颈动脉蹼致颈内动脉狭窄行颈动脉内膜剥脱术1例

黄平 张雷 杨继文 孙薇窦长武

颈动脉蹼（carotid web，CW）是一种少见的非典型局灶性纤维肌发育不良，是内膜纤维组织向颈动脉球部不正常的束状突起。据报告，CW导致的缺血性脑卒中，常继发于血流停滞和栓塞[1]。回顾性分析1例颈动脉蹼的临床资料，现报告如下。

1 临床资料

患者，男，71岁，因“发作性右侧肢体麻木无力3年，加重20 d”于2020年5月20日收住内蒙古医科大学附属医院神经外科。患者于3年前无明显诱因出现右侧肢体无力，麻木感明显，间断发作，无言语不清，无黑朦晕厥，无跌倒及抽搐，就诊于当地医院，考虑为“急性脑梗死”，对症治疗后有所好转。20 d前右侧肢体麻木无力加重，伴有视物模糊，就诊于我院，行头颈部CTA提示“左侧颈内动脉重度狭窄”，收入我科。既往糖尿病史15年，胰岛素及降糖药治疗，血糖控制不佳。陈旧性脑梗死3年。冠心病病史2年，定期服用“阿司匹林100 mg/d”。吸烟史 20支/日×50年。查体：体温36.5℃，脉搏82次/min，呼吸18次/min，血压130 mmHg/72 mmHg。神志清楚，言语流利，查体合作，两侧瞳孔等大等圆，D=2.5 mm，对光反应灵敏，鼻唇沟对称，四肢肌张力正常，肌力V级，右侧肢体感觉减退，四肢腱反射（+），双下肢病理征（-）。心肺腹部（-）。

实验室检查：糖化血红蛋白9.1%，空腹葡萄糖8.51 mmol/L；余实验室检查无明显异常。头颅MRI未见明显异常（图1A）。颈部血管彩超及超声造影：左侧颈内动脉严重狭窄接近闭塞（图1B、C）。头颈CTA：左侧颈内动脉严重狭窄近闭塞，左侧大脑中动脉闭塞（图1D、E）。高分辨率磁共振血管成像：左侧颈内动脉起始处易损斑块，纤维帽缺失，脂核核心成分居多，对应管腔严重狭窄近闭塞（图1F）。

结合病史及辅助检查，诊断：症状性左侧颈内动脉重度狭窄，左侧大脑中动脉闭塞，短暂性脑缺血发作，2型糖尿病，脑梗死后遗症。入院后给予双联抗血小板、降脂、降血糖及对症治疗。行颈动脉内膜剥脱术（carotid endarterectomy，CEA），术中见：左侧颈内动脉狭窄处是颈动脉腔内生长的灰色蹼状结构，基底位于颈内动脉的后壁，质韧，厚度约3.0 mm，环形累及90%以上的颈内动脉管壁（图1G）。术后HE染色见纤维组织增生伴黏液样变，其内有平滑肌细胞增生，并见泡沫细胞（图1H）。弹性染色显示瓣膜样增生隆起处见弹力纤维，该弹力纤维与其基底部的动脉内的弹力纤维相连续，考虑为内膜肌纤维增生（图I）。术后复查头颈部CTA显示颈内动脉狭窄消失（图1J）。患者治愈出院后长期给予单抗血小板、降脂等治疗，术后6个月电话随访，一般情况良好，无TIA发作。

图1 颈动脉蹼影像、手术标本及病理切片结果 A.头颅MRI-DWI未见明显脑梗死表现。B、C.颈部血管彩超及超声造影示左侧颈内动脉重度狭窄。D、E.术前头颈CTA：左侧颈内动脉重度狭窄，左侧大脑中动脉闭塞（箭头处）。F.高分辨血管磁共振示左侧颈内动脉起始处易损斑块，纤维帽缺失，脂核成分居多，对应管腔重度狭窄近闭塞（箭头处）。G.手术标本：颈内动脉狭窄处为颈动脉腔内生长的灰白色蹼样结构，基底位于颈内动脉的后壁，质韧，厚度约3.0 mm，环形累及颈内动脉管壁的90%以上，仅留有一线性间隙。H.病理HE染色（×100）：纤维组织增生伴黏液样变，其内有平滑肌细胞增生，并见泡沫细胞。I.弹力染色（×100）：瓣膜样增生隆起处见弹力纤维，该弹力纤维与其基底部的动脉内的弹力纤维相连续，考虑为内膜肌纤维增生。J.术后头颈部CTA，狭窄基本消失。

