原发性泪腺导管腺癌一例

杨世登 陈文 孙国平 张明 范妤欣

作者单位：442000 湖北十堰，湖北医药学院附属太和医院医学影像中心（杨世登、陈文）；518118 广东深圳，深圳市坪山区人民医院（孙国平）；710000 陕西西安，西安交通大学附属第一医院影像科（张明、范妤欣）

原发性泪腺导管腺癌是一种极罕见的上皮源性恶性肿瘤，侵袭性强，因肿瘤早期临床症状较轻，就诊时多已属于晚期，且影像学缺乏特异性征象，容易误诊。笔者回顾性分析一例原发性泪腺导管腺癌的临床、CT 及MRI 表现，旨在提高对该肿瘤的认识。

病例资料患者，男，70 岁，1 个月前无明显诱因出现左侧眼部肿胀、不适，左眼视力减退，视物偶有水平复视。查体：左眼轻度前凸，双眼视力减退，左眼明显。CT 平扫示左侧眼眶外上象限泪腺区不规则形软组织肿块，边界欠清，范围约40 mm×38 mm，累及左侧额叶，病变呈稍高密度，其内可见多个斑点、小结节状致密影，眼眶外侧壁及邻近颅骨骨质明显破坏、中断，眼球向内下方移位、突出（图1）。MRI T1WI 示不均匀等信号肿块并累及左侧眼眶，T2WI示等、低信号，增强检查病变明显不均匀强化，左外直肌受侵犯（图2）。

图1 a)CT 平扫软组织窗轴位；b)冠状位示左侧眼眶外上象限泪腺区不规则形软组织肿块，边界欠清，累及左侧额叶，病变呈稍高密度，其内可见多个斑点、小结节状致密影；c)CT 平扫骨窗轴位；d)冠状位示眼眶外侧壁及邻近颅骨骨质明显破坏、中断，眼球向内下方移位、突出 图2 a)T1WI 轴位示左侧眼眶外上象限泪腺区示不均匀等信号肿块并累及左侧眼眶；b)T2WI 轴位示病变呈等、低信号；c)T1WI 增强轴位示病变明显不均匀强化，左外直肌受侵犯 图3 泪腺导管腺癌病理图（HE×40）

全身麻醉下行病变切除术，病变大小约4.0 cm×1.5 cm×0.8 cm，一侧面灰红灰白色，略粗糙，另一侧面灰红色，光滑，切面灰白色，颗粒状，质中。镜下肿瘤细胞大，呈不规则巢状、导管样结构，符合浸润性低分化腺癌伴粉刺状坏死（图3a）。免疫染色（图3b）：AR（+）、ER（-）、PR（-）、S100（-）、CK7（+）、PAP（-）、CD117（-）、GCDFP-15（-）。诊断为泪腺导管腺癌。

讨论泪腺窝上皮性病变中良性病变约占55%，恶性病变约占45%，其中腺样囊腺癌约占65%，恶性多形性腺瘤占18%，原发性腺癌占9%，黏液表皮样癌占3%［1］。泪腺导管腺癌是一种高度恶性肿瘤，源于泪腺导管上皮，具有侵袭性强、预后差的特点［2］。1996年由Katz首先报道［2］。临床表现为可触及的肿块、生长迅速、眼球突出、疼痛和视力下降等，但病变早期通常症状较轻，导致就诊时多属于晚期。影像上表现为恶性征象，不规则肿块，骨质侵蚀破坏，病灶内有局部钙化。病理检查可做出准确判断，由于泪腺的原发性导管腺癌非常罕见，目前仅有少数的标记物被报道，崔红光等［3］通过对13 篇文献进行分析，认为GCDFP-15、AR 及Her-2 可以作为原发性泪腺导管腺癌的特征性免疫组化指标，并推荐对泪腺区肿瘤的患者常规检测这3个指标。田梦等［1］认为GCDFP-15、Her-2、CK5/6、CK7 均为乳腺导管腺癌及唾液腺的指标，并发现既往病例报道中这些指标都表达为阳性［4,5］。然而本例及田梦病例报道中［1］GCDFP-15表达为阴性。

需与以下病变鉴别：（1）腺样囊性癌：为上皮性侵袭性恶性肿瘤，好发于涎腺，眶内最常起源于泪腺，典型的表现为生长缓慢、嗜神经、颅内侵犯、骨质破坏、脑膜浸润，有局部复发和远处转移［6-8］。CT 上病变边界清楚、平扫呈高密度，增强均匀强化。MRI 上T1WI 呈等信号，类似灰质，T2WI 呈高信号，均匀强化［9-11］。（2）浆细胞瘤：头颈部以髓外浆细胞多见，CT 上表现为孤立的软组织肿块，密度均匀，边界清楚，MRI 上病灶信号均匀，可伴有邻近部分骨质破坏和周围淋巴结肿大，DWI 表现为扩散受限，增强检查明显均匀强化［5］，动态增强曲 线呈速 升-速降型［6］。（3）眶壁转移瘤：多发生在脉络丛、眶壁、视神经，常见原发肿瘤为肺癌、乳腺癌，首先通过血性转移到眶壁的骨髓腔，然后破坏骨皮质，在骨膜下间隙形成不规则软组织肿块，肿块T1WI 稍低信号、T2WI 稍高信号，增强明显强化［7］。

本例病变定位于左侧眼眶外上象限区，呈不规则软组织肿块，左外直肌受侵向内移位，位于左眼眶肌锥外区和骨膜外区。双侧对比左泪腺显示不清。判断恶性依据为病变范围较广，形态不规则，边界欠清，邻近骨质破坏并侵犯左侧眼外肌及左侧额叶，增强扫描呈明显强化。HE 染色及免疫组化标记提示符合浸润性导管癌，排除其他导管癌转移后，最终定位于泪腺。完成术前检查及评估后该例进行根治性肿瘤切除术及骨肿瘤切除术，患者恢复较好，至今未见复发及进展。原发性泪腺导管腺癌恶性程度高、易转移复发，一经确诊应该立即根治性手术切除病变、淋巴结清扫并术后辅助大剂量放疗，防止疾病进一步发展［12］。