卵巢类固醇肿瘤与未分类性索间质肿瘤极为相似，该类疾病患者血清类固醇激素特别是雄激素升高，影像学特征及术中剖视标本肉眼所见也极其相似，最终需病理诊断鉴别。抑制素是一种异二聚体蛋白激素，是多种性腺间质肿瘤的敏感免疫组织化学标志物，对卵巢肿瘤的鉴别诊断有重要价值[4]。

我们收治的这例患者以毛发增多、发现盆腔肿物就诊，超声提示单侧附件区肿物，血流丰富，行肿物切除术，术后睾酮降至正常，随访无复发，预后相对较好。回顾性分析，术前应与高雄激素血症相关疾病及其他卵巢肿物相鉴别，尤其卵巢类固醇肿瘤，但最终仍需病理鉴别。因该病少见，长期随访数据较少，术后是否需要辅助治疗、是否复发及复发治疗等问题尚需进一步积累病例深入探讨。