2 讨论

颈动脉蹼（CW），也被称为非典型局灶性颈动脉球部纤维肌发育不良（atypical focal carotid bulb fibromuscular dysplasia，FMD），是一种颅外颈动脉血管系统的非硬化性疾病。1968年CW被首次定义为纤维肌性增生[2]，放射学上显示为一种特殊的腔内充盈缺损，它通常累及颈动脉球的后壁和颈动脉分叉的远端[3]。尽管从组织学角度来看，CW与动脉粥样硬化疾病之间存在典型的关系，但事实证明，CW是一种非动脉粥样硬化病变。切除的CW病理显示广泛的内膜肌纤维增生而无动脉粥样硬化改变[4]。

目前颈动脉蹼发生机制尚不清楚，有研究发现，可能与激素、外伤、家族遗传史、种族特异性等因素有关[5-6]。最新研究显示，CW是缺血性脑卒中的重要因素，占隐源性卒中的9.4%～37%[7-9]。与颈动脉粥样硬化不同，CW患者缺血性卒中的潜在机制可能是继发于血流紊乱和淤血，导致血栓形成和栓塞[1]。文献报告，脑血管造影时亦可见对比剂在CW远端有明显的停滞[10-11]。本病例无明显新发脑卒中影像学表现，患者以“发作性右侧肢体麻木无力3年，加重20 d”为主诉入院，头颈部CTA提示左侧颈内动脉严重狭窄近闭塞，因此诊断考虑为“症状性左侧颈内动脉重度狭窄”。病理可见“狭窄处呈瓣膜样增生隆起，HE染色可见纤维组织增生伴黏液样变，弹性染色结果提示其内有平滑肌细胞增生”。结合患者术前头颈部CTA及术中所见，此病例确诊为CW。

目前，主要有三种影像学检查方法：①颈动脉超声和颈动脉造影增强超声为无创性筛查方法，多为诊断血管病变的首选检查方式。但对于CW诊断过程中，由于对操作人员的技术依赖性，容易将CW与管壁间形成的涡流、血流充盈缺损或血栓误认为溃疡性斑块或颈动脉夹层，因此对操作人员技术要求较高[12]。CW在超声检查的典型表现是强回声内膜样结构突入管腔，超声造影往往显示为薄膜样充盈缺损。②随着无创成像技术的进步，CTA已被证明是CW诊断的可靠方法。在矢状像上发现颈动脉球后壁有薄而光滑的膜状充盈缺损，在轴向像上可见薄的隔膜[9]。③数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）为诊断颈动脉病变的“金标准”，主要表现为明显的线性充盈缺损、颈内动脉后壁膜状突出、造影剂排空延迟和滞留[13]。最近，一些研究小组也发表了CW的磁共振成像特征，包括T2加权序列的均匀等强信号，T1加权序列的轻微高信号，增强扫描可见轻度增强，以及血流动力学受损的证据[14]。

CW的最佳治疗和管理策略尚不清楚[15-16]。目前，CW的治疗包括药物疗法，颈动脉内膜切除术（CEA）和颈动脉支架置入术（CAS）。在抗血小板治疗下，卒中的复发非常普遍，而外科手术治疗似乎更有效地控制了卒中的复发。ZHANG等[17]研究结果显示，在接受标准药物治疗（主要是抗血小板药物）的症状性CW患者中，有一半以上患者出现缺血性卒中复发，复发的中位时间为12个月。与观察到的药物治疗的高卒中复发率相反，在随访期内，接受CEA或CAS的患者并未出现复发性脑卒中。因此CW导致的颈动脉狭窄尤其适合行颈动脉血管重建术（carotid revascularization，CR），因为与破裂的动脉粥样硬化斑块相比CW病变可能相对稳定。而潜在的动脉病变本身可能对CAS或CEA产生不良反应，导致血管重建部位或邻近部位CW复发，术前应详细评估。本例患者既往有脑梗死病史，一直规律口服阿司匹林，但仍反复出现短暂性脑缺血发作，经CEA治疗后，随访6个月未再出现缺血性卒中复发。因此，在症状性CW患者中，即使经过正规的抗血小板治疗，缺血性卒中复发率仍很高，CR可有效地预防缺血性卒中的复发。