动脉瘤性骨囊肿合并骨巨细胞瘤1例并文献复习

颜京通，张 卓，胡高戬，范哲源，杨默笛

(吉林大学中日联谊医院 骨关节与运动医学科，吉林 长春130033)

1 病例资料

患者，男，15岁，左髋疼痛2个月，2个月前无明显诱因出现左髋疼痛。既往史及家族史：既往体健，无遗传病病史，父母健康状况良好，无与患者类似疾病。入院查体：患者神志清醒，言语清楚。视诊：双下肢基本等长，双下肢皮肤无明显破损、窦道及瘢痕，左髋部轻度肿胀。触诊：左侧髋关节触、压痛(+)，叩击痛(+)，双下肢皮肤感觉正常且对称，双下肢皮温正常，双侧足背动脉搏动可扪及，搏动有力。动量诊：左侧髋关节被动活动度0°(伸)-90°(屈)，被动外展45°，被动外旋可达90°，内旋0°，左侧膝、踝关节活动尚可，余查体未见明显异常。X线示：左侧股骨粗隆周围骨质密度减低，骨质呈膨胀性改变，边界较清，左侧股骨颈显示欠清；病变局部骨质不连续，周围软组织略肿胀。计算机断层扫描：左侧股骨颈至股骨粗隆下骨质不规则，局部最大截面约52 mm×74 mm，增粗、膨胀，局部骨质不连续，其内见小骨嵴样分隔，余病灶密度CT均值为51 HU，左侧髋关节见异常液体影。增强磁共振成像检查：左侧股骨头至粗隆处可见团块状长T1长T2信号影，其内信号不均匀，T2WI序列可见斑片状更高信号影，DWI序列呈高信号，增强扫描呈不均匀强化，左右径×前后径×上下径约48 mm×73 mm×95 mm，形态不规则，周围骨质破坏，骨皮质呈膨胀性变薄改变，局部骨质不连续，断端错位，周围软组织见长T2信号影，左侧髋关节见异常液体影。局部穿刺组织学病理检查示：不除外动脉瘤样骨囊肿，合并骨巨细胞瘤。术中所见：术中行左侧股骨近端肿瘤切除术，肿瘤型人工全髋关节置换术，取左髋关节后外侧切口，暴露大粗隆，见大粗隆骨质囊性破坏。T形切开关节囊，显露髋关节，见股骨颈骨质囊性破坏。转而沿股骨干向下分离肿瘤下段，电刀充分分离瘤段及周围侵蚀的软组织。于小粗隆下方5 cm处截断股骨干，将肿瘤浸润的股骨近端一并取出。沿瘤体长轴剖开可见一灰褐色结节型肿物，大小约7.5 cm×7 cm×6.5 cm，部分呈囊性，实性区切面灰白淡褐质脆，肉眼侵及骨组织，股骨头大小5 cm×5 cm×4 cm。切除组织送常规病理及免疫组化。术后X线示假体位置满意。术后病理结果示：富于巨细胞病变，组织学呈侵袭性骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿。纤维脂肪及骨髓组织内见小灶骨巨细胞瘤成分，免疫组化：H3.3 G34W(+)；CD68(巨细胞+)；SATB2(部分+)；P16(+)；P63(+)；Ki67(20%+)；S-100(散在+)。患者术后恢复良好，随访6个月，未见肿瘤复发及转移，X线见假体位置良好。

2 讨论

动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)是一种良性溶骨破坏性病变，但具转移潜力，其特征是病因不明的多腔囊性病变，病变由血管填充[1]。常见于骨盆、脊柱附件及长管状骨的干骺端，偶尔也会累及手足等短骨[2-3]。ABC可以是原发的，也可以是继发于创伤后，更多情况是继发于一些其他骨病变，如软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、血管瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤及骨转移瘤等，其中最常见的是继发于骨巨细胞瘤[4]。

ABC病灶由充满血液的管腔和实性区域交替组成，管腔内覆衬单层、偏平的未分化细胞，周围是由血管丰富的纤维结缔组织构成，内有成簇分布的巨细胞，纤维细胞可见核分裂像[5]。

ABC患者多发生在10-20岁，女性多于男性，女性发病约为男性的2倍[3,6]。本病早期症状可有不适感，随着病变的增大，局部皮温增高、疼痛、肿胀，甚至可出现病理性骨折[7-8]。

ABC需要与单纯性骨巨细胞瘤、骨囊肿、骨纤维异常增殖症、血管瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别[9-10]。X光片显示异常的溶骨性病变，宿主骨的骨轮廓扩大、重塑“吹出”或“气球状”，通常具有精致的小梁外观[11]；计算机断层扫描将确定病变，对于位于骨解剖结构复杂且无法通过平片充分评估的区域的病变尤其有价值；在磁共振成像中，ABC表现为扩张性病变，并伴有高信号T2加权图像，周围是低信号的薄边缘，边缘呈小叶状，液流水平较常见[9]。有时单纯从影像学表现很难明确诊断ABC，此时组织病理学检查成为确诊ABC的重要依据[12]。

继发于骨巨细胞瘤的ABC在显微镜下同时显示两个病变，这是诊断的基础。继发于骨巨细胞瘤的ABC的治疗通常集中在骨巨细胞瘤的治疗上。手术方式应根据骨巨细胞瘤的恶性程度、部位及外周浸润与否确定[13]。治疗方法有肿物刮除植骨、冷冻疗法、硬化疗法、放射性核素消融、整块切除术、假体置换术，有或没有辅助治疗[9]。