腹股沟斜疝合并精索脂肪肉瘤1例报告

宫金伟 张立志 杨英 曹志江 李奇键 于海涛

作者单位：152000 绥化市第一医院普外科(宫金伟、张立志、曹志江、李奇键)；绥化市第一院泌尿外科(于海涛)；大庆市萨尔图区通讯社区卫生服务中心(杨英)

精索脂肪肉瘤(liposarcoma of the spermatic cord, LSC)是一种极为罕见的疾病，截至目前，国内外仅有200余篇该病的病例报道[1]。临床上主要以阴囊无痛性包块为主，极易被误诊为腹股沟疝和睾丸鞘膜积液等疾病[2-3]。绥化市第一医院近期收治1例腹股沟疝合并LSC患者，现报告如下。

患者，男，69岁，因“左腹股沟及阴囊包块7个月”于2020年7月入院。患者于7个月前无意中发现左侧腹股沟及阴囊包块，后肿块逐渐增大并出现疼痛症状，遂至我院就诊。门诊彩超检查示左阴囊内异常回声。入院后查体：左腹股沟区可触及3.0 cm×3.0 cm肿物，质地软，边界清，活动度良好，压痛阴性；双侧阴囊不对称，左侧阴囊增大，阴囊皮肤无红肿，阴囊内可触及一大小约10.0 cm×10.0 cm肿物，质韧，无触痛，未触及结节与分叶，活动度欠佳，与左侧睾丸、附睾界限清；嘱患者增加腹压未见肿物增大，平卧位时未见肿物缩小，不可还纳，透光实验阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大，对侧睾丸未见明显异常。实验室相关检查：血常规、生化、AFP、β-HCG均阴性，心电图、肺部CT未见异常。

完善术前检查，无明确手术禁忌证。在腰麻联合硬膜外神经阻滞麻醉后，取左侧腹股沟韧带中点内上1.5cm至耻骨结节切口，切开皮肤长约8 cm，逐层切开皮肤、皮下组织及腹外斜肌腱膜。打开腹股沟管，寻找、游离精索，寻找疝囊，见疝囊约3 cm×3 cm×2 cm，疝内容物为部分网膜组织，给予还纳入腹。疝环内口位于腹壁下动脉外侧，证实为左腹股沟斜疝，并给予单侧腹股沟斜疝无张力修补术。于外环口见大量脂肪样、鱼肉样组织(图1)。将外环口扩大，阴囊内肿物翻出见大量脂肪样、鱼肉样组织，精索、鞘膜处见大小不等结节样组织，直径1～3 cm，肿物与睾丸界限清楚，质软，包膜完整细腻，高位结扎精索，将左侧睾丸及附属肿物完全切除，创面留置一负压引流由阴囊切口处引出，术毕。

术后病理：肉眼观：左侧阴囊肿物及左睾丸肿物紫红色一堆，总体积13 cm×9 cm×2 cm，睾丸体积约4.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，精索长约9 cm，最大径0.2 cm，精索布满大小不等结节，直径1～3 cm，睾丸包膜完整，肿物与睾丸界限清晰，肿物切面灰黄质软；镜下观：肿物由大小不一的脂肪细胞、多空泡状脂肪母细胞组成，脂肪细胞之间的纤维“间隔及致密纤维”区域可见核深染的不规则间质细胞、多核性细胞，为非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(图2)。免疫组化：S-100(散在+)(图3)。

图1 术中病理标本 图2 术后脂肪肉瘤病理切片(HE染色，×100) 图3 免疫组化结果(HE染色，×100)

讨论脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，根据WHO 2013年对软组织肿瘤的分类，脂肪肉瘤分为分化良好的脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤性肿瘤、黏液样脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤5种组织学亚型。

LSC的生长部位多起源于低于腹股沟外环位置，阴囊内精索远端开始，并非是腹股沟管肿物。该病常以阴囊内无痛性缓慢增长的肿物为主要表现，临床上极为少见，极易被误诊为腹股沟疝、睾丸肿瘤及睾丸鞘膜积液等疾病[2-3]。本例患者合并同侧腹股沟斜疝，行腹股沟斜疝无张力修补术。结合该患者术前、术中情况和文献回顾，我们认为，本病无特异性临床表现，术中需要根据术者经验及快速冰冻病理学检查进行综合分析才能确诊，这也可能为术前对该病漏诊、误诊的一个重要因素。有关辅助检查对LSC的诊断尚无特异性，但存在一定意义。彩超对区分阴囊内睾丸、附睾肿瘤的灵敏度高达95%以上[4]。CT可进一步判断病变性质，对了解肿瘤边缘、侵及范围和精索关系有着重要作用，CT值的高低是由脂肪和软组织含量决定的，脂肪含量越高，分化越好[5]。MRI可更好地评估肿瘤局部浸润和淋巴结转移情况[6]。而对于LSC的确诊依然要靠组织病理学检查找到脂肪母细胞来明确[7]。对LSC诊断有意义的免疫组化指标为MDM2、CD34、S-100，其中S-100特异性高达90%[8]。DeVita等[9]在术中发现，LSC的结节呈离散分布，比较大的肿物常同精索毗邻，与阴囊的分界清晰。这与本例术中所见极为相似，其能否作为术中诊断LSC的证据还有待于进一步考证。

由于LSC极为少见，临床对其治疗的主要措施为根治性睾丸切除术，于腹股沟环高位将精索结扎，完整地将肿瘤、睾丸、附睾、精索及其余组织一并切除为本病的标准手术方式[10]。随着肿瘤预后的不断改善，术中保留器官的方式逐渐开展[11]。Gomez等[12]认为，LSC局部切除就可达到治疗的目的，对于高分化的肿瘤行根治性切除和部分性切除的术后复发率没有明显差别。由于LSC淋巴结转移极为罕见，并且术后并发症较多，在行睾丸切除术后，通常不进行腹股沟区、腹膜后淋巴结清扫和术后放化疗[13]。Matei等[14]认为，LSC行淋巴结清扫对改善预后没有显著效果。本例患者术中对腹股沟区淋巴结未做清扫。而LSC术后是否进行放化疗尚有争论。Coleman等[15]提出，LSC术后给予放疗可消除肿瘤周围残存的微小病灶，进而降低肿瘤复发的风险。杨奇盛等[16]认为，对于高分化的LSC术前及术后给予放疗对降低肿瘤复发无明显作用。本例患者术前及术后均未给予任何辅助治疗。

LSC的预后与肿瘤大小、位置、浸润程度、切缘情况、病理分型和有无转移密切相关[17]。LSC的转移途径包括局部浸润、血行转移及淋巴结转移，其中局部浸润最为常见，而淋巴结转移较为少见[15]。有文献报道，黏液样和非典型脂肪瘤性肿瘤的5年生存率为85%～100%，而去分化及多形性脂肪肉瘤5年生存率仅为18%[18]。在复发率上有研究指出，LSC 10年复发率高达30%，15年复发率达42%[19]。Ballo等[20]对LSC术后进行5年随访，局部复发率为19.4%，盆腔淋巴结转移率为5.5%，血行转移率为11.1%。我们认为，该病的预后与肿瘤的病理分型密切相关，术后应进行长期随访，以便及早发现复发并给予临床干预。