多发型浅表脂肪瘤样痣一例

郑吉春，于慧俊，吴佳敏，夏志宽

临床资料

患者，女，27岁。因背部皮肤丘疹、斑块27年，逐渐增大3年余，于2020年12月27日入院。患者出生后背部左侧即有数个直径约5 mm大的肤色丘疹，呈簇分布，无自觉症状。随着年龄增长皮损缓慢增大、增多，部分融合成斑块。近3年来皮损明显增大至花生或鸽蛋大小。既往体健，无外伤史，家族中无类似疾病者。系统检查未见异常。皮肤科情况：左侧背部见数个直径5～20 mm肤色丘疹、结节、斑块，簇集分布，部分融合，界限清楚，质地柔软，表面光滑，无压痛（图1）。实验室及辅助检查均未见异常。组织病理学示：表皮基本正常，真皮内毛囊、皮脂腺、小汗腺等皮肤附属器及血管明显减少，可见较多分化成熟的脂肪细胞团，被胶原纤维束分隔，真皮乳头层部分脂肪细胞被正常组织所分开，真皮网状层内瘤细胞团与正常的皮下脂肪组织不相连（图2）。诊断为多发型浅表脂肪瘤样痣，予手术切除加局部皮瓣转移术治疗。

图1 浅表脂肪瘤样痣患者背部皮损

图2 浅表脂肪瘤样痣患者背部皮损组织病理（HE染色）

讨论

浅表脂肪瘤样痣（nevus lipomatosus superficialis）是一种临床罕见的皮肤错构瘤，由Hoffman和Zurhelle于1921年首次报道[1]。目前浅表脂肪瘤样痣的发病机制尚不清楚，多数学者认为可能与真皮结缔组织退行性改变过程中发生脂肪化或起源于血管周围间质组织的“前脂肪”组织异位到真皮内有关[2]。本病发生无明显性别差异，临床上可分为多发型和单发型两大类，其中多发型又称为经典型，单发型又称为有蒂脂肪纤维瘤。多发型一般在出生后或30岁以前发病，常发于单侧臀部及骨盆部位，也可见于腹部、胸部、大腿、头部、面部，但很少超过正中线，可沿着Blaschko线或呈带状分布。多表现为群集状扁平斑块或隆起的肤色结节，部分可带有蒂，部分可融合，表面大多光滑，少数可有皱纹，早期触之柔软，后期可能质地较硬，常可合并皮内痣或伴发血管瘤，无自觉症状。单发型一般发病较晚，多在20岁以后发病，甚至到60岁才发生皮损。临床上表现为单个丘疹样隆起或带蒂的同肤色结节，可发生于体表各处，如头皮、耳、前额、上臂、腋窝、腘窝等部位[3]。两种类型皮损的组织病理在真皮乳头层增生的成熟脂肪细胞成群或成索团巢状分布，一般与皮下脂肪组织不相连，而表皮基本无变化[1]。可能是因为起源于血管周围间质组织的原始脂母细胞或成脂肪细胞异位到真皮内，然后再分化为成熟的脂肪细胞，亦或是真皮内结缔组织变性、胶原纤维减少引起局部脂肪组织聚集[4]。

浅表脂肪瘤样痣发病早期或数量较少时不易与神经纤维瘤、皮肤纤维瘤、色素痣、结缔组织痣、表皮痣、脂肪瘤等增生性疾病相鉴别[5,6]。多发型在临床和组织病理上应与Goltz综合征、结缔组织痣鉴别。Goltz综合征又称局灶性真皮发育不良，是一种罕见的表现为中、外胚叶发育不良的性染色体显性遗传病。好发于女性，临床上皮损除好发于臀部和四肢，一般呈黄色袋状松弛、触之柔软的斑样隆起外，尚有毛细血管扩张，口周、肛阴区、齿龈部乳头瘤，指（趾）发育不良，局灶性脱发和牙齿发育不全。组织病理的特征性表现为真皮厚度明显变薄，胶原纤维变细并不成束，可见上移的成熟脂肪细胞，亦可见到发育不成熟的脂肪细胞。而浅表性脂肪瘤样痣临床上无多系统损害表现，组织病理一般无胶原纤维减少，脂肪细胞均为较成熟细胞[7]。结缔组织痣是一种真皮细胞外基质（包括胶原纤维、弹性纤维或黏蛋白）的局限性、错构瘤性畸形，以胶原纤维、弹性纤维和（或）黏蛋白在数量和分布上的失衡为特征，好发于躯干、四肢和足跖。皮损可以是孤立、多发或散发，表现为黄色、棕黄色、苍白色或肤色的坚实丘疹或斑块[8,9]，而多发性浅表性脂肪瘤样痣皮损表现为成群的柔软丘疹或结节，黄色或肤色，不超过中线，组织病理学特点是真皮内见成熟脂肪组织。

本病属皮肤良性肿瘤，无家族遗传倾向，预后良好，目前尚未有发生恶变的报道。一般不需治疗，也可采取手术、激光、电离子等治疗。对于多发型浅表脂肪瘤样痣中皮损面积较大的患者，首选手术切除，必要时可行皮瓣转移修复；对面积巨大的皮损可采取分次手术切除的方式，尽可能不采用皮肤移植术。本例患者明确诊断后予手术切除加局部皮瓣转移术治疗，术后随访恢复良好。