弯刀综合征新形态学分型和外科技术改良

王顺民，孙彦隽，杜欣为，徐志伟，吴素兰

（1.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科，上海 200127；2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科，上海 200127）

弯刀综合征（scimitar syndrome，SS）是比较罕见的先天性复杂心脏畸形，其主要特征是右侧（左侧更罕见）部分或者全部肺静脉通过不同径路回流到下腔静脉，解剖形态类似于“弯刀”状，因此异常回流的右肺静脉也被称为弯刀静脉（scimitar vein，SV）。SS 还同时合并不同程度的右肺（包括右肺动脉和右主支气管等）发育不良，心脏右旋，以及来自胸或腹主动脉的异常侧支灌注右中或右下肺等［1-2］。SS 形态变异比较多［3-5］，我们发现SV在汇入下腔静脉前走向呈现竖直或水平两种形态，对于竖直型SS，采用经典手术方法纠治术后易出现肺静脉回流梗阻。2011 年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心开始采用改良心包隧道技术手术治疗竖直型SS患者，获得良好的临床治疗效果，现撰文予以总结。

1 资料和方法

1.1 分型和定义

通过测量SV与下腔静脉间的夹角θ将SS 进行形态学分型。其中θ ≤45°定义为竖直型；θ＞45°定义为水平型，如图1 所示。2011 年6 月至2019 年6 月间本中心共手术治疗14例SS，其中竖直型9例（64.3%）和水平型5例（35.7%）。

图1 以SV与下腔静脉之间的夹角θ为分型依据对SS 进行形态学分型（1A：水平型，θ ＞45°；1B：竖直型，θ ≤45°）

1.2 研究对象

本研究已获上海儿童医学中心伦理委员会的批准。回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2011 年6 月至2019 年6 月间手术的竖直型SS患者共9例（男4例，女5例），对竖直型SS 的手术方法进行技术改良。回顾内容包括术前一般情况、超声心动图和心脏计算机断层扫描（computed tomography，CT）等影像学资料、手术记录、术后监护记录以及出院随访记录等。所有患者术前均接受了超声心动图和CT 检查。超声心动图检查用于明确诊断合并的心内畸形，并根据患者三尖瓣反流流速估测肺动脉压力，三尖瓣反流流速2.5～3.0 m/s 为轻度；3～4 m/s 为中度；大于4 m/s为重度。心脏CT 检查则是为了明确SV 的走行状态和汇入下腔静脉的位置以便更好地设计手术。术前心脏CT 影像见图2。

图2 9例竖直型SS患者的SV 形态（2A：SV 在隔肌上方回流入下腔静脉，细小侧支血管灌注右肺；2B-2D：SV 在隔肌上方回流入下腔静脉，较粗大侧支血管灌注右肺；2E-2F：SV 在隔肌上方回流入下腔静脉，入口狭窄；2G：SV 在隔肌上方回流入下腔静脉，入口狭窄，合并法洛四联症；2H-2I：SV 呈隔下型，细小侧支血管灌注右肺）

1.3 手术方法

2例患者术前CT 提示合并降主动脉到右下肺的侧支血管。故开胸手术前先接受经心导管下弹簧圈侧支封堵术，另1例患者在外科手术中结扎侧支动脉。所有患者均在体外循环下经胸骨正中切口进行开胸手术。升主动脉和上、下腔静脉插管后开始体外循环。主动脉阻断后根部灌注含血冷晶体心肌保护液。采用中度低温（28℃）心脏停搏下进行SV 再植术，其他合并心脏畸形均同期矫治。

