Sister Mary Joseph结节一例

余 海 王翠芹 王艳心 张佳丽 李保强

1承德医学院附属医院皮肤性病科，承德，067000；2河北省沧州中西医结合医院皮肤科，沧州，061000

Sister Mary Joseph结节为脐部无痛性肿块，部分肿块可有溃疡或脓肿，常由腹腔或盆腔恶性肿瘤转移所致，发病率低，预后差，可与原发肿瘤同时存在, 也可先于肿瘤出现，或肿瘤切除后复发转移形成。我科诊治1例Sister Mary Joseph结节患者，报道如下。

临床资料患者，男，52岁。因脐部结节8个月，下腹部结节20余天就诊于我科门诊。患者8个月前发现脐窝内出现肉芽样皮疹，无自觉症状，皮损逐渐增大，表面呈疣状增生，20余天前发现下腹出现多个黄豆粒到蚕豆大的暗红色结节。遂于我科行脐部皮肤组织病理检查，病理诊断为皮肤转移性腺癌(Sister Mary Joseph结节)，肺部CT提示肺部散在多发结节，右侧心膈角区淋巴结肿大；右侧胸腔积液；肝右叶及肝周病变，建议进一步检查。请我院呼吸科会诊，诊断为肺转移癌，建议进一步完善腹部CT，胃肠镜检查。请肿瘤科会诊，因患者及家属拒绝进一步检查，暂给予复方环磷酰胺片、替吉奥胶囊口服抗肿瘤治疗。

体格检查：生命体征平稳，双肺呼吸音稍粗，腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾肋下均未触及，腹股沟可扪及条索状肿大淋巴结。余查体无明显阳性体征。皮肤科检查：脐窝可见一疣状结节，直径约1.0 cm×1.0 cm，色暗红，边界清，无触痛，质中等，下腹可见多个直径约0.5～1.0 cm大的结节，色暗红，边界清，无触痛，质中等(图1)。

图1 脐部可见一疣状暗红色结节，下腹部可见多个大小不等的暗红色结节

实验室及辅助检查：血常规大致正常；人免疫缺陷病毒(HIV)：阴性；梅毒抗体：阴性；肺部CT：肺部散在多发结节，右侧心膈角区淋巴结肿大；右侧胸腔积液；肝右叶及肝周病变，建议进一步检查。

脐部皮损组织病理检查：表皮增厚，表皮内散见腺样异型肿瘤细胞，部分肿瘤细胞周围黏液沉积，局部肿瘤细胞穿出表皮，真皮内见多个异型腺状结构，呈侵袭性生长。诊断：皮肤转移性腺癌(Sister Mary Joseph结节)(图2)。免疫组化染色：CK20阳性(图3a)、CK7阴性(图3b)、CDX2阳性(图3c)。建议进一步完善肿瘤标志物、腹部CT、胃镜、肠镜及组织病理检查。但患者及家属拒绝进一步检查。

2a：表皮内散见腺样异型肿瘤细胞，局部肿瘤细胞穿出表皮(HE, ×40)；2b：真皮内见多个异型腺状结构(HE, ×100)；2c：细胞均匀一致，核异性明显，深染(HE, ×200)

3a：肿瘤细胞胞质CK20呈阳性表达，染成棕褐色；3b：肿瘤细胞CK7呈阴性表达；3c：肿瘤细胞胞核CDX2呈阳性表达，染成棕褐色

诊断：Sister Mary Joseph结节，肠道来源可能性大；肺转移癌。

治疗：请肿瘤科会诊后，因患者拒绝进一步检查，未能明确原发灶，暂给予复方环磷酰胺片50 mg日2次口服，替吉奥胶囊50 mg日2次口服抗肿瘤治疗。

讨论Sister Mary Joseph结节系指腹腔或盆腔恶性肿瘤所引起的脐部转移，该病相当罕见，且预后不良[1]。多数患者仅表现为脐部无痛性肿块或结节，有些患者的脐部肿块可能会出现疼痛、溃疡或脓肿[2]。Sister Mary Joseph结节可先于原发肿瘤出现或与原发肿瘤同时存在, 也可以是肿瘤切除后复发转移形成[3]。在男性患者恶性肿瘤多来源于消化道, 常见为胃癌。而女性患者恶性肿瘤多来源于女性生殖系统, 常见为卵巢癌。Sister Mary Joseph 结节最常见的组织病理类型是腺癌, 其次为鳞状细胞癌、未分化癌等[4]。虽然脐转移的机制尚不清楚，但多认为包括腹膜播散在内的直接侵袭是胃肠道肿瘤最常见的转移途径[1]。Sister Mary Joseph结节的诊断主要通过组织活检，并可采用免疫组化、电镜等检查辅助判断肿瘤来源[5]。转移癌的皮损不典型，易误诊漏诊，临床上要与纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、脐疝、脐肉芽肿、脐尿管未闭、脐部肠系膜导管异常等疾病鉴别，多需要综合临床、影像、病理检查及免疫组织化学检查等鉴别[6]。有文献报道Sister Mary Joseph结节的出现，通常预示着疾病处于晚期，预后不良，平均生存时间大约为11个月，患者的生存期取决于Sister Mary Joseph结节出现时间、原发肿瘤的恶性分期和所选择的治疗方法。外科治疗和辅助治疗是原发肿瘤的最佳治疗方案，可影响患者预后。然而，治疗方法的选择最终取决于患者的临床状态[7]。

本例患者首发症状为脐部无痛性暗红色结节，脐部皮损组织病理检查为表皮内散见腺样异型肿瘤细胞，局部肿瘤细胞穿出表皮，真皮内见多个异型腺状结构，呈侵袭性生长。免疫组化染色示CK20阳性、CK7阴性、CDX2阳性。结合患者肺部CT示肺部散在多发结节，考虑本例患者脐部Sister Mary Joseph结节来源于肠道的可能性大，并伴有肺部的转移，属于晚期。因患者及其家属拒绝进一步完善相关检查，因此未能明确原发病灶，暂给予药物治疗，后期患者失访。