成功解除先天性心脏病术后狭小主动脉窗致支气管狭窄1 例

刘 琴，饶 姣，黄景思，邹 鹏，李 虹，孙善权

［广东省妇幼保健院（广州市儿童医院）心脏中心，广州 510120］

1 病例资料

患儿，男，1 个月，体质量3.5 kg，身长51 cm，因“气促、发绀半个月”入院，诊断为右心室双出口、室间隔缺损（肺动脉瓣下）肺动脉瓣狭窄（中度）卵圆孔未闭、右位主动脉弓，于广东省妇幼保健院心脏中心行右心室双出口矫治+右心室流出道重建+卵圆孔缝闭术，手术顺利，术后10 d康复出院。术后1 个月、2 个月门诊随访一般情况良好，呼吸平顺、奶量增加、体质量增长，复查超声心动图提示右心室双出口矫治+右心室流出道重建+卵圆孔缝闭术后、肺动脉反流（轻度）、右位主动脉弓、心功能正常。术后第3 个月起，患儿无明显诱因出现喘憋伴发绀，阵发性加重，予以雾化、平喘治疗后有所缓解，但喘憋反复发作、进行性加重，否认异物吸入史和过敏史，再次因“气促、发绀查因”住院。入院查体：体质量4.9 kg，身长59 cm，体温37℃，呼吸65 次/min，心率150 次/min，血压85/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度90%。急性面容，全身散在花斑纹，唇周及四肢末端发绀，呼吸急促，三凹征（+），双肺呼吸音粗糙，可闻及中量干性啰音，胸骨正中可见长约7 cm 手术瘢痕，心音有力，律齐，未及明显心脏杂音，腹软，肝肋下2 cm，未及异常包块，四肢末端稍凉，CRT 3S，四肢活动正常，肌张力正常。

入院后急查血气分析提示呼吸衰竭（Ⅱ型），予以中流量吸氧、雾化、平喘治疗无改善，予气管插管接呼吸机正压通气，床边胸片提示双肺炎症，双上肺为主，无气胸、胸腔积液、肺不张、异物影等，治疗后肺部炎症吸收，予以尝试撤离呼吸机，撤机后不久出现吸气性呼吸困难，难以缓解，再次予有创呼吸机辅助通气。在气管插管下行电子支气管镜检查提示右主支气管重度狭窄（外压性），左主支气管开口狭窄（轻度），气管、支气管内膜炎，心脏计算机断层扫描（CT）+增强检查显示升主动脉明显增粗向右后背侧移位，右肺动脉发育增粗上移与支气管处于同一水平、降主动脉位于脊柱右前方，造成动脉窗狭小，压迫其间走行的右肺动脉及右主支气管（如图1、2、3），分析其为导致患儿气促、喘憋，难以脱离呼吸机的原因［1-3］。经讨论后拟行升主动脉移位悬吊术，术中探查发现升主动脉根部增粗、壁薄瘤样扩张、后移，与降主动脉间隙变窄，走形其间的右肺动脉及左、右主支气管明显受压。充分游离升主动脉，取合适大小人工血管片将升主动脉后壁及侧壁包绕并间断固定往腹侧牵引，即时行纤维支气管镜检查示左、右支气管受压解除、管径变粗，负压吸引时无软化塌陷。止血彻底后缝闭胸骨，同时固定血管片至胸骨上。术后3 d 患儿顺利撤离呼吸机并停止吸氧，无再次气促、喘憋发作，术后复查心脏计算机断层扫描显示升主动脉被心包补片包绕位于胸腔正中，无扭曲，右肺动脉压迫解除，左、右主支气管通畅（如图4、5、6），超声心动图提示升主动脉血流速度正常，术后10 d 康复出院。术中见升主动脉瘤样扩张，马凡综合征基因检测阴性。术后随访4 年余，患儿未再次发生类似气促、阵发性喘憋等呼吸道症状，生长发育良好，多次复查超声心动图提示心功能正常，升主动脉血流通畅。

图1 心脏计算机断层扫描水平切面图像（升主动脉明显增粗向脊柱方移位，主动脉窗宽约6 mm）

图2 心脏计算机断层扫描失状切面图像（主动脉窗狭小，宽约5.7 mm，压迫右肺动脉、主支气管）

图3 心脏计算机断层扫描增强检查图像（明显受压变形的左、右主支气管，右肺过度通气，左肺部分不张）

图4 心脏计算机断层扫描水平切面图像（主动脉窗增宽，升主动脉未见缩窄环，对右肺动脉、主支气管的狭窄均解除）

图5 心脏计算机断层扫描失状切面图像（主动脉窗明显增宽，宽约18.6 mm，升主动脉无扭曲，主动脉弓形态良好）

图6 心脏计算机断层扫描增强检查图像（气管、主支气管通畅，双肺通气对称良好，过度通气及肺不张消失）

2 讨论

气管受压导致软化狭窄是一种获得性的气管狭窄，多由外源性血管环压迫引起，可有明显呼吸道症状，重则危及生命。常见血管环有肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合征等，另外主动脉弓与降主动脉位于不同侧，合并迷走锁骨下动脉等少见类型血管环［4-5］亦可压迫气管、隆突、支气管等。本例患儿为右位主动脉弓右位降主动脉，第一次手术前心脏计算机断层扫描检查并无上述血管环类型，无迷走左锁骨下动脉及左位降主动脉，气管、支气管通畅无先天性狭窄的情况，再次因气促、喘憋入院时主要考虑肺部炎症、气道高反应性，而忽略了血管压迫气管狭窄软化的可能。分析本例患儿气管外压性狭窄受压来自三方面：一是增粗的升主动脉后移向脊柱方向背侧移位；二是第一次手术右心室流出道重建后肺血流增多，右肺动脉发育增粗位置上移与右主支气管同一水平，占据部分主动脉窗空间；三是降主动脉位于脊柱正前方，共同造成支气管前后夹击的局面，少有报道［6］。既往有报道采用降主动脉移植、肺动脉Lecompt 术［5］来解除主动脉窗狭小致左主支气管狭窄，本例采用了巧妙的手术方案顺利解决了气管外压塌陷的问题，亦未损伤到主动脉及其周边组织，术后效果良好。

临床上对于无法用肺炎解释的呼吸道症状，或反复治疗肺炎效果欠佳者，应考虑血管环、血管走行位置异常压迫可能，建议支气管镜和心脏计算机断层扫描检查；低位主动脉弓或主动脉窗变小均可压迫气管、隆突或支气管，需外科手术治疗；气管外压性因素及时解除，气管可恢复正常形态，若软化严重则需同期行气管成形术。