经食管超声心动图在婴儿巨大右心耳动脉瘤切除术中的应用1例*

熊升华，邱 燕，成泽怡，王儒蓉△

(1.四川大学华西医院麻醉科，成都 610041；2.四川省交通运输厅公路局医院麻醉科，成都 611743；3.四川大学华西医院心脏大血管外科，成都 610041)

右心耳动脉瘤(right atrial appendage aneurysm，RAAA)在心脏疾病中极为少见，目前全世界报道的病例不超过50例，其中婴儿更为罕见[1-4]。RAAA多累及右心耳及其游离壁，目前病因尚未明确，其患病率也未见报道[5]。一般情况下，RAAA患者无明显症状，在检查中偶然出现心律失常和呼吸困难时才被发现[6]。RAAA一般是先天性的，潜在的并发症包括心律失常、血栓形成、肺栓塞和扩张的瘤体破裂[7-8]。在此，本文报道1例有严重症状的巨大RAAA，该患儿在体外循环及经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)指导下行手术切除。本例报道旨在关注TEE在RAAA手术切除中的重要性，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，1岁婴儿，因“室上性心动过速”入院。入院前1个月，患儿因反复感冒发展为肺炎，并伴有室上性心动过速和呼吸困难，在当地医院给予抗感染，以及强心、利尿等改善心功能治疗。病情平稳后，转入四川大学华西医院心脏大血管外科继续治疗。入院时生命体征平稳，体检发现心前区隆起，未闻及心包杂音，患儿在母亲体内26周时首次发现右心房增大，出生后未做过超声心动图检查。术前胸部X线片显示心影呈球形增大，心尖向左移位，经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示右心房巨大动脉瘤(大小约7.8 cm×7.5 cm)和较大的卵圆孔未闭(patent foramen ovale，PFO)。考虑到RAAA体积大，存在室上性心动过速和PFO，心脏外科医师决定采取手术治疗。

术中行全身麻醉诱导后，以TEE评估RAAA和心脏结构，结果显示：RAAA壁薄，大小约6.1 cm × 7.9 cm(图1A)；右心室的游离壁被巨大动脉瘤压迫，右心房的血流缓慢，但未发现血栓，左心房和左心室的大小和功能均正常(图1B)；有较大的PFO和三尖瓣轻度反流，右心室收缩压正常。考虑到巨大动脉瘤可能存在较高的出血和心律失常风险，故在体外循环下进行了动脉瘤切除术。经正中切口开胸，打开心包后见巨大RAAA几乎占据整个心包(图2A)。用斜切口切开右心耳，使其充分显露，然后沿心房和心耳交界处切除动脉瘤组织。打开动脉瘤囊，未发现血栓，囊内壁有较多管状结构(图2B)。动脉瘤切除，封堵卵圆孔，体外循环脱机后，TEE显示心脏结构正常，三尖瓣功能正常，未见残余分流(图3A)。

A：双心房切面；B：四腔心切面；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣。

A：打开心包；B：切开RAAA。

手术结束后患者病情稳定，TTE显示右心房大小从3.7 cm×2.4 cm减小到2.0 cm×2.4 cm(图3B)。病理检查结果显示，心肌变薄、血管增生(图3C)，证实了RAAA的诊断。患者于4 d后出院，术后3个月，通过TTE对其进行随访，患者已完全康复，没有出现并发症。

A：动脉瘤切除及体外循环脱机后TEE；B：术后TTE；C：动脉瘤组织病理切片(苏木素-伊红染色，×100)；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣。

2 讨 论

RAAA是一种罕见的心脏疾病，其病因尚不清楚，一般是先天性因素引起，可能与心房梳状肌发育不良有关[9]。据文献报道，先天性RAAA的诊断依据为：(1)右心房不成比例的扩张；(2)排除其他心房增大的原因，如Ebstein畸形、三尖瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉栓塞等[10]。诊断可通过超声心动图、CT和心脏磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)等检查证实[6，11]。本例患儿动脉瘤切除前TEE显示为巨大RAAA、心律失常和右心室压迫，术中TEE及时准确地评估三尖瓣功能，术后TEE证实三尖瓣功能无异常，故患儿未接受三尖瓣成形术。通过本例可知，TEE在三尖瓣功能、心房与心耳的交通口及心耳内有无血栓的问题上能做出正确判断，对手术方案的制订具有重要意义。

术中TEE常见的气道管理方式是全身麻醉下气管插管，本例患者是婴儿，RAAA体积巨大，术前检查未见食管疾病，麻醉插管时动作要轻柔，进行TEE探头操作时要格外轻柔和谨慎，避免过度操作探头。食道损伤、吞咽困难、食道狭窄和既往有食管或胃部手术等是放置TEE探头的禁忌证[12--13]，患者即便没有以上疾病或手术史，术中也有发生RAAA破裂、出血及恶性心律失常等严重并发症的风险，预防和抢救措施必须提前准备。研究发现，在接受心脏瓣膜手术的患者中，TEE的使用能够有效降低术后30 d死亡率[14]。由本病例可见，患儿术后顺利康复离不开TEE的支持，在心脏手术中应用TEE可以明确或纠正术前诊断、发现未知病理生理改变、调整术中手术方案并及时评估手术效果[15]，同时有助于麻醉医师及重症医学科医师更加准确地应对心脑血管事件。

综上所述，TEE有助于外科医生制订详细的手术方案，评估心脏手术中手术矫正的效果。目前国内外治疗RAAA的临床经验十分有限，其自然病史和最佳治疗策略尚不清楚[8]。在这种情况下，TEE具有较高的诊断价值，是外科医生制订术中处理方案的有力依据。