本组患者均为竖直型，均采用改良心包隧道技术。首先切开右侧胸膜，确认SV 的走行和形态，并鼓肺观察SV与右侧心包外壁的位置关系。探查并在下腔静脉的开口处离断SV，关闭近心端切口。然后，在右侧心包与SV 的毗邻处切开心包，必要时可切除一小片心包组织，并需注意避免损伤右侧隔神经。之后，沿开口剖开SV 侧壁至与心包切口相匹配的长度，并完成SV与心包切口的侧侧吻合，使SV 血流回流入心包腔的右侧。再后，于房间沟的下方切开左心房，尽可能扩大左心房切口并剪除切口边缘的左心房组织。最后，切取包含SV 吻合口的适当大小的右侧带蒂心包组织，向左翻转缝合于左心房切口的外围，使其中的SV 回流经过该心包隧道引入左心房。具体手术操作如图3 所示。

图3 改良心包隧道技术纠治竖直型SS 的手术示意图

1.4 术后处理

术后常规使用多巴胺［5.0～7.5 μg/（kg·min）］和米力农［0.5～0.75 μg/（kg·min）］。另外选择性使用肾上腺素［0.02～0.05μg/（kg·min））］治疗低心排血量综合征。监测中心静脉压，控制进出量平衡。常规行食道超声检查，术后1～3 d 床边彩色多普勒超声检查，患者出院前超声评估SV 吻合口的流速，如流速＞2.0 m/s，且三相波消失，提示SV梗阻，此时需进一步复查增强CT 以明确梗阻位置和程度，以便再次手术干预。

1.5 术后随访

患者出院后1 个月、3 个月、6 个月及此后每年均接受随访，常规随访内容包括彩色多普勒超声，心电图和胸片等。除非怀疑肺静脉回流，否则心导管造影和增强CT 不作为常规检查。

2 结果

本组所有9例患者的手术年龄为0.3～12.0 岁，其中大于10 岁1例；体质量3.5～21.0 kg。所有患者术前均接受了超声心动图和心脏CT 检查。9例患者合并心内畸形和肺动脉高压程度详见表1。SV 的回流形态如图2 所示，其中3例患者术前合并SV 回流梗阻，狭窄口均位于SV与下腔静脉汇合处（图2E、2F、2G），另2例患者的SV 穿过隔肌走行，SV与下腔静脉的汇合口位于隔下，此2例均不伴有SV 回流梗阻。体外循环时间为（104.8±19.4）min，主动脉阻断时间为（42.4±16.0）min，术后机械通气时间88.3（36～264）h，其中6例小于3 d，2例3～7 d，1例大于7 d。8例患者接受I 期改良心包隧道纠治术。另1例患者I 期手术为经典的SV与左心房后外侧壁的直接吻合，术后出现低心排血量综合征和右肺淤血，无法脱离呼吸机，超声提示SV 梗阻；术后5 d 决定再次对患者施行手术，术中发现SV 吻合口狭窄，肺膨胀后SV与左心房吻合口出现悬吊成角并梗阻，患者SV 比较短直，手术修补斜窦处的心包分离，重新建立完整的心包隧道，通过心包隧道延长，将SV 隔到左心房，术毕右肺淤血明显改善，术后5 d患者顺利脱离呼吸机。

表1 竖直型SS患者临床表现和合并畸形情况

采用改良心包隧道技术治疗后无住院死亡患者。出院前复查患者的超声心动图显示SV 回流均无残余梗阻。术后早期并发症包括术后肺动脉高压或者低氧导致的低心排血量综合征3例，隔肌麻痹行隔肌折叠术1例，肾功能不全行腹膜透析2例，肺部感染5例，胸腔积液再次放置闭式引流1例。

术后随访8例，随访时间6～96 个月。随访超声均提示SV 回流无梗阻，7例无肺动脉高压，1例轻度肺动脉高压。患者术后心功能均有明显改善，呼吸道反复感染症状消失，生长发育进步。改良心包隧道术后复查增强CT 显示SV 形态如图4所示。

