腹膜播散性平滑肌瘤病CT及MRI表现

邝 菲，韩海伟，蓝 岚，彭晨钰，吴秀蓉

(厦门大学附属第一医院放射科，福建 厦门 361000)

腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata，LPD)是少见的特殊类型平滑肌瘤病，多发于绝经前女性，以腹、盆腔，腹膜周围及皮下组织内形成多个团块或结节为特征，酷似恶性肿瘤腹膜种植和转移，术前极易误诊。本研究观察LPD的CT及MRI表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集厦门大学附属第一医院2006年1月—2020年12月收治的9例经手术病理或组织穿刺病理证实的LPD患者，均为女性，年龄35～50岁，中位年龄45.2岁；7例腹胀及腹盆腔隐痛(3例有腹腔积液)，2例无明显症状；6例有腹腔镜下子宫肌瘤剔除术史并于术后3～6年(中位时间4.3年)出现病灶，1例罹患2型糖尿病及高脂血症5年，1例双侧乳腺纤维瘤切除术后3年；1例长期口服避孕药。3例CA-125升高。9例均接受全腹CT检查，7例接受全腹MRI。检查前患者均签署知情同意书。

1.2 仪器及方法

1.2.1 CT 采用Philips Brilliance iCT 256层CT仪。嘱患者仰卧，扫描范围自膈肌至耻骨联合，管电压120 kV，管电流179～250 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm。之后经肘静脉以3.0 ml/s流率注射碘帕醇对比剂(300 mgI/ml，1.5 ml/kg体质量)，分别于其后28、60及120 s行动脉期、门静脉期及延迟期扫描。扫描结束后重建冠状位增强CT动脉期图像，层厚3 mm，层间距2 mm。

1．2.2 MRI 采用Siemens 3.0T Magnetom Verio MR仪，配备腹部线圈，先行冠状位全腹扫描，范围自膈肌至耻骨联合；采用T2-半傅里叶采集单次激发自旋回波序列，TR 3 670 ms，TE 102 ms，FOV 450 mm×350 mm，层厚6 mm，层间距1 mm；之后分2次采集轴位脂肪抑制T2WI：快速自旋回波序列，TR 5 420 mm，TE 100 mm，层厚4 mm，层间距1 mm；分2次采集轴位弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)：平面回波成像序列，扫描定位及层厚与轴位脂肪抑制T2WI一致，b值为0、800 s/mm2，TR 6 940 ms，TE 68 ms；分2次行轴位T1-梯度回波容积插值屏息扫描：TR 4.06 mm，TE 1.39 mm，层厚4 mm，层间距0。以流率2 mm/s注射对比剂Gd-DTPA 2 ml/kg体质量，于注射对比剂后8 s、15 s、30 s及2 min分别行2次轴位动脉期早期、动脉晚期、门静脉期及延迟期增强扫描，参数与T1-梯度回波容积插值屏息扫描保持一致，并行冠状位及矢状位全腹扫描。

1.3 图像分析 由2名具有15年以上腹部影像学诊断经验的副主任及主任医师医以双盲法独立观察病灶形态、边界、累及部位、密度/信号及增强方式等。之后将图像导入Philips或Siemens后处理工作站，由1名医师至少对3个较大病灶测量其CT值及表观弥散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)，于病灶实性部分最大层面勾画ROI，尽量避开局灶性密度或信号异常及出现伪影、囊变区域，取其平均值为最后结果；计算病灶各期CT强化率，即(动脉期/门静脉期/延迟期CT值-平扫CT值)/平扫CT值，测量正常子宫肌层平扫CT值、ADC，计算各期CT强化率。

1.4 统计学分析 以R语言-V3.6-Fisher检验分析2名医师定性评估CT及MRI表现的差异。采用SPSS 17.0统计分析软件，对计量资料以Shapiro-Wilk检验行正态性检验；以±s表示符合正态分布计量资料，行两独立样本t检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2名医师定性分析LPD的CT及MRI表现结果差异均无统计学意义(P均>0.05)。9例病灶均为多发(均≥4个)，部分呈弥漫分布；1例仅见盆腔病灶(伴子宫肌瘤)，1例仅见腹腔病灶，7例腹、盆腔均见病灶；6例伴网膜种植，5例伴子宫旁结节；最大病灶径约15 cm，多发弥漫粟粒状结节病灶长径均<1 cm(最小病灶长径约0.5 cm)，边界清晰，边缘光滑锐利，周围脂肪间隙较清晰；均未累及实质器官，未见明显肿大淋巴结。

