经胸超声心动图诊断主肺动脉夹层并血栓形成1例

刘晓军，罗丽梅，杨莹美

（保山市人民医院超声科 云南 保山 678000）

肺动脉夹层动脉瘤（dissecting pulmonary artery aneurysm）是一种罕见的致命性病变[1-2]，主要继发于肺动脉高压，尤其是先天性心脏病导致的肺高压，其临床症状不典型，或者为非特异性临床表现，比如胸痛、呼吸困难、发绀等，病程进展凶险，治疗以手术及保守治疗为主。据文献报道[3]，肺动脉夹层动脉瘤的生存率从2000年的10.9%到现在接近60%，如果患者能早期发现早期治疗，生存率甚至可达70.5%，故早期诊断尤为重要。经胸超声心动图具有实时、便捷、无创等优点，对肺动脉夹层动脉瘤的诊断有独特的价值。

1 临床资料

患者女，74岁。因反复咳嗽、咳痰、喘促5年，再发加重一周，于2020年12月收治我院。患者慢性阻塞性肺疾病20余年，右心扩大，重度肺动脉高压。体格检查：血压140/80 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），心率85次/分，呼吸20次/分，SPO292%（吸氧下），口唇肢端青紫发绀，颈静脉充盈，桶状胸，肺气肿征阳性，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及少许湿罗音，各瓣膜区未闻及病理性杂音。无胸痛等病史。辅助检查：PH 7.405，PO264.0 mmHg（80～100 mmHg），PCO250.9 mmHg（35～45 mmHg），HCO3-31.8 mmol/L，ABE 5.8 mmol/L，SBE 7.1 mmol/L，D-二聚体1.64 ug/mL（0～0.5 ug/mL）。

2 影像学表现

经胸超声心动图检查示：右心房（68 mm×54 mm）、右心室（33 mm×29 mm）扩大，右室前壁增厚，室间隔与左室后壁呈同向运动，主肺动脉内径68.2 mm，右肺动脉内径49.1 mm，左肺动脉内径36.4 mm，于主肺动脉内可见剥脱的内膜强回声，随心动周期在主肺动脉内摆动，将主肺动脉分为真腔及假腔，假腔内可见低到中等回声附壁，剥离的内膜上可见破口，宽约18.2 mm（图1a），左、右肺动脉内未见异常回声，左肺动脉与降主动脉之间未见异常通道。彩色多普勒显示：收缩期血流由真腔进入假腔，舒张期则相反（图1b），据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约95 mmHg（重度肺动脉高压）（图1c），心包腔少量积液，超声诊断：主肺动脉瘤样扩张，左、右肺动脉扩张，主肺动脉夹层动脉瘤合并血栓形成。患者一般情况良好，生命体征平稳，后行CTA检查，结果显示：肺动脉干夹层动脉瘤形成，假腔内附壁血栓（图1d）。考虑患者年龄偏大，基础疾病多，予以保守治疗，降低肺动脉高压，定期复查。

3 讨论

肺动脉夹层动脉瘤是一种罕见的高致死率疾病。其临床症状不典型，或者为非特异性临床表现，比如胸痛、呼吸困难、发绀等，病程进展凶险，本例患者无胸痛症状，起病隐匿。该病主要继发于各种病因所致的原发性或继发性肺动脉高压，而后者更容易发展为肺动脉瘤或肺动脉夹层动脉瘤，多种存在左向右分流的先天性心脏病容易导致肺动脉高压、肺动脉扩张从而形成夹层，以动脉导管未闭最多见，另外，高速分流血流束冲击肺动脉壁，造成血管壁中层退行性变，弹力纤维破坏、断裂，管壁变脆也是肺动脉夹层的原因。与先天性心脏病肺动脉高压相比，阻塞性肺疾病所致肺动脉高压则较少发生肺动脉夹层，原因可能为慢性阻塞性肺疾病多是因低氧诱导血管收缩增加，而非血管壁直接损伤，本例患者为慢性阻塞性肺疾病致长期重度肺动脉高压导致肺动脉夹层，属罕见。尽管肺动脉瘤或夹层常见于肺动脉高压，但一些少见的无肺动脉高压病变也可致其形成，比如马方综合征、结缔组织病变、梅毒等，另外医源性损伤为罕见因素，如肺动脉导管检查、外科手术等[4]。吴铭等[5]报道一例主动脉夹层经未闭导管致肺动脉夹层更为罕见。

