腹主动脉旁副神经节瘤2例手术治疗报告

郑 旭，尚攀峰，李佳朔，尚义超

(兰州大学第二医院泌尿外科，甘肃兰州 730030)

副神经节瘤又称异位嗜铬细胞瘤，是来源于交感或副交感神经副神经节的肿瘤，为临床少见的内分泌疾病，大于5 cm的更是罕见。我院收治了2例副神经节瘤，且肿瘤较大、位置较特殊，现报告如下。

1 病例报告

病例1，女性，39岁，因“头晕伴心悸半年余，加重20 d”入院。既往否认高血压病史，半年前无明显诱因反复出现头晕、心悸、烦躁，并伴有胸闷、气短、呼吸困难、出汗、四肢乏力及血压升高等症状，血压最高为230/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。泌尿系增强计算机断层扫描尿路造影(computed tomography urography，CTU)提示：腰3水平腹主动脉左旁可见一软组织密度肿块影，边缘呈分叶状，约5.8 cm×4.7 cm可见弧形钙化影，增强动脉期可见肿块明显强化。影像学诊断为腹主动脉左旁(腰3水平)富血供肿块，考虑副神经节瘤(图1A)。术前扩容、评估手术风险，排除手术禁忌证后，全身麻醉下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿瘤位于左肾动静脉下方，约4 cm×5 cm，周围界限不清，与腹主动脉毗邻紧密，遂沿腹主动脉表面锐性剪切游离肿瘤，遇有血管组织结扎切断，逐渐将肿瘤与腹主动脉分离并完整切除。术后病理：灰黄色肿物1个，约6 cm×4 cm×4 cm，切开可见直径3 cm囊腔，囊内含豆渣样物。镜下见癌细胞呈巢状，片状排序，有血窦围绕，瘤细胞胞质丰富，嗜碱或嗜双色性，核轻度异型。免疫组化：瘤细胞示CR(-)、Inhibin(-)、Melan-A(-)、Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、S-100(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、Ki67(1%+)。病理诊断为：(腹膜后)副神经节瘤(图1B)。术后患者血压恢复正常，未服用降压药，血压波动于110～135/68～82 mmHg。

A:泌尿系增强CTU图像；B：镜下病理图(HE，×200)。

收稿日期：2020-08-04修回日期：2020-11-05

通信作者：尚攀峰,主任医师.E-mail：shangpf@lzu.edu.cn

作者简介：郑旭，医学硕士，住院医师.研究方向：泌尿系肿瘤.

E-mail：824917504@qq.com

病例2，女性，39岁，因“发现血压高于正常值4月余”入院。既往高血压病史半年余，血压波动较大，最高209/113 mmHg，血压升高时伴有心悸、头晕、烦躁、出汗、焦虑等症状，曾服用硝苯地平片10 mg，1日2次降压治疗。糖尿病史半年余，未服药控制血糖。完善泌尿系增强CTU提示：腰2、3水平腹主动脉左旁可见软组织密度肿块影，约5.7 cm×7.0 cm×5.6 cm，肿块边缘清晰光整，动脉期肿块内可见细小动脉穿行，动脉来源于腹主动脉。影像学诊断为腹主动脉左旁富血供肿块，肿块血供来源于腹主动脉，考虑副神经节瘤(图2A)。经术前充分α受体阻滞剂酚苄明扩容，评估手术风险，排除手术禁忌症后，全身麻醉下行腹膜后肿瘤切除术+腹主动脉部分切除伴人工血管置换术。术中见肿瘤基底部与腹主动脉粘连紧密，无法完整切除肿瘤，结合计算机断层扫描(computed tomography，CT)提示肿瘤与腹主动脉之间血供丰富，且肿瘤血供来源于腹主动脉，综合考虑后，决定将肿瘤及其基底部粘连的部分腹主动脉整体切除并给予人工血管替代。联合心血管外科，行肿瘤及部分腹主动脉切除，并用8 cm长的人工血管替换了切除的腹主动脉血管，顺利将肿物完整切除。术后病理：灰黄色肿物1个，约8 cm×6 cm×5 cm，切面灰黄灰红。另见管状组织一块，长4.6 cm，直径1 cm。镜下见癌细胞呈巢状，片状排序，有血窦围绕，瘤细胞胞质丰富，嗜碱或嗜双色性，核轻度异型。免疫组化：瘤细胞示CR(灶+)，Inhibin(-)，Melan-A(-)，Syn(+)，CgA(+)，CD56(+)，S-100(散在+)，EMA(-)，Vimentin(-)，Ki67阳性细胞数2%。病理诊断为：(腹膜后)副神经节瘤(图2B)。术后患者血压恢复正常，未服用降压药，血压波动于120～136/72～84 mmHg。术后1个月复查腹部B超提示：腹主动脉人工血管术后血流通畅(图2C)。

A：泌尿系增强CTU图像；B：镜下病理图(HE，×200)；C：术后B超图像

2 讨 论

嗜铬细胞瘤绝大多数起源于肾上腺髓质，仅约10%起源于肾上腺外，故称为异位嗜铬细胞瘤，即副神经节瘤[1]。目前我国对于此病的发病率或患病率尚缺乏数据[2]。

副神经节瘤首选手术切除[3]，但术中分离、触碰肿瘤时可致儿茶酚胺分泌异常增多，血压迅速升高，而当肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌停止又致使血压迅速降低，术中血压常剧烈波动，如果处理不及时，死亡率极高。本文中2例副神经节瘤均与腹主动脉毗邻紧密，手术风险高、难度大。而术前积极扩容、控制血压是手术顺利进行的保证，使手术中死亡率降至2%以下[4]。同时术中应缓慢轻柔牵拉肿瘤，且需要有经验丰富的麻醉师进行积极配合，稳定术中血压，积极处理突发情况[5]。腹主动脉旁副神经节瘤的手术方式可根据术前影像学资料提示有无侵袭、肿瘤大小以及术中实际情况灵活选择。腔镜手术和开放手术各有其优缺点，需根据具体情况进行抉择[6]。

对于肿瘤及部分腹主动脉切除的指征有如下几点：①术前影像学提示肿瘤与腹主动脉之间血供丰富，肿瘤血供来源于腹主动脉且两者之间分界不清，无明显界限；②术中肿瘤与腹主动脉粘连紧密，强行剥离肿瘤，可能造成腹主动脉破裂出血或过度挤压肿瘤导致儿茶酚胺大量入血，引起血压剧烈波动等可能危及患者生命安全的情况；③保留腹主动脉导致肿瘤切除不完整，可能造成日后肿瘤复发。

综上，对于腹主动脉旁副神经节瘤，术前应充分扩容、控制血压；术中应配合经验丰富的麻醉师密切监测血流动力学改变，维持循环稳定；术中应尽量轻柔，避免过度挤压肿瘤，同时根据术前影像学资料及术中实际情况进行手术方式的个体化选择，必要时联合心血管外科共同手术，以追求患者的最大化收益。对于副神经节瘤，其良恶性在组织学形态学上难以鉴别[7]，且由于功能性副神经节瘤都具有潜在恶性，故应进行术后的长期随访。