2.1 CT表现 7例(7/9，77.78%)见密度均匀的实性结节或团块(图1)；2例(2/9，22.22%)伴囊性成分(图2)，多位于病灶边缘，与实性部分边界清晰；平扫实性部分CT值27.42～48.71 HU，平均(39.12±10.18)HU，与子宫肌层密度相仿[(43.28±11.13)HU，P=0.79]，动脉期、门静脉期及延迟期CT强化率与正常子宫肌层差异均无统计学意义(P均>0.05，表1)，强化方式均为渐进性强化，呈逐渐上升型，病灶实性成分强化程度与子宫肌层或肌瘤相仿；囊性成分为低密度，平扫CT值14.13～18.35 HU，平均(16.23±4.12)HU，增强后无明显强化。

2.2 MRI表现 7例接受MRI，其病灶实性成分6例(6/7，85.71%)T2WI呈低信号、1例(1/7，14.29%)为高信号；相比子宫肌层，DWI上实病灶性成分为等或略低信号(图3)、囊性成分呈低信号；ADC图上实性成分呈等信号，ADC为1.15×10-3～1.32×10-3mm2/s，平均[(1.21±0.19)×10-3mm2/s]，子宫肌层ADC为1.21×10-3～1.48×10-3mm2/s，平均[(1.35±0.17)×10-3mm2/s]，差异无统计学意义(P>0.05，表1)。增强后病灶实性成分均表现为渐进性强化，强化程度与子宫肌层或肌瘤相仿。

表1 LPD病灶与正常子宫平扫CT值、各期强化率及ADC值比较(n=9)

3 讨论

LPD临床较罕见，多见于绝经前女性，亦可发生于绝经后妇女甚至男性[1-4]；其病因尚不明确，现主要有化生假说、激素假说、医源性假说和遗传假说等[5]。

本组9例LPD病变均为多发，腹、盆腔均有累及，且多有网膜种植；病灶边缘光滑、锐利，极少融合成团，周围脂肪间隙清晰，无网膜饼征，无弥漫性腹膜增厚，未见累及实质器官，与既往报道[6-7]类似，为与腹膜播散转移癌的重要鉴别点。本组多数LPD存在子宫旁病灶。文献[8]报道，LPD最常累及部位为宫旁，病灶常与子宫相连；常伴发子宫或卵巢不同类型病变，如子宫肌瘤、子宫内膜异位症、卵巢颗粒细胞瘤、卵巢交界性囊腺瘤、Brenner瘤和雌激素分泌性卵巢纤维膜瘤[9]。本组6例有子宫肌瘤切除史，1例伴发子宫肌瘤，提示发现腹、盆腔多发肿块伴宫旁肿块、子宫和卵巢病变时，应考虑本病可能。

本组大部分病灶CT表现为密度均匀的实性结节或团块，少数存在囊性成分；实性成分平扫CT值及增强后强化方式均与子宫肌层相仿。LP于DMR T2WI多呈均-低信号，类似典型子宫肌瘤，部分病灶类似其他类型子宫肌瘤，T2WI呈高信号，而DWI信号均无明显升高，与子宫肌层或肌瘤信号相仿，其ADC与子宫肌层ADC差异无统计学意义，提示其具有良性病变特征。增强后LPD与子宫肌层或肌瘤均呈渐进性强化，与THIRY等[10]的结果相似，提示其为LPD与其他腹膜播散性病变的主要鉴别点之一。

LPD主要应与以下腹膜弥漫分布病变相鉴别：①腹膜转移瘤，常伴腹膜弥漫增厚，可累及实质脏器，病灶边缘欠光滑、锐利，常见结节融合成团，密度或信号不均，周围脂肪间隙模糊且常伴腹腔积液及淋巴结肿大，MR T2WI常为高信号，DWI信号较高，其强化与子宫肌层不同步；②腹膜原发肿瘤如恶性间皮瘤，多累及胸膜表面，约30%间皮瘤仅发生于腹膜，常表现为脏腹膜及壁腹膜弥漫性增厚伴腹腔积液，肿块可融合成团，邻近腹部器官可出现扇形或团块状压迹[11]；③腹膜淋巴瘤病或白血病浸润均可表现为广泛的腹膜软组织浸润并融合呈“饼状”，伴弥漫性肠系膜增厚，周围脂肪间隙模糊，可伴腹腔积液及腹腔淋巴结肿大。

极少数LPD可表现为腹腔孤立性肿块，此时需与腹腔内原发性肉瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及胃肠道间质瘤相鉴别。既往文献[12]报道，约2%～5%的LPD可发生恶变，当病灶内出现明显坏死或出血、增强后明显不均匀强化时，难以与发生于腹腔的其他原发性肉瘤相鉴别。

综上所述，LPD的CT及MRI表现具有一定特征性，结合临床有助于诊断。