肱骨近端非骨化性纤维瘤1例

刘意，卢卫忠，何远航，余柯晓，陈愉，程盛，陈洪

（1.贵州中医药大学 研究生院，贵州 贵阳 550002；2.重庆市中医院 骨科，重庆 400021）

1 临床资料

患者女性，20 岁，因不慎跌倒致右上臂疼痛伴活动受限14 h，于2020 年11 月6 日在重庆市中医院住院治疗。患者为大学一年级女学生，因不慎跌倒伤后即感右上臂剧烈疼痛、无法活动，跌伤时无意识丧失、头晕、恶心、呕吐等症状，无特殊既往病史。入院专科查体：右上臂肿胀畸形伴活动受限，感觉障碍，右上肢未见明显瘀青，右肩部局部及纵向叩击痛明显，可扪及骨擦感，余各关节活动尚可。实验室检查：肝肾功能无异常。辅助检查X 射线、CT 示：右肱骨上段呈螺旋形骨折，断端骨皮质变薄，髓腔可见斑片状阴影（见图1）；MRI 提示：断端局限性骨皮质变薄，髓腔内斑片状异常信号，T1WI 低信号，PDWI 压脂高信号（见图2）。结合患者辅助检查，初步诊断为右肱骨近端病理性骨折。

图1 术前X 射线、CT 示肱骨上段呈螺旋形骨折，断端骨皮质变薄，髓腔可见斑状高密度阴影

图2 术前MRI 示髓腔内斑片状异常信号，T1WI 低信号，PDWI 压脂高信号

经术前评估，完善相关术前检查后，行臂丛阻滞及上肢神经阻滞下行右肱骨病理性骨折切开复位内固定+病灶切除+自体髂骨植骨术。于三角肌胸大肌肌间沟偏外侧做长约10 cm 切口，切开皮肤及皮下，纵行分离三角肌、肱二头肌，分离过程中保护桡神经及其分支，暴露出骨折断端，术中见骨折主要位于肱骨中段，呈螺旋形骨折，周围可见约50 mL 血凝块。探查骨折段端后，使用刮匙刮出少许碎渣样钙化组织和两块较灰白色类似肉芽肿样组织，送于病理检查（见图3）。并用大量生理盐水、烯碘伏冲洗伤口，再将取出的自体骨植入骨折处并填充。适当复位骨折后使用普通螺钉先临时固定，再调整钢板位置使其位于大结节下方约3 cm，进行内固定，清洗切口后逐层闭合切口，术中出血约50 mL。术后病理提示：（右肱骨髓腔）结合影响学及免疫组织化学结果，符合非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma,NOF），免疫组织化学提示（见图4）：P63 散在弱（+），SATB-2 部分（+），VIM（+），CD68 散在（+），KI-67 2%（+），手术无并发症。术后6 周复查X射线可见骨痂生长，骨折线模糊，术后2 个月患者自主活动满意（见图5、6）。

图3 术中髓腔内取出肉芽样类似物

图4 术后病理（苏木精-伊红染色，×200）、免疫组织化学（Vimentin 细胞质着色，EnVision 法，×200）

图5 术后X 射线正侧位示病灶刮出后植骨满意，骨折复位良好，刚板内固定

图6 术后6 周射X 线可见骨折线模糊，骨痂生长，患者术后2 个月关节活动满意

2 讨论

绝大多学者认为，NOF 就是纤维性骨皮质缺损，而不是肿瘤性病变［1］，这些病变可能是由于发育缺陷引起，主要发生在下肢干骺端，并随着患者的生长病变迁移到骨干［2］。患者通常4～20 岁时发现，男性患者略多于女性患者，偶然发现的患者居多。影像学中，NOF 通常表现为偏心、清晰、膨胀性圆形或者椭圆形肿块，多数为多囊性皮质缺损，边缘光滑，周围有硬化骨，病变与管壮骨长轴一致，周围骨皮质可因病造膨胀而变薄。MRI 表现上，T1WI 与T2WI 通常均表现为低信号［3］。组织学上，NOF 与纤维皮质缺损相同，其特点为一种纤维结缔组织间质，有梭型成纤维细胞、多核巨细胞和泡沫细胞存在，病变内部缺乏骨的产生［4］。NOF 的治疗上多数学者认为，当NOF 的病变直径范围<3 cm 时，未扩展到髓腔，且无临床症状，这种病灶自然消退的可能性大，可仅需随访观察约2 年，并约每半年复查X 射线至成年，了解病灶是否变化。当病变扩大到骨干直径的一半，甚至发生骨折时，需进行彻底的病灶清除，多数病例预后良好。但并不是无复发的可能，敬清廷［5］的个案报告中出现1 例右股骨NOF并行手术清除病灶，1 年后病情复发，复查X 射线提示右肱骨上端骨质广泛性破坏并溶骨性坏死，并行髋关节活检离断术，病理诊断为右股骨上端NOF 恶变。尽管国内外临床上NOF 复发、恶变的报道较少，但对于NOF 仍需进行长期动态观察。

病理性骨折是NOF 的常见并发症之一，常发生在20 岁左右。相关研究发现，发生在肱骨及桡骨上的NOF 倾向于有侵袭性生长的特征，容易侵犯髓腔及骨皮质造成病理性骨折［6］；所以在20 岁左右和病灶发生在上肢的NOF 患者，应当密切随访。本文该例患者也是摔伤后偶然发现的肱骨NOF，既往史中并未出现过上肢任何症状。CT 检查显示髓腔内可见高密度阴影，提示病灶呈髓腔中心型侵犯，与文献报道相符合；但在X 射线中虽然能见到骨折处骨皮质变薄，髓腔能隐约看到异常，由于该病在临床少见，如临床医师对其认识程度不够，并未及时追加CT 检查，很容易忽视并误认为是单纯性的骨折。

虽然NOF 的影像学及病理学中具有特征性，但也与许多疾病有诸多类似特征征像，加之该病在临床少见，极易与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤、骨囊肿等疾病相混淆，难以区分，临床也有很多误诊的情况发生［7］。本文该例患者为青年女性因摔伤后出现的右上肢疼痛，X 射线、CT均提示断端骨皮质变薄，髓腔可见内斑状高密度阴影，MRI 表现有髓腔内斑块状异常信号T1WI 低信号与文献相符合，术中见到碎渣样钙化组织和较大白色类似肉芽肿样组织，术后病理检查见细胞呈梭型有泡沫细胞与多核巨细胞分布，符合NOF 的诊断特点，但也很容易误认为是良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma,BFH）。BFH 与NOF 相比较相同点是两者都为良性纤维源肿瘤，且从病理角度中完全无区别；影像学表现也为偏心性、清晰、膨胀性圆形肿块，病灶可位于骨皮质或髓腔内。BFH 的不同点在于，该病发病年龄较大，通常有疼痛表现，病灶在长骨部位较少，术后容易出现复发和恶变，且难以自愈［8］。经追踪本文该例患者病史及临床特点，最后确诊为右肱骨上端NOF。

综上所述，NOF 在临床虽不常见，但应予以足够重视；一经发现，应进行长期随访，患者应当减少剧烈活动避免病理性骨折的发生，积极治疗并早期进行康复锻炼，以促进功能康复。