固定部位发病的荨麻疹性血管炎1例

王树鑫，曲圣元，王雪敏，王俊慧，徐晨琛，崔炳南

（中国中医科学院广安门医院，北京 100053）

1 临床资料

患者女，28岁，因右大腿反复起红斑、风团14个月，于2019年10月17日来我院就诊。患者14个月前无明显诱因右大腿下部外侧出现水肿性红斑和风团，有瘙痒及疼痛感，伴发热，体温最高达40℃，同时出现膝、踝和腕关节疼痛，以右膝关节为重。皮疹一般在2～3 d消退，留有色素沉着斑。病程中皮疹反复发作，发病范围多固定局限于右大腿下部外侧，严重时延及全身。曾在外院皮肤科、风湿科诊为“皮炎、荨麻疹、血管炎”等，口服盐酸西替利嗪等多种抗组胺药物无效，口服醋酸泼尼松（20 mg/d）、雷公藤（60 mg/d）后皮损可消退，出现肝功能异常停用。发病以来饮食、睡眠可，大小便正常，体质量无明显改变。患者既往体健，无自身免疫性疾病史，发病前无用药史，无食物及药物过敏史。

体格检查：全身系统检查未见明显异常。

皮肤科检查：右大腿下部外侧可见1处20 cm×30 cm大小色素沉着斑，边界清楚，其范围内可见数十个水肿性红斑、风团，大小不一，压之褪色，触之略有疼痛、皮温高，见图1。

图1 右大腿部位色素沉着斑，范围内可见数十个风团

实验室检查示血常规：中性粒细胞比率84%，余正常；C 反应蛋白（CRP）：71.63 mg/L；丙氨酸转移酶（ALT）：96 U/L，天冬氨酸转移酶（AST）：74 U/L；血清补体C3、C4和CH50正常；尿常规、肾功能、电解质、血糖、类风湿因子、抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗浸出性核抗原（ENA）抗体谱均未见明显异常。

皮损组织病理检查（右大腿风团）：表皮大致正常，真皮胶原间水肿，可见少量嗜酸性粒细胞浸润，部分小血管壁肿胀，血管周围可见淋巴细胞，嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞浸润，见图2。

图2 组织病理图片

表皮大致正常，真皮胶原间水肿，可见少量嗜酸性粒细胞浸润，部分小血管壁肿胀，血管周围可见淋巴细胞，嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞浸润。

诊断：荨麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）。

治疗：予中药汤剂口服，服用中药2个月后，患者无发热，未见新发风团，遗留色素沉着斑，随访中。

2 讨论

UV由Agnello等[1]于1971年首先提出，之后McDuffie等[2]于1973年首次提出了包括有低补体血症、皮肤血管炎和关节炎的综合征。本病病因不明，是一种免疫复合物引起的疾病，发病可能与某些自身免疫病、药物、感染及肿瘤等因素相关。本病好发于30～40岁的中年女性，临床特点以风团性皮损及水肿性红斑为主要症状，不易消退，持续时间长达24～72 h，消退后常遗留色素沉着斑，伴有瘙痒或疼痛感，少数病例有血管性水肿、网状青斑、多形红斑样、大疱等皮损表现[3]；常伴有发热、关节痛等症状，也可能影响肺、肾及胃肠道等其他器官[4]，和系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病之间也有一定联系[5]。

根据补体水平，本病可分为正常补体血症性荨麻疹性血管炎（NUV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV），据报道 80%的 UV表现为 NUV[6]，且HUV的病情较NUV更重，更有可能发生系统性损害，引起广泛性血管炎。有学者认为UV为一谱系分布疾病[7]，即不是所有患者都符合经典的临床表现，也可累及皮肤以外的器官，本例患者补体正常，但同时伴有发热、关节痛等全身症状。本病皮损的持续时间和形态有较大差异，部分患者的皮损持续时间不超过24 h，消退后不出现色素沉着[8]。因此，对于慢性顽固性荨麻疹，尤其抗组胺药物治疗抵抗的患者，如有疼痛感，伴发热或关节痛，消退后遗留色素沉着，应考虑本病可能。

本病的组织病理学可见真皮胶原间水肿，红细胞渗出，真皮浅层毛细血管为主的白细胞碎裂性血管炎，血管周围可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。血管周围浸润细胞的分布情况与皮疹的持续时间以及补体水平均有一定关联，随着皮疹持续时间的延长，浸润细胞逐渐由中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主转变为淋巴细胞为主[9]，Mehregan等[10]提出NUV血管周围浸润细胞以嗜酸性粒细胞为主，而HUV以中性粒细胞为主。虽然组织病理学检查是本病确诊的金标准，然而经典的组织病理学改变仅持续24～48 h，所以结果常受取材时间和用药情况的影响，可能需要多次活检才能确诊[11]。

本例患者为28岁女性，右大腿风团性皮损14个月，反复发作，皮损持续超过24 h，消退后留有色素沉着斑，有疼痛感，伴发热、关节疼痛，抗组胺药物无效，结合皮损组织病理检查，符合UV诊断。本病除了需与慢性荨麻疹、红斑狼疮、Sweet综合征鉴别之外，还需与自身炎症性疾病鉴别[12]。另外，本例患者皮损局限固定，应与脂膜炎鉴别，本例皮损2～3 d可消退，与脂膜炎皮损持续不退不同，结合组织病理皮下脂肪层未见异常可鉴别。本病一般泛发全身，目前尚未见其他发病部位固定UV报道。UV的病理表现为白细胞碎裂性血管炎，与过敏性紫癜等疾病同属于皮肤小血管炎范畴，皮损好发于持重部位，本病例患者皮损部位固定局限于右侧大腿，较为特殊，可能与下肢受压、受力有关。

本病的治疗，一般抗组胺药物无效，大部分病例糖皮质激素有效，还可选用硫唑嘌呤等细胞毒药物、氨苯矾、羟氯喹、秋水仙碱等治疗，但停用后易复发，需长期维持。