无症状黄色肉芽肿肾盂肾炎导致巨大肾积水误诊1例

乔旭华，阳 晶，王海峰，黄应龙

(昆明医科大学第二附属医院泌尿外科/云南省泌尿系统疾病临床医学中心，云南 昆明 650101)

黄色肉芽肿肾盂肾炎(XGP)1916年由SCLAGENANFER最先报道，诊断易与肾癌混淆。其发病主要因素是结石、梗阻、感染等，其临床表现缺乏特异性，常见症状为腰痛、肾区肿块、发热、贫血、脓尿等,有些患者也表现出无明显症状，该病例患者肾挫伤后形成无明显临床症状的黄色XGP，使左肾形成巨大肾积水时患者也无明显临床表现。目前，国内外杂志未报道过XGP导致形成巨大肾积水的报道。巨大肾积水在文献中认为，肾积水超过1 L则可诊断，其主要病因是泌尿系慢性梗阻引起[1]。巨大肾积水在临床上初期误诊率高，该病例前期误诊为腹腔囊性占位。结合该病例及文献总结XGP导致巨大肾积水形成的病因，提出预防措施。

1 临床资料

患者，男，54岁，食欲不振伴恶心、呕吐1个月加重5 d来本院就诊，近1个月体重下降5 kg。既往史：14岁时因骑马摔伤导致左肾挫伤，保守治疗痊愈后未进一步随访就诊。查体：腹部膨隆，左腹部较右腹部较高，无腹壁静脉曲张，腹软，左下腹部轻度压痛，无反跳痛，腹部可扪及巨大包块，未触及上极，下界最低点位于左下腹脐水平与耻骨联合水平之间，质韧，不随体位移动，边界清楚。肝脾未触及。肠鸣音正常。急诊行腹部彩超提示：巨大腹腔囊肿。全腹部CT平扫提示：腹腔巨大多房囊性占位，其内未见分隔，大小约为31.5 cm×21.7 cm×17.0 cm。诊断为腹腔巨大囊性包块，收入胃肠外科，入院后血常规示：血红蛋白65 g/L，白细胞、中细粒细胞正常，尿常规显示：白细胞1 022.4/μL,红细胞382.4/μL。肝肾功、电解质、肿瘤标记物等检验无明显异常。结合影像学检查及尿常规考虑有泌尿系感染，请泌尿外科进一步会诊，本科会诊后考虑左肾巨大积水，行中下腹部增强CT、泌尿系造影均提示左肾重度积水，肾扫描提示左肾无功能。尿培养示：大肠埃希菌感染，予以头孢唑林钠抗感染，同时予以彩超下穿刺引流，引流液呈脓性，引流出约4 000 mL；引流液培养：大肠埃希菌感染。穿刺引流后继续予以抗感染1周，无特殊后安置引流管予以办理出院，1个月后复诊，无绝对手术禁忌证后予以左肾切除术，由于肾周粘连严重，手术方式由腹腔镜中转开放手术，术后标本大小约为10 cm×16 cm×6 cm，左肾实质萎缩，最大面切开局部见大小为8 cm×2 cm灰黄色质软结节区域。术后病检显示：左肾萎缩伴黄色肉芽肿性炎。术后予以抗感染治疗1周，尿常规、尿培养无明显异常，切口愈合可，予以办理出院，嘱院外继续口服抗生素1周。出院1周后门诊复诊，尿常规无异常，切口愈合，患者体重恢复正常，腹部平坦，术后未再发生恶心、呕吐、腹痛等症状，嘱患者定期行泌尿系彩超检查。

2 讨 论

黄色XGP病例报道在国内外都较多，其形成的机制目前尚不明确。目前认为感染及长期的尿路梗阻是其形成的主要原因，有研究认为，肾内微循环致血液供应不足、结石、结核等诱发感染可刺激致肾内脂质代谢紊乱,进而释放类脂质形成XGP；另外，尿路梗阻致尿流动力学改变加重感染等多种因素综合作用,使肾组织脂肪变性及类脂质在单核细胞中积聚与弥漫浸润,进而形成XGP[2-4]。XGP的临床表现缺乏特异性，一般会有反复的尿路感染病史，该病例患者有肾挫伤病史，可能是由于挫伤后肾脏内微循环血液供应不足，可能加重其肾周慢性感染，形成XGP，逐步导致尿路梗阻，最终形成肾积水。但也不排除泌尿系统外的病因促使形成XGP,有病例报道克罗恩病导致的结肠溃疡可诱发形成XGP[5-6]。

目前无相关文献报道XGP导致形成巨大肾积水，XGP形成是一慢性过程，其病程较长，有研究提示其病程3～10年不等，在该病例中XGP造成肾积水时无明显急性表现，最终患者肾积水压迫肠道才以消化道症状就诊[7]。XGP若未能早期诊断，则其病变范围可扩展至肾周及肾旁组织，导致误诊；该病例未能早期诊断，导致形成巨大肾积水，而巨大肾积水易出现误诊误治，有病例报道易误诊为卵巢囊肿、腹水等[8-9]。该病例误诊为腹腔占位，在普外科住院一段时间后转至本科，其主要原因主要是其包块较大，入院未进一步排查泌尿系疾患，超声及腹部CT出现误判。巨大肾积水的诊断主要依靠腹部CT结合病史诊断，一般不难诊断，单独以超声诊断易出现误诊[10]。巨大肾积水的治疗方案无争议，先予以穿刺引流，在予以肾切除术，但在手术方式的选择上有所差异，腹腔镜及开放手术各有优缺点[11-12]。在选择腹腔镜手术时应充分评估患者肾周粘连程度，在该病例患者术前忽略了患者肾挫伤的病史及尿培养的结果，未曾考虑患者肾周粘连严重故而导致术中改变手术方式。

综上所述，XGP的形成主要是梗阻、感染、结石三大因素相互作用形成，其诊断“金标准”为病检结果，其主要治疗方案是以手术治疗为主。结合文献及该病例从以下4个方面预防XGP：(1)对有慢性上尿路梗阻的患者应高度警惕，应用影像学及患者临床症状排查梗阻是否还存在；(2)有肾结石的患者应一次性控制感染，避免感染反复发生；(3)肾挫伤诱发的肾脏炎症或者其他部位诱发的炎症应尽早控制，特别是对于肾挫伤患者，应出院后定期监测尿常规、尿培养，排查是否有慢性感染存在；(4)对于有严重肾周感染的患者，提高机体免疫力。本案例患者巨大肾积水主要考虑是由于肾挫伤出院后患者无特殊不适故未进一步随访监测，逐渐发展形成XGP，XGP形成后也无明显的临床症状，故而逐渐使左肾功能丧失，形成巨大肾积水，故对有发展为XGP高风险病例，应早期监测、定期随访。对于巨大肾积水的误诊其主要原因是，病史问诊不详及未予以恰当的辅助检查，在应对腹部巨大囊性包块时若不能确定是否来源肠道，应尽快排除肾脏来源，避免不必要的诊治，增加患者经济负担。