图4 SS 接受改良心包隧道手术后的心脏CT 图像（LA=左心房，PT=心包隧道）

3 讨论

由于SV 形态变异多见，最近报道的术后SV回流梗阻的发生率约为15.5%～23.8%，需要再次手术干预约为11%～30%［6-8］。有学者报道采用管道延长［9］技术以减少术后梗阻的并发症，从本质上而言，所有对经典手术方法的改良技术都在试图弥合SV与左心房之间先天存在的空间距离差异，但面临远期生长性和血栓等问题。2014 年，Lugones［10］报道1例采用改良心包隧道技术治疗SS 的患者，而本中心在2012 年起也不约而同使用了同样手术方法，并有较强的推广价值［11-12］。

通过形态学研究，我们发现竖直型患者SV 走形方向与下腔静脉和左右心房外侧壁夹角小，比较适合采用改良心包隧道技术。因为当θ≤45°时，SV 的走行比较贴近右侧的心包壁，而心包壁的游离度又比较大，因此可以利用心包的游离度来弥合SV与心房之间空间位置的差距，避免术后发生SV 回流梗阻。改良心包隧道的手术技巧与心房内调转Senning 术有相似之处，多数先天性心脏病科的外科医生均可快速进行技术迁移从而缩短学习曲线。此外，从图2 还可以发现，竖直型SS患者（包括2例隔下型）SV 通常比较短，如果采取SV与左心房或者右心房侧壁吻合的经典方法，需要非常精确地设计吻合口的位置，一旦心房吻合口的位置设计不当，或术毕肺复张后吻合口受牵拉移位，极容易造成SV 呈“鱼钩”状悬吊并产生折角和梗阻。尤其是隔下型的患者，SV 回流入下腔静脉的位置很低，离左右心房外侧壁的距离更远，采用经典方法相当于强行将吻合向上方移动，这会额外增加吻合口的张力，导致术后更易出现梗阻［6，8，13］。本组有1例术后因SV与左心房吻合口梗阻，再次手术采用改良心包隧道技术进行纠治，避免了经典方法的上述不足之处。

从我们的操作经验体会，改良心包隧道技术有如下几个优点：（1）手术操作部位容易暴露，术中一般不需要停循环；（2）心包和SV 的切口可以平行对称延长，确保吻合口足够宽大；（3）保持了SV 的相对原位，术毕SV 不会受肺牵拉扭曲，从根本上避免了梗阻的发生；心包与SV 的组织弹性比较好，厚度相当，我们采用7-0 缝线缝合，吻合口不易变形。

除此之外，我们还发现心包隧道技术对初次经典手术失败发生梗阻的SS患者也有良好的治疗效果。这是因为再次手术时不需要对原来已经梗阻的吻合口进行二次处理，只需在SV 的侧壁再新做一个切口与心包吻合即可。同时，二次手术时右侧心包腔内形成的黏连正好可以维持心包隧道的密闭性，避免术后出血。

术中尤其需要注意保护右侧隔神经，本组有1例术后右侧隔肌麻痹的患者可能与术中隔神经损伤有关。目前，我们在对右侧心包进行手术操作前，一般先将隔神经自心包附着处仔细剥离下来，以避免后续的操作中发生意外损伤。为了保证心包隧道的密闭性，术中还应避免破坏近下腔静脉处的心包斜窦，否则会导致术后出血。为此，术中对下腔静脉的插管和圈套控制都应尽量远离其右心房端。

值得注意的是，对于水平型SS，我们没有尝试采取改良心包隧道技术，主要原因是水平型SS 的SV比较冗长，常有充分的游离度满足其与左心房或者右心房进行端侧吻合，且水平型SS 的SV 走行时与右侧心包壁的伴行距离短，行侧侧吻合难以获得较大的吻合口。因此，水平型SS患者如果采用改良心包隧道技术，对SV 的形态影响比较大，反而容易造成回流梗阻，应该采取经典的手术技术处理比较妥当。我们首先发现这种新的形态学特点并对此采取了相应的手术技术改良，取得较好效果。本文报道病例数有限，难以与经典技术方法做结果比较，目的为读者提供一种新的技术选择。