浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤1例

赵梦婷，丁华峰，何莲芝

（皖南医学院弋矶山医院妇产科，安徽 芜湖241001）

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superfical cervical vaginal myofibroblastoma，SCVM）起源于女性生殖道黏膜下浅表基质，是一种罕见的间叶性肿瘤，良性，易被误诊，好发于围绝经期及绝经后妇女，多位于阴道，其次宫颈（16%）［1］，也可发生于外阴［2－4］。因此Ganesan等［2］建议将其命名为“女性下生殖道浅表性肌纤维母细胞瘤”。SCVM由Laskin等［5］于2001年首先描述。现对我院1例同时发生于阴道穹隆及宫颈后唇的SCVM的临床病理学特征、免疫组织化学表型进行阐述。

1 病例资料

患者女，51岁，绝经5年，因“妇科检查发现阴道包块2年”于2020年11月15日入我院。病程中患者无异常阴道流血、流液，无腹胀、腹痛，大小便正常。患者于2015年行左侧乳腺癌根治术，术后定期复查，口服枸橼酸他莫昔芬片至今。妇科检查：已产式外阴；阴道畅，阴道穹隆1点处可触及大小约4.5 cm×4.0 cm带蒂包块，光滑，质硬；宫颈光滑，后唇可触及一大小约1.0 cm×1.0 cm质硬包块。妇科B超示：子宫前位，大小、形态正常，包膜光滑，宫体壁见低回声结节，大小约14～16 mm，边界清晰，余肌层回声均匀，宫腔线清晰、居中，内膜厚约7.5 mm，宫腔内见一节育环回声，位置正常。附件区未发现明显异常回声。子宫直肠陷窝未发现异常液性无回声区。入院诊断：（1）阴道肿物；（2）宫颈肿物；（3）乳腺癌术后。患者2020年11月18日于我院行阴道肿物切除＋宫颈肿物切除术，肿瘤大体观：表面光滑，有光泽，质硬，切面灰黄色，似肌瘤样改变；术后病理示：SCVM，阴道、宫颈瘤体长径分别约4.5 cm和1.0 cm；HE染色示：瘤细胞由形态基本一致的梭形细胞组成，胞质淡伊红色，未见明显异型，周围有薄壁血管，可见炎症细胞，可见间质区分隔带，见图1。免疫组化结果示：阴道瘤细胞：ER（＋），PR（＋），S－100蛋白（－），SMA（－），desmin（＋），见图2；宫颈瘤细胞：desmin（＋），ER（＋），PR（＋），S－100蛋白（－），SMA（－），ALK（OTI1H7）（－），CD34（＋），Ki－67（1%，＋），P16（灶＋），vimentin（＋），见图3。

图2 SCVM免疫组化染色结果（阴道瘤细胞）（×200）

2 讨论

2.1 病因 尚不明确，多数学者认为SCVM来源于女性下生殖道上皮下未分化的间充质细胞。因ER阳性，认为其可能是一种激素依赖性肿瘤。文献报道，部分患者为乳腺癌术后，有激素使用史如他莫昔芬［2，5－7］，他莫昔芬为类固醇类抗雌激素药物，与雌激素受体结合形成稳定的复合物，SCVM患者免疫组化示ER弥漫性阳性。有研究提出与病毒感染相关的疑问，Liu等［8］研究表明SCVM的发生与HPV、EBV及HHV8感染无关。Magro等［9］和Song等［10］研究表明SCVM与乳腺型肌纤维母细胞瘤是遗传相关病变，荧光原位杂交分析均显示染色体13q14缺失（RB1基因位于该区域）。

2.2 临床特征 SCVM好发于围绝经期或绝经后妇女，年轻女性少见，妊娠期仅有1例报告［11］。肿瘤常单发，本文所报道病例为2个分离的病灶。大部分SCVM患者无症状，因妇科检查偶然发现，少数有阴道流液或阴道不规则流血，极少数伴下腹胀痛。

