卵巢类固醇细胞瘤3例并文献复习

庞海霞，白田妹

北部战区总医院 妇产科，辽宁 沈阳 110016

卵巢类固醇细胞瘤(steroid cell tumor，SCT)属性索-间质细胞瘤。SCT细胞形态与多种细胞类似，如黄体细胞、肾上腺皮质细胞及睾丸间质细胞，是一种罕见且具有恶性潜能的肿瘤，发生率仅为0.1%[1]。性索-间质细胞瘤可分为颗粒细胞瘤(成人型、幼年型)、纯间质肿瘤(卵泡膜瘤-纤维组、其他类型组)、类固醇细胞肿瘤、支持-间质肿瘤、混合性或未分类的性索-间质肿瘤等类型。类固醇细胞瘤包括间质黄体瘤、缺乏支持细胞或间质成分的Leydig细胞瘤、非特异性类固醇细胞瘤(steroid cell tumor-not otherwise specifised，SCT-NOS)。SCT-NOS是类固醇细胞瘤中较常见的类型，好发于生育期女性的卵巢，部分患者就诊时已是腹腔外转移。本研究对北部战区总医院自2000年1月至2021年2月收治的3例卵巢SCT患者的临床资料进行回顾性分析，并结合相关文献进行分析讨论。现报道如下。

1 临床资料

选取北部战区总医院自2000年1月至2021年2月收治的3例卵巢SCT患者为研究对象。3例患者的基本信息见表1。超声提示，3例患者附件区中等偏强回声包块，直径4.0～5.0 cm。2例术前检测肿瘤标志物均未见异常。患者3开腹剖宫产术中切除卵巢肿物，患者1与患者2为腹腔镜手术。患者1术中考虑性索-间质细胞瘤，为避免改变分期，术中直接行左侧附件切除术；患者2、患者3行卵巢肿物切除术。术中所见：患侧卵巢增大，内见黄色肿物，质实，未见明显包膜，与周围界限欠清。3例患者病理均为SCT-NOS。3例患者随访至2021年3月均健在，无瘤生存。患者2的临床资料见图1。

表1 3例患者基本信息

图1 患者2临床资料(a.术后病理；b.术中卵巢病灶；c.术前多毛体征)

2 讨论

SCT较为罕见，复旦大学妇产医院25年共收治4 892例卵巢肿瘤患者，其中，仅有3例(0.06%)确诊为SCT[2-3]。约94%的卵巢SCT-NOS为单侧，以年轻患者较为常见，平均年龄约为43岁[4]。卵巢SCT-NOS患者可分泌一种或多种类固醇激素，如雄激素、雌激素、孕激素、皮质醇、醛固酮等，并可出现相应的临床症状和体征[5]。约有73%的患者伴有高雄激素血症，可表现为男性化，如多毛、声调低沉、阴蒂肥大、乳房萎缩等，也可能表现为月经不调、闭经或不孕[6-7]。少数患者可因肿瘤分泌雌激素而表现为性早熟，生育期女性月经紊乱，常常伴有不孕，绝经后女性阴道不规则流血，经量经期改变，子宫内膜过度增生等。本研究中，3例患者均超重，2例患者月经不调，1例患者明显多毛、男性化。

SCT的影像学发现滞后于临床表现，导致术前诊断困难。超声检查无辐射、无创伤性，临床应用广泛，可作为首选影像检查方式。但SCT过小或与子宫靠近易与黏膜下肌瘤相混淆，计算机断层扫描及磁共振可作为进一步检查的协助诊断方式，以提高检测阳性率。卵巢是睾酮产生的主要来源，类固醇激素的测定具有重要参考价值。如果患者高雄激素体征，实验室化验雄激素增高，需与多囊卵巢综合征、卵泡膜细胞增殖症、肾上腺疾病及其他分泌雄激素的卵巢肿瘤等相鉴别。多囊卵巢综合征睾酮水平一般不超过正常范围上限值2倍[8]。免疫组织指标抑制素与钙网蛋白均为鉴别SCT-NOS与其他卵巢肿瘤的有效指标[9]。影像学需与畸胎瘤、生殖细胞瘤(如卵黄囊瘤)、卵泡膜-纤维瘤等鉴别。免疫组化无法区分肿瘤良恶性[10]。有研究显示，SCT-NOS的病理特征为有包膜、实性、分叶状外观、呈黄橙色、偶有囊性变[11]。本研究中，3例患者术中均未见明显包膜，与周围界限欠清。SCT直径≤5 cm多为良性，存在转移灶是可靠的恶性指标[12]。有部分临床病理学特征考虑与恶性相关：肿瘤直径>7 cm；瘤细胞核间变1～3 级；侵犯血管；核分裂象≥2/10高倍镜视野；肿瘤出血和/或坏死[13]。

如果良性肿瘤患者为年轻女性，可行患侧附件切除术或卵巢肿瘤切除术，并不常规进行对侧附件探查，因为发生双侧卵巢肿瘤概率为6%[14]；如果为绝经后患者可行全子宫及双附件切除术，防止部分肿瘤分泌雌激素而引起子宫内膜病变，甚至恶性病变的发生。术后无需化疗，但术中应尽量切净肿瘤，避免残存瘤导致术后性激素水平持续异常，进而导致临床症状无法得到改善。对于恶性肿瘤患者，应行肿瘤细胞减灭术，术后必要时辅助放化疗。卵巢SCT-NOS患者多为良性，即使是恶性，恶性程度较低患者的预后也较好。多数患者术后性激素水平迅速下降，数周内降至正常水平。本研究中，2例患者术后出院前睾酮值均降至正常，患者临床症状缓解，但男性特征无法完全消失。

综上所述，SCT发病率较低，早期检查缺乏特异性，对于早期有雄激素升高临床症状女性患者，应加强随诊，早期治疗，改善预后。