儿童会阴部错构瘤1例报告

夭志刚 周念 严兵 唐浩宇 李金荣 张黄成昊

作者单位：650000 昆明市儿童医院

错构瘤是由正常器官或解剖部位固有的2种或2种以上细胞增生、排列紊乱所形成的肿物。可发生于全身任何部位，较常见的有肾错构瘤、脾错构瘤、肝错构瘤、肺错构瘤等[1]，发生于会阴的情况少见，现将本院近期收治的1例儿童会阴部错构瘤报告如下。

患儿，男，3岁。因“发现会阴包块渐增大3年”入院。体检：生长发育正常，心肺腹未见异常；专科检查：阴茎查体无特殊，阴囊底部会阴处触及一大小约3 cm×2 cm×3 cm的包块，质韧、边界尚清、无压痛、活动度可，局部皮肤无红肿破溃。既往体健、无手术外伤史、无传染病史、无家族史。实验室检查：血常规、甲胎蛋白及癌胚抗原正常，传染性标志物筛查阴性。B超：阴囊后方及会阴部探及一包块，大小约3.3 cm×2.7 cm×1.9 cm，椭圆形，边界尚清，内部呈稍高回声，后方回声无增强；彩色多普勒血流显像：其内可见星点状血流信号(图1)，胸片未见异常。患儿诊断为会阴部包块性质待查。无绝对手术禁忌症，麻醉下行会阴部包块切除术。术中见会阴部包块大小约3 cm×2 cm×3 cm，质韧、与阴茎体不相连，边界尚清，无明显包膜，予以完整切除(图2、3)。术后病检：送检组织表面被覆鳞上皮，上皮下见大量脂肪组织及纤维组织、平滑肌，见大小不等的血管及神经丛。术后诊断：会阴部错构瘤(图4)。

图1 B超检查示阴囊后方包块呈椭圆形、边界清 图2 术中所见 图3 术中完整切除会阴部包块、与周围边界清 图4 病理切片(HE染色，×200)

讨论错构瘤最早由Albrecht在1904年提出，是由某一部位的正常组织异常发育、组合形成，多以其中一种组织的优势分化和过度生长为特征[2]。因其有局灶性、良性的特征，目前认为错构瘤不是真性肿瘤[3]。错构瘤的成分复杂，表现多样，发病广泛，可发生于全身任何部位，可随着人体正常的发育而缓慢生长[4]。

错构瘤可出现在任何年龄，男女发病无明显差异。病因尚不明确，有报道认为与炎症、外伤、手术、病毒或细菌感染有关[5]。临床上错构瘤因发生部位不同而表现多样，常见的临床表现有发生部位包块、体重减轻、贫血、食欲减退、发热等症状[6]。由于该病缺乏特异性的临床表现，实验室检查、肿瘤标记物检测，以及B超、CT、MRI等影像学检查不易确定肿瘤的来源及性质。术后行组织病理学检查是确诊错构瘤的金标准，但术前的影像学检查有助于了解肿瘤的解剖学特点，以此来选择合适的治疗方案[7]。本病例中术后病检提示多种组织增生、排列紊乱，符合错构瘤的病理学特征。错构瘤有赖于术后病理检查，与畸胎瘤、纤维脂肪瘤等疾病相鉴别。本例会阴部错构瘤还需与重复阴茎相鉴别，重复阴茎多位于正常阴茎的一侧，常合并尿道上裂、尿道下裂、隐睾等其他畸形，大部分具有重复尿道及独立的海绵体组织。根据临床表现、术前完善排泄性尿路造影及结合术后病理学检查可鉴别重复阴茎。目前认为通过手术完整切除肿瘤是最有效的治疗手段，发现肿物应尽早手术，彻底切除肿物，以减少复发的可能[8]。本例患儿出院后定期复查随访，手术切口愈合良好，身体无不适，未见复发和转移。