2.3 影像学及病理学诊断 妇科B超及MRI有助于了解肿瘤的大小、形态及位置，但无法判断肿瘤性质。文献中关于SCVM的影像学描述很少，Smith等［12］总结SCVM的MRI表现为中等T1信号和T2信号不均匀强化。病理组织学检查发现，肿瘤多呈息肉状或结节状，大小不等，表面光滑，切面灰白色，有光泽，质地稍软或韧，甚至有弹性，可带蒂。镜下观察发现肿瘤组织位于黏膜下，边界清楚，无包膜。通常有轻度水肿或受压的间质区分隔带，厚约0.2～1.2 mm，称为“Grenz zone”现象［1，13］。肿瘤细胞由均匀分布的梭形细胞和星状细胞多模式生长，周围有中小薄壁血管分布。肿瘤细胞排列方式多样，可呈网格状、短束状、花纹状、杂乱排列等，具有周边区域稀疏但中央致密的现象，细胞核多为椭圆形、梭形或波浪形，核分裂象罕见，无明显异型性，不伴坏死及脉管侵犯，可有少量的慢性炎细胞浸润。Cinel等［13］所报道的1例位于宫颈的SCVM病例，少数肿瘤细胞核表现为多形性并深染，呈现出明显的“假肉瘤”形态。SCVM免疫组化显示肿瘤弥漫性强表达CD34、ER、PR、vimentin、desmin，灶性表达SMA，不表达S－100、h－caldesmon、HMB45、CD31、CK（AE1／AE3）、EMA，Ki－67增殖指数一般＜2%。

2.4 鉴别诊断 由于SCVM独特的病理学特征，与其他间叶性肿瘤鉴别极其重要，如纤维上皮性息肉（FSP）、血管肌纤维母细胞瘤（AMF）、炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）、孤立性纤维瘤（SFT）、乳腺型肌纤维母细胞瘤（MTMF）、宫颈肌瘤等。（1）FSP：多发生于外阴、阴道，偶发于宫颈，多为＜5 cm带蒂息肉，与SCVM免疫组织化学特征相似，主要区别为FSP镜下不可见间质性隔离带，病变通常延伸至真皮－表皮交界处［2］。（2）AMF：AMF好发于外阴，其次是会阴和腹股沟区域，很少发生于阴道，镜下观AMF的上皮样间质细胞围绕血管分布，易见多核细胞。 （3）IMT：IMT是罕见的间叶组织肿瘤，也称“炎性假瘤”，好发于儿童和青少年，典型镜下表现为肿瘤组织由梭形细胞组成，间质内大量淋巴细胞和肥大细胞浸润。 （4）SFT：其分布广泛，四肢、胸腔、腹腔、甲状腺、大网膜等处均可出现，是由卵圆形或梭形细胞组成的无模式结构，间质和血管外皮细胞瘤样血管突出，CD34阳性是最具特征性的免疫组织化学表现，desmin、HR、ER常阴性。（5）MTMF：MTMF临床表现为无痛性肿块，镜下见梭形肌纤维母细胞和Z字样胶原纤维束，免疫组化结果显示肿瘤组织CD10阳性。 （6）宫颈肌瘤：平滑肌瘤通常表现出特征性的平滑肌分化的组织学特征，desmin、SMA强阳性。

2.5 治疗及预后 SCVM治疗以单纯切除病灶为主。Laskin等［5］的研究结果表明，当完全局部切除病灶时，SCVM的复发风险很低，11例患者随访1～20年（中位数为4年），均无复发。Ganesan等［2］的研究中10例患者随访10个月～5年，均未出现复发及转移。胡美香等［14］的研究中9例患者进行2～30个月的随访，均未见复发，仅Stewart［1］所报道1例因肿瘤未完全切除于9年后复发，与初发的组织学表现相似。

综上所述，由于SCVM罕见，尚无完整且具定义性的治疗方案，手术完整切除肿瘤是治疗的基本原则，预后仍需更长时间的随访以验证。现对SCVM做出以下总结：（1）患者入院后应完善检查，结合妇科检查、B超、盆腔MRI等初步了解肿瘤的大小、形态、位置，与周围组织是否分界清楚等；（2）术中应充分暴露，尽量完整切除肿瘤，位于阴道壁的肿瘤切除过程中应避免损伤周围器官如尿道、膀胱、直肠等； （3）术后定期复查，严密随访。