骨髓纤维化导致的食道-胃底静脉破裂出血讨论

张延涛，甘贻波，唐源，黄初军

（曲靖市第一人民医院消化内科，云南 曲靖 655000）

食道-胃底静脉曲张破裂出血是消化内科的急危重症，处理不当往往导致患者大量失血，而引起死亡。临床诊治过程中所遇到的患者多为各种肝脏疾病终末期导致的门静脉高压，食道-胃底静脉曲张破裂出血，从而忽视了其他少见疾病引起的食道-胃底静脉曲张破裂出血，导致不能对因治疗，使病情不能得到有效的诊治[1]。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析本院消化内科2018年所收治的32例食道-胃底静脉曲张破裂出血患者临床资料，患者均有明显呕血、黑便病史。其中男19例，女13例；年龄38～75岁，平均（52.5±16.5）岁。患者及家属均对本研究知情并签署知情同意书。

1.2 方法 所有入组患者均经胃镜检查明确诊断为食道-胃底静脉破裂出血。所有患者均有无创肝纤维化、肝功能、血生化、肝炎病毒学及自身免疫性肝病抗体检查结果，其中2例特殊患者给予骨髓穿刺活检及免疫组化检查。比较原发性骨髓纤维化患者（n=2）与肝硬化失代偿期患者（n=30）的肝脏硬度、血清白蛋白、转氨酶升高程度、肝炎病毒性指标的差异。

1.3 统计学方法 采用SPSS 20.0统计学软件进行数据分析，计量资料采用“”表示，以t检验，计数资料以[n（%）]表示，采用χ2检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

肝硬化失代偿期患者与原发性骨髓纤维患者肝脏硬度，血清白蛋白、转氨酶数值、肝炎病毒感染、胆红素、血小板计 数水平比较差异具有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 主要检验指标统计分析Table 1 Statistical analysis of main test indexes

3 讨论

原发性骨髓纤维化（IMF）是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病[2]，临床特征性表现为脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血。末梢血出现幼稚粒细胞和有核红细胞，可见泪滴样细胞，骨髓穿刺可出现“干抽”现象，骨髓活检出现不同程度的骨髓纤维化[3]。本研究中2例患者均因消化道出血入院，胃镜检查提示：食道-胃底静脉曲张出血。腹部CT检查提示食道-胃底静脉曲张，因惯性思维，消化科医生往往会首先诊断为肝硬化并食道-胃底静脉曲张破裂出血[4]。但上述2例患者经反复询问饮酒史，查找肝炎病原学诊断依据，详细询问各种可能导致肝损伤的药物服用史及工作环境中毒物的接触史，均不能明确导致肝硬化的病因[5]。且上述2例患者影像学及肝脏检查，无创肝纤维检查，血小板及转氨酶，胆红素，肝炎病毒学指标均不支持肝硬化门静脉高压的诊断。因对骨髓增殖性疾病特别是骨髓纤维化等疾病的认识不足，经大量常规检查后因未能明确肝硬化的病因，往往将病因归于隐源性肝硬化。

上述2例患者因诊断不明确，又反复出现消化道大出血，其中1例患者经CT检查提示出现全身大量的骨质破坏，脾脏明显增大，于是考虑血液系统疾病的可能。经血液科会诊行骨髓穿刺活检，病理检查提示，纤维组织轻度增生，骨髓中造血细胞增多，脂肪组织减少，造血组织中成熟及幼稚粒细胞可见，巨核细胞易见。免疫组化：MPO（+），CD15（+），CD3（局灶+），CD20（局灶+），CD138（-），特染结果：网织纤维（++）[6]。穿刺涂片均见泪滴形红细胞；骨髓活检：网状纤维明显增生，至此2例患者明确PMF诊断[7]。通过上述2例患者资料可见，食道-胃底静脉曲张破裂出血并不仅发生于肝硬化失代偿期的患者[8]。继发于胰腺炎等导致的脾静脉压迫的区域性门脉高压，门静脉血栓，布加综合征等均可导致继发性的门静脉高压症。骨髓纤维化引起的食道-胃底静脉曲张在消化科见到的相对较少，但在查阅文献发现原发性骨髓纤维化（IMF），约17%的患者会合并食道-胃底静脉曲张，考虑食道-胃底静脉曲张可能与髓外造血有关，特别是脾脏代偿性的髓外造血，导致脾大，脾静脉血流量增加，血流增快，损伤血管内皮细胞，容易导致血栓的形成[9]。

在临床工作遇到食道、胃底静脉曲张，肝损伤轻，脾脏增大明显又无肝硬化的典型表现者，不仅需考虑普通的肝硬化，还要考虑其他导致门静脉高压的疾病，如果怀疑有其他系统疾病时要及时联系会诊，针对血液系统疾病更加强调骨穿及骨髓活检的重要性，以期减少误诊、误治，给患者更加准确的诊治。骨髓纤维化是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，许多患者不经任何治疗可长期稳定，只有出现巨脾且引起相关症状者及单项或多项血细胞数明显升高或减少，骨骼疼痛者需针对具体的病情选择合适的治疗方案[10]。对于骨髓纤维化导致的继发性门脉高压，食道-胃底静脉破裂出血，内镜下给予套扎，硬化剂或组织胶注射治疗是较好的方式。总之，在临床工作中需注意观察患者疾病细节，对于不符合常理的检查结果需考虑其存在的原因，以便对患者进行更加针对性及有效的治疗。