新生儿先天性耳郭畸形的早期诊断与临床干预

朱欢欢胡书君张莉莉吴佳音

洛阳市妇幼保健院,河南 洛阳,471000

面部外形构造中,耳部是最重要的器官之一。虽然在身体中仅占相对较小的位置,但是耳的形态直接影响容貌美观,并且很大程度上会对患儿的身体、听力水平及心理发育状况产生影响,对患儿社会活动产生影响。小儿先天性耳郭畸形依据耳郭情况,分析其是否与软骨缺损及皮肤损伤存在相关性,分为形态和结构两种畸形状态,主要与基因遗传、胎儿宫内受到外力影响及胚胎发育异常因素相关[1-6]。耳郭结构畸形常见为小耳畸形(Microtia deformity,Microtia),大多数患儿均合并外耳道畸形及中耳畸形病症,常常在青少年时期选择择期手术方式对其进行治疗干预;耳郭形态畸形(Ear deformations)指的是仅耳郭形态异常情况,而耳郭结构发育未受到不良影响,主要包括Conchal crus 耳、环缩耳、Stahl's耳、杯状耳、垂耳及招风耳,也包括耳轮畸形和复合畸形(Byrd分型)[4]。近年来国内外多项研究发现,耳郭形态的畸形,需要尽早进行矫正器的佩戴,开展无创干预,可达到满意的治疗效果,避免手术带来的创伤和风险[7-12]。因此早期发现新生儿先天性耳郭畸形并给予个体化的干预措施有积极的作用。因为妇幼保健机构有大量新生儿出生,因此在妇幼机构进行耳郭畸形早期诊断非常必要。现将我院耳郭畸形早期诊断工作及临床干预方法做如下报告。

1 资料与方法

1.1 临床资料

我院自2020年03月01日至10月31日出生的胎龄满37周新生儿7 896例,其中耳郭形态畸形患儿3 734例。男1 987例,女1 747例,无皮肤溃疡、耳道湿疹等疾病,排除耳郭结构畸形、外耳道狭窄或畸形。患儿一般情况良好。

1.2 方法

在新生儿出生2～3天以后,由经过培训的听力学主管技师在开展听力筛查工作时,初步筛查患者耳郭形态,发现异常形态即拍照留存并告知家长,建议出生1周至耳鼻喉科就诊。就诊时医生调取出生时耳郭形态对比,明显畸形或自行改善不明显者建议行无创矫形治疗,并将该病的治疗及预后告知家长。依据Byrd分型开展耳郭形态畸形分析,共计9种类型,涵盖Conchal crus耳、环缩耳、Stahl's耳、杯状耳、垂耳、招风耳、耳轮畸形及复合畸形(合并2种以上畸形者称复合畸形)[4,13-14]。该研究由医院伦理委员会批准开展研究,获得患儿家属同意并签署知情研究协议。

采用美国Earwell耳矫正器治疗。该矫正器由外盖、耳甲腔矫正器、窄牵引器、宽牵引器及底座构成(图1),分中号和大号2个型号。一般根据患儿的耳郭形状和大小进行型号的选择。将耳周部位2指宽度毛发剔除以后,用乙醇棉片擦拭干净。待皮肤上的酒精挥发后,对底座位置确定后固定底座。用合适型号的耳甲腔成型器及牵引器进行干预,以确保畸形部位可向着理想位置牵引,并进行固定。最后,盖上外盖。

图1 矫正器组成、矫正过程及矫正效果

1.3 统计学方法

结果应用统计学软件SPSS 19.0分析数据,P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

7 896例新生儿中正常4 162例(52.71%),3 734例患者存在单耳或双耳耳郭畸形(47.29%),其中男1 987例,女1 747例,两者比较存在统计学差异,(χ2=6.196,P＜0.05),数据如表1所示。3 734例耳郭畸形中,5 898耳形态畸形。1 570为单耳耳郭畸形,2 164例为双耳耳郭畸形对左右耳的不同耳郭形态畸形类型进行分析,差异无统计学意义(P＞0.05),见表2。

表1 不同性别新生儿耳郭畸形发病情况比较(例)

表2 各分型耳郭畸形发生率比较

最终选择无创矫形的共计32例(48耳),经佩戴矫形器后均有不同程度改善,有效率100%(见图2)。去除矫形器后随访3 个月至半年,其中31 例(47 耳)(97.91%)矫正效果为优或良,1 例(1 耳)(2.08%)矫正效果为差(表3)。仅有1例反弹,为隐耳。治疗过程中并发症以压伤、湿疹感染为主要表现(5例6耳),见图3。压伤的主要原因在于牵引器牵拉部位压力较大,压迫皮肤导致损伤,严重时可引起感染。如奶液流进矫形器未及时清理或捂热、多汗,也可引起局部皮肤湿疹。每周定期复诊,交代家长护理注意事项,如发现异常,及时去除矫正器、局部皮肤进行红霉素软膏或百多邦软膏涂抹,连续涂抹2～3 d后,症状显著改善。

