肾盂旁神经鞘瘤1例报告

崔 栋，张益晨，何大立，武 斌，焦 勇，张 波

(中国人民解放军空军军医大学唐都医院泌尿外科，陕西西安 710038)

腹膜后神经鞘瘤是腹膜后神经源性肿瘤之一，临床上较少见，而发生于肾脏的神经鞘瘤更为罕见，其症状与体征缺乏特异性，诊断难度大。本院收治了1例肾盂旁神经鞘瘤并在后腹腔镜下成功行右肾、右输尿管及部分膀胱切除术，作者通过文献学习，对这种罕见病例进行汇报，希望有助于临床上肾盂神经鞘瘤的诊断及治疗。

1 病例报告

患者男性，57岁，2019年2月15日因“B超发现右肾盂占位7 d”在我院就诊。患者曾因慢性胃炎就诊于当地医院，行B超检查提示右肾盂旁占位，无肉眼血尿病史，查体无明显阳性体征。各项肿瘤标志物检查正常。B超示“右肾大小正常，图像多考虑肾盂旁实性占位性病变，约4.0 cm×5.0 cm”。我院平扫加增强计算机断层扫描(computed tomography，CT)提示：右肾门占位性病变，考虑肾盂来源，肾盂癌可能性大(图1A)。积极完善相关术前检查后，考虑肾盂癌可能，于全身麻醉下行后腹腔镜下右肾、右输尿管及部分膀胱切除术，术中见右肾门部有一约4.0 cm×5.0 cm的隆起，质硬，切除右肾、右输尿管及部分膀胱。

术后测得肿瘤大体标本为4.0 cm×5.0 cm×4.0 cm(图1B)，肉眼观呈灰黄色，圆形，质硬，与周围组织的边界清晰，包膜完整；镜下见瘤细胞呈网格栅栏状排列，肿瘤中间由胶原纤维分隔包绕，可见小巢状结节，间质有胶原纤维呈弥漫性分布。病理示：右侧肾盂间叶组织来源肿瘤，结合组织学特点表征考虑为神经鞘瘤，部分细胞增生活跃(图1C)。免疫组化结果：S-100(++)、CD57(-)、Syn(-)、GFAP(-)、Bcl-2(++)、Vim(++)、des(-)、EMA(-)、CD34(-)。

A：术前CT；B：术后大体标本；C：术后病理(HE，×400)。

患者术后诊断为肾盂旁神经鞘瘤，术后7 d出院，患者术后恢复良好，出院后的第1、3个月其日常生活无影响，血压、血常规、肝肾功能正常，无自觉症状，腹部B超、CT检查未见明显异常(图2)。

图2 肾盂旁神经鞘瘤患者术后3个月复查CT图

2 讨 论

神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的肿瘤，又名雪旺瘤，来源于神经外胚叶的雪旺细胞。好发年龄为20～50岁，男女发病率无明显差异。全身各处的周围神经都可发生，来源于肾脏的神经鞘瘤比较罕见。PHILLIPS等[1]在1955年首次报道了生长于肾门部的良性神经鞘瘤。国内报道的肾门部的良性神经鞘瘤较少，患者通常无明显临床表现，多在体检时发现。

良性神经鞘瘤多呈卵圆形、圆形或者是结节状，质硬，与周围组织的边界清晰，肿瘤多有完整的包膜，可包绕神经干[2-3]。病理标本多为灰黄色或灰白色鱼肉状组织。肿瘤大小变化较大，但多数报道多在5 cm以内。典型的神经鞘瘤多由交替分布的Antoni A区与Antoni B区组成，Antoni A区多由平行排列的呈短束状的雪旺细胞组成，细胞多呈梭形，排列密集。Antoni B区多由成星芒状的雪旺细胞凌乱排列，细胞分布多稀疏，相对于A区，细胞成分较少，表现为深染的卵圆形或核圆形。S-100、神经元特异性烯醇化酶、Leu-7、胶质纤维酸性蛋白、髓磷脂碱性蛋白等的免疫组织化学测定对诊断有一定帮助[4-5]。

目前对于肾神经鞘瘤的治疗尚无标准方案，由于影像学检查缺乏特异性，与肾脏来源的恶性肿瘤难以区分，要靠病理学鉴别。神经鞘瘤对放化疗不敏感[6-7]，目前首选的治疗方法仍是手术切除，且随着腹腔镜手术的发展，采用微创腹腔镜下切除这类肿瘤在临床上得到了广泛的应用。腹腔镜手术具有出血少、患者恢复快等优点，是这类肿瘤的首选手术方法。

良性神经鞘瘤很少复发，患者的预后较好，目前未有病例复发的报告；恶性神经鞘瘤比较罕见，根治性切除的效果较差，患者5年生存率平均为47%～66%，其复发率较高，且对放化疗无敏感性。其多经血行转移及局部种植扩散，侵及皮下或腹膜，早期发生转移的病例预后一般较差。