良性平滑肌瘤肺转移1例

尹雪，胡宗涛

良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leio‑myoma，BML）在临床上非常罕见，大多数为子宫良性平滑肌瘤肺转移（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML）。PBML 影像学特点是存在多个不同大小的双侧肺结节，可能被误认为转移癌。PBML 在接受肌瘤切除术或子宫切除术的绝经前妇女中最常见。现报道1例本院收治经病理确诊的PBML 病人，分析其临床、影像、病理学表现，以提高对本病的认识。

1 临床资料

女，42 岁，分别于2007 年、2017 年两次行子宫肌瘤切除手术。病人2019年3月5日行胸片及胸部CT 检查：右肺下叶团块影及两肺散在多发结节影；2019 年3 月15 日进一步行盆腔MRI 平扫+增强检查：子宫宫底及邻近前壁肌层内肿块，双侧宫旁静脉丛旁、骶前区、盆腔系膜区间多发结节，依次考虑为：良性-子宫多发肌瘤并血管平滑肌瘤病盆腔多发播散；恶性-子宫肌瘤恶变或子宫内膜间质肉瘤并多发转移瘤。病人无咳嗽咳痰，无胸闷气喘，无胸痛咯血等症状。病人于2019 年3 月20 日入中国科学院合肥肿瘤医院治疗，实 验 室 检 查：WBC 4.52×10/L（正常值4.00～10.00×10/L）；肿瘤标志物：癌胚抗原（CEA）1.4 ng/mL（正常值<5.0 ng/mL），癌抗原125（CA125）8.00 U/mL（0～35.00 U/mL），神经特异性烯醇化酶（NSE）2.28 ng/mL（正常值0.51～10.00 ng/mL）。2019 年3 月31 日胸部CT：（1）右肺下叶占位灶，考虑肺癌可能；（2）两肺多发结节，考虑转移；（3）右下肺部分不张；（4）纵隔及右下肺门多发增大淋巴结；（5）右侧胸腔积气；右侧部分胸膜增厚（图1）。2019 年4 月2 日在全麻下行胸腔镜下肺病损切除术，2019 年4 月4 日病理：右肺下叶：考虑平滑肌瘤（图2A）。2019年4月9日免疫组化：（右肺下叶平滑肌瘤），结合免疫组化及临床病史，考虑子宫平滑肌瘤肺转移（图2B）。免疫组化标记结果波形蛋白（Vim）（+），平滑肌肌动蛋白（SMA）（+），结蛋白（Des）（+），雌激素（ER）（+），孕激素（PR）（+），P16（-），CD34（-），S-100（-），P53（-），KI-67（+，1%）。诊断：子宫平滑肌瘤肺转移。

图1 2019年3月31日胸部CT平扫：双肺多发占位；A为右肺下叶内基底段见一不规则软组织肿块，大小约4.6 cm×4.7 cm，边缘尚清楚，密度较均匀；B为左肺多发结节；C为左下肺结节，大小约2.2 cm×1.6 cm

图2 右肺下叶平滑肌瘤：A为2019年4月4日病理（HE染色×200）；B为2019年4月9日考虑子宫平滑肌瘤肺转移（免疫组化染色×200）

2 讨论

子宫肌瘤是育龄妇女最常见的妇科肿瘤，在30～50 岁女性中高发。 良性转移性平滑肌瘤（BML）是一种罕见的疾病，其病理学表现为低有丝分裂活性，缺乏间变和坏死，血管化有限。BML的特点是在不同的部位形成良性平滑肌细胞的增殖，肺是发现BML细胞最常见的部位。其他不易发生转移的部位包括骨、脊柱、淋巴结、腹膜后和血管内等。还有一例心脏转移的报告。PBML 常于子宫肌瘤术后3 个月至20 年发生。PBML 肿瘤很可能来源于子宫肌瘤细胞的血管内转移。然而，也有部分病例出现在没有手术的情况下。其肺部病变进展缓慢，病人多无临床症状，少数病人临床症状表现为咯血、血胸或气胸。多于体检或进行其他疾病检查时发现。由于PBML 在临床上非常罕见，全世界相关文献多为个案报道。

PBML 影像学特征是非特异性的，目前还没有影像学检查结果能确诊PBML，通过充分的组织获取进行病理学检查对于PBML 的确诊和鉴别诊断非常重要。有研究报道雌/孕激素受体阳性是子宫外平滑肌肿瘤的一个显著特征。还有研究表明BML的生长具有激素依赖性。因此所有标本均应进行雌激素和孕激素表达分析。目前，还没有关于PBML 最佳的治疗方案，孤立性肺转移瘤可经外科手术治疗。而多发性肺转移瘤难以行外科治疗，一般行定期随访或激素治疗。激素治疗的最低目标是预防疾病进展，但理想的结果是疾病消退。在绝经前病人中，激素治疗可能有效。而对于绝经后病人，有研究显示部分经激素治疗的绝经后病人发生疾病进展，提示绝经后病人激素治疗可能效果不佳。虽然该疾病进展缓慢，但多年后可能出现并发症。长期监测对于预防疾病进展导致肺部并发症非常重要。

本例病人为42岁女性，在12年前及2年前分别有两次子宫肌瘤手术史。此次因体检发现肺部占位入院，无明显肺部症状。实验室检查未见明显异常，影像学检查提示双肺多发占位。病人行右肺下叶大病灶诊断性切除，病理学检查证实为子宫平滑肌瘤肺转移，且ER（+），PR（+），与文献报道吻合。后予出院，定期随访。

总之，PBML 是一种在临床上十分罕见的良性转移瘤，一般无明显症状，且疾病进展缓慢，具有惰性的生物学行为。影像学检查无特异性，难以和其他肺转移癌相鉴别。而病理学检查为诊断的金标准。其病因尚不明确。多数病例为多发性肺结节，因此手术常作为诊断目的。绝经前病人可使用激素治疗，长期随访检测对于预防疾病进展导致的肺部并发症非常重要。其标准治疗方式还需我们继续研究和探讨。