图2 不同耳郭畸形患儿及矫治效果

表3 不同耳郭畸形类型患儿矫治效果、平均矫治时间及并发症比较

图3 无创矫形治疗过程中的并发症

3 讨论

小儿先天性耳郭畸形的发病率较高[15],我们的观察也证实了这一点。耳是构成面部外形的重要器官,耳郭形态畸形虽然与听力障碍无直接关联[16],但会影响颜面部整体美观,导致患儿出现自卑心理,影响其心理发育和社会活动。并且,手术治疗固有的风险,以及给病人带来的创伤和痛苦、更大的经济负担,使得耳郭畸形的早期诊断和干预显得尤为重要。

研究发现,产妇雌激素在新生儿体内存在,72 h后达到峰值。雌激素会导致软骨透明质酸水平的增加,而透明质酸是耳郭软骨的重要组成物质,促进后者可塑性及延展性提升。产妇雌激素在新生儿出生6周以后快速降低至儿童期水平,此后软骨的可塑性和延展性也随之降低[17]。母乳喂养需要的塑形时间较长,可能是因为母乳中含有雌激素,导致新生儿体内水平偏高而延长塑形时间。基于这一机制,以非手术形式开展新生儿耳郭畸形的力学矫正,可降低由于学龄期手术矫正所导致的风险和创伤。Matsuo等[18]在1984年首次提出这类先天性耳郭畸形非手术治疗形式,继而在日本及欧美国家开展非手术性治疗,该技术的整复效果逐渐凸显,适用于无皮肤和软骨缺损的轻度耳郭畸形。耳模佩戴时间长短主要取决于开始佩戴耳模的早晚[19]。在我们的研究中,在出生7～10天后开始塑形较为合适,因为相当一部分较轻微的隐耳、垂耳、环缩耳可自行恢复,无需矫正治疗。

所谓无创矫正技术,正是利用新生儿耳郭软骨可塑性和延展性较好、易塑形的原理,矫正耳郭形态,治疗效果较好,操作简单方便,具有较短的治疗周期,无明显不良反应,可广泛应用。无创伤和简便的技术在早期应用,可减轻儿童心理创伤,降低手术治疗概率。但是,由于目前耳模矫正器产品数据是基于西方人的耳郭形态特征而设计,吴胜林[20]等研究对比国内外耳郭形态,发现国内容貌耳长更小,容貌耳宽更大。临床治疗时,耳甲腔矫正器相对较大,堵塞外耳道,局部压迫明显,新生儿时期并不适用。所以国内新生儿并不完全适合佩戴国外耳模矫正器,这也是可能造成耳部损伤的部分原因。在我们确诊的3 734例耳郭形态畸形患儿中,除外部分较轻微的畸形经2～4周随诊逐渐减轻好转外,大部分家长拒绝佩戴矫形器行无创矫形的一方面是因为观念问题。很多家长,包括医护人员,对于耳郭形态畸形不以为然,认为不影响耳功能,且耳位于头颅两侧,所以形态畸形无关紧要,等孩子长大一些就好了。这种等待和观望的态度直接导致患儿错过最佳矫正时期,只能等后期手术治疗,令人非常遗憾。家长拒绝治疗还有一个原因就是因为费用较高。鉴于这一情况,我们在筛查阶段由培训过的听力筛查技师对家长进行宣教,告知可轻柔牵拉患耳并尽量避免压迫。轻度的垂耳和环缩耳可用棉花团垫在耳郭背面,用免敏医用胶带粘贴并间断向上向后轻柔牵拉耳郭,也收到满意效果。自行矫正仍需定期门诊复诊,3周后畸形如不能解除,医生仍建议佩戴矫正器治疗。带上矫正器后,告知家长每周门诊复查,交代护理注意事项,避免奶渍流入、大量出汗、移位或脱落等。

32例佩戴矫形器患儿中,有1例结束治疗后复发,该患儿就诊时已经近3 月龄,耳郭软骨硬度较高,按照常规矫治4周后效果良好遂去除矫正器,随访2周后复发,再次矫治3周无效。若是年龄超过3个月,或者矫正治疗后无显著效果,耳郭畸形复发,可在学龄期进行手术干预[21]。出现并发症的4例6耳,主要表现为湿疹、其次是压伤。压伤的主要原因在于牵引器牵拉部位压力较大,压迫皮肤导致损伤,严重时可引起感染。如果奶液流进矫形器未及时清理或者捂热、汗多,奶渍汗液刺激皮肤,也可引起局部皮肤湿疹。所以佩戴矫形器期间,要求每周定期复诊,交代家长护理注意事项,如发现异常,及时将矫正器去除并局部用药。

根据新生儿先天性耳形态畸形的发生率及自愈可能,我国每年1 600万左右新生儿中将会有数百万人需要进行相应矫治治疗,数量庞大。积极的方面是随着科普工作不断发展,临床大量医务人员及患者的家长,均了解了耳郭畸形治疗的方式及重要性。培训医务工作者及向公众科普相关内容,对开展先天性耳郭畸形的临床干预具有积极意义。这也需要进一步研究适合我国新生儿耳郭形态的矫正器,以及大众能够承受的价格,才能更好的推广应用。

综上所述,在新生儿早期以非手术的方式治疗耳郭畸形是简便易行且安全及有效治疗方法。需要新生儿科、儿童保健科及耳鼻喉科等相关专业医师,协同患儿家长共同干预,在非手术治疗时间窗内,及早采取措施进行治疗,可保障耳郭畸形患儿身心发展的正常化,从经济及社会效益角度分析,其积极效益显著。