Dinesh Malcolm Gerard Fernando等[3]对150例肺动脉夹层患者进行分析显示，肺动脉夹层动脉瘤男女均可发生，女性略多于男性（1.1:1），诊断平均年龄为44.8岁，150例中30～40岁的男性患者占49.3%，而女性50～60岁为55.4%，男性较女性发病年轻。另有相关报道显示该病发病的高峰在30岁左右与60岁左右两个年龄段，30岁左右病因主要为先天性心脏病，而60岁左右年龄段为各种继发性病变，主要为肺动脉高压。本例患者为高龄女性，慢性阻塞性肺疾病肺动脉高压导致的肺动脉夹层动脉瘤。肺动脉夹层多发生在肺动脉瘤或者肺动脉扩张部位，大对数夹层发生于主肺动脉（72%），其次为肺内动脉（10%），左、右肺动脉主干少见（6%、4%），主肺动脉与左、右肺动脉同时存在较少见（2%）。肺动脉夹层动脉瘤常可致血栓形成，原因为肺动脉高压时，右心排血受阻，肺动脉内血流速度减低，肺动脉瘤内充血，而假腔内的血流速度更低，故假腔为血栓形成主要位置，当患者D-聚体升高，则要认真观察是否已形成血栓，不同时期形成血栓超声图像表现不同，本例为假腔内的血栓，呈低-等回声。

肺动脉夹层动脉瘤的检查方式主要有经胸超声心动图、增强CT、磁共振检查等[6]。CTA和磁共振虽然能显示剥脱内膜、真、假腔范围、少部分肺内动脉夹层、病变累计范围及病变与周围组织的毗邻关系等，但是检查时间长，价格昂贵，造影剂毒性使心肺功能不全患者不宜行增强检查，金属植入物患者为磁共振检查的禁忌证，CT及磁共振检查存在运动伪影，可导致假阳性或假阴性，另外一些重症患者不宜搬运从而增加了检查难度。而经胸超声心动图无创、实时动态、便捷等优点已成为肺动脉夹层的首选检查，必要时可行床旁检查，对于急性危重患者有独特的优势。经胸超声心动图检查可整体评估心脏功能，明确肺动脉主干及左、右肺动脉扩张情况，清晰而全面显示撕脱内膜的位置、破口位置及内径、真腔和假腔内血流、血栓等情况，另外，肺动脉夹层的病因多为先天性心脏病，经胸超声心动图可明确先天性心脏病类型、分流量、房室大小等，并可根据血流动力学估测肺动脉压，为治疗提供可靠的依据。对于条件受限的患者，例如肺气干扰等，可同时结合声学造影明确原发性病变如房间隔缺损，当有血栓形成时假腔内可见负性造影区。同时，超声心动图在肺动脉夹层治疗后的随访中可以动态观察肺动脉压力的变化、内膜剥脱范围、血栓等情况。对于长期肺动脉高压、肺动脉扩等存在肺动脉夹层高危因素的患者，超声心动图还可进行长期随访观察。

肺动脉夹层预后一般较差，治疗策略尚未达成共识[7-8]，目前主要有保守治疗、外科手术治疗、介入治疗等方式。保守治疗即用药物降低肺动脉高压，适当给与镇静、止痛药物以防止夹层加重，有研究显示73例患者中选择药物治疗和手术治疗的患者数目相当[3]。外科手术包括肺动脉成形术、血管置换术等，可修复病变部位，并可同时行先天性心脏病治疗术，但手术复杂，对患者及医生都存在巨大挑战。介入治疗即在先天性心脏病异常通道之间植入支架，降低肺动脉高压，目前尚无关于直接在病变部位放置支架的报道。三种方式各有优势及不足，应根据患者具体情况进行适宜的治疗[9]。

综上所述，肺动脉夹层动脉瘤是一种罕见且病死率高的疾病，早诊断早治疗可改善预后，提高患者生存率，治疗以手术及保守治疗为主。经胸超声心动图在诊断肺动脉夹层动脉瘤及存在肺动脉夹层高危因素患者的随访观察中有独特的价值，超声检查对有肺动脉高压，肺动脉内径增宽，呈瘤样扩张者，应意识注意有无肺动脉夹层。