右侧颞骨岩部原发性血管肉瘤1例

韩懿静，黄文鹏，高剑波，杨志浩

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者女，51岁，因“间断性右侧头部疼痛伴头晕2年，加重1周”入院；既往体健。查体未见明显异常。实验室检查：D-二聚体1.12 mg/L。头部MRI：右侧颞部颅骨内板下方类圆形T1WI稍低信号、T2WI混杂稍高信号(图1A、1B)；弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)示病灶轻度弥散受限，边界清晰(图1C)，邻近脑组织受压变形，右侧颞肌受压移位；增强后病灶呈渐近性明显不均匀强化(图1D)，约37 mm×33 mm×31 mm；考虑右侧颞骨脑膜瘤。行右侧颞骨占位开颅切除术，术中见右颞骨岩部暗红色肿瘤与颅骨及硬膜相连，边界尚清，无包膜，血供丰富；颧弓上、耳前局部颅骨骨质呈虫噬样缺损。术后病理：光镜下肿瘤细胞呈“迷路状”排列，衬覆于血管壁；肿瘤组织由内皮细胞围成的大小不一的不规则血管腔组成，核异型性明显，核分裂象多见(图1E)；免疫组织化学：EMA(-)、PR(-)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(约10%+)、AE1/AE3(-)、SMA(+)。病理诊断：(右侧颞骨岩部)血管肉瘤(angiosarcoma, AS)。

图1 右侧颞骨岩部AS A～C.轴位平扫MR T1WI(A)、T2WI(B)及DWI(C)； D.冠状位增强T1WI； E.病理图(HE，×40)

讨论AS是起源于血管或淋巴管内皮细胞的高度恶性肿瘤，在原发恶性骨肿瘤中占比不足1%，亦称恶性血管内皮瘤；其病理学特征为由内皮细胞围成的大小不一且不规则、彼此相通的血管腔组成，表面被覆血管内皮细胞，高分化区域类似血管瘤，低分化区域肿瘤细胞异型性明显，核分裂象多见，常见坏死。免疫组织化学染色CD34(+)对诊断AS敏感度和特异度较高。AS病因及发病机制尚未明确，危险因素包括慢性淋巴水肿、慢性感染、放射治疗、接触电离辐射及化学物质等；可发生于身体任何部位，临床症状与发生部位有关。本例AS发生于右侧颞骨岩部，相对罕见；T2WI病灶信号混杂，考虑与生长快，瘤内出现坏死、囊变及出血有关；增强后肿瘤呈明显渐进性强化，强化方式接近于血管瘤。

颞骨AS应与脑膜瘤和星形细胞瘤相鉴别。脑膜瘤常以宽基底附着于硬脑膜上，瘤内可见钙化，增强扫描常呈均匀明显强化，且伴“脑膜尾征”，MR波谱显示特征性高胆碱峰；星形细胞瘤临床症状主要为癫痫，MR T1WI呈低或等信号、T2WI呈高信号，占位效应多较轻，增强扫描多无或仅轻度强化。AS的影像学表现有一定特征性，确诊仍需病理学检查。