粟丘疹样汗管瘤37例临床及皮肤镜特征分析

党 云，樊 卓，向桂琼，王 静

粟丘疹样汗管瘤是汗管瘤的一种少见类型[1,2]，由Friedman和Butler于1987年首次报告。临床表现既有汗管瘤皮损同时又具有粟丘疹样表现，且组织病理学上表现为汗管瘤的特点。故临床上与汗管瘤、粟丘疹难以鉴别，易误诊、漏诊，而正确的诊断才能对指导临床治疗有一定的积极意义。鉴于此，笔者收集了37例粟丘疹样汗管瘤，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019年1月—2019年9月在西安医学院第一附属医院门诊就诊并经组织病理确诊为粟丘疹样汗管瘤的37例患者。

1.2 仪器和检测方法

1.2.1 仪器 皮肤镜（HEINE DELTA 20）、数码照相机（佳能500D）。

1.2.2 检测方法 对患者皮损行皮肤镜检查，将皮肤镜接触板与皮损处表皮平行接触，调整最佳角度及图像清晰程度后采集图像，分析皮肤镜下皮损处所获特征性图像数据。

2 结果

2.1 一般资料

共纳入粟丘疹样汗管瘤患者37例，其中男9例，女28例，男女患者比例1:3.55，平均年龄（40.12±9.10）岁，病程3个月～25年，平均病程（5.2±2.96）年。

2.2 病变部位

面部27例（73%），其皮损多位于眼睑17例（46%）；颈部6例（16%）；前胸4例（11%）。

2.3 皮损特点

皮损表现为直径0.5～5 mm群集性丘疹，不融合，呈肤色、褐黄色、淡黄色，表面光滑，约1/3～1/2丘疹顶端或表面见粟丘疹样皮损，即直径0.5～1.0 mm黄白色或白色较硬丘疹（图1）。

2.4 皮肤镜特征

粟丘疹样汗管瘤皮肤镜特征见表1。皮肤镜在粟丘疹样汗管瘤皮损区呈现为典型的花环样结构（32/37，87%），色素网状结构（26/37，70%），血管结构欠佳（图2a）。同时收集汗管瘤及粟丘疹患者各50例，皮肤镜检查示：汗管瘤常表现为单个或簇集性黄色均质结构（39/50，78%），圆形或椭圆形，周围围绕纤细的浅褐色色素网（37/50，74%）（图2b，图2c）；粟丘疹表现为亮白色均质结构（46/50，92%），圆形或椭圆形（图2d）。

表1 粟丘疹样汗管瘤、汗管瘤、粟丘疹患者皮肤镜特征[例（%）]

2.5 组织病理表现

粟丘疹样汗管瘤表现为真皮浅层见较大的角质性囊肿，囊壁由2～3层扁平细胞组成，囊腔内有成层的嗜伊红性角质样物质。纤维结缔组织间质中有较多呈逗号样或蝌蚪样导管结构和实性上皮细胞条索（图3a）。粟丘疹表现为真皮内小的囊肿（图3b）。汗管瘤表现为纤维结缔组织间质中有较多呈逗号样或蝌蚪样导管结构和实性上皮细胞条索（图3c）。

图3 粟丘疹样汗管瘤、汗管瘤、粟丘疹皮损组织病理（HE染色）

3 讨论

汗管瘤通常被认为是向小汗腺末端汗管分化的良性肿瘤，临床上一般分为眼睑部汗管瘤、发疹性汗管瘤[3]、局限性汗管瘤[4]。粟丘疹为一种良性潴留性囊肿，可分为原发性与继发性两型[5]，前者产生于易患个体的皮肤，从新生儿开始，其中多数由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成，可自然消退；后者起源于汗腺导管或毛囊，可继发于擦伤、搔抓或炎症后，与汗管受损有关。粟丘疹样汗管瘤则由Friedman和Butler于1987年首次报告[1]，临床表现既有汗管瘤皮损又同时具有粟丘疹样表现，粟丘疹样皮损位于汗管瘤皮损的顶端或表面是此病典型的临床特征。此病主要发生于中年女性，慢性病程。本组37例患者，男女比例为1:3.55，病程平均（5.2±2.96）年。皮损最常见部位为面部（73%），其次为胸部、腹部、颈部、腋窝及外阴等部位，这些特点与既往文献报道基本一致[6-9]。约1/3～1/2汗管瘤丘疹顶端见粟丘疹样皮损。组织病理既有典型的汗管瘤表现，同时邻近表皮处见较大的粟丘疹样囊肿结构。Zhu[7]观察了76例汗管瘤患者，发现21例具有粟丘疹样结构。关于汗管瘤与粟丘疹并存是否为两种疾病并发，还是一种疾病一直存在争议。然而，近年来越来越多的证据显示，汗管瘤与粟丘疹并存并非为两种疾病并发，而是趋向认为是一种疾病，即认为粟丘疹样汗管瘤是汗管瘤的一种亚型。原因有二：①粟丘疹样汗管瘤患者“粟丘疹”样结构的组织病理结果显示其囊壁细胞为汗腺导管细胞，并且Fontana-Masson染色呈阴性，这与粟丘疹——来源于毛囊皮脂腺存在本质的区别；②汗管瘤的导管上皮细胞具有角化能力，可形成含有角质的囊肿，即所谓的“粟丘疹”[10-14]。此病临床上需与Fox-fordyce病、发疹性毳毛囊肿、多发性毛发上皮瘤等鉴别。组织病理学上需与结缔组织增生性毛发上皮瘤、微囊肿附属器癌、硬斑病样基底细胞癌鉴别。本病为良性病程，一般不需治疗，如为了追求美观，可对患者皮损行电解术、刮除术、磨削术、CO2激光和超脉冲CO2激光等方法治疗。

粟丘疹样汗管瘤临床上容易出现误诊、漏诊。本组37例患者中仅4例首诊考虑粟丘疹样汗管瘤。初诊诊断为汗管瘤或粟丘疹高达75%，故三者鉴别诊断尤为重要。皮肤镜可在较大程度上无创性显现肉眼无法观察到的组织形态学特征，已被广泛应用于皮肤病的诊断与鉴别诊断[15,16]。在本研究中，汗管瘤皮肤镜下主要表现为黄白色均质结构，周围围绕纤细的浅褐色色素网。粟丘疹皮肤镜下主要表现为亮白色均质结构。而粟丘疹样汗管瘤皮肤镜下见细小的色素网状结构，典型的花环样结构。花瓣可能与粟丘疹样汗管瘤组织病理表现中真皮浅层多个角质性囊肿有关，而纤维结缔组织间质中导管结构和实性上皮细胞条索在皮肤镜上将囊肿分隔，使其呈花环样排列。花环状样结构也可能是偏振光与散在分布于真皮浅层的充满角蛋白的囊肿潜在交互作用的结果。粟丘疹、汗管瘤、粟丘疹样汗管瘤皮肤镜表现截然不同，提示皮肤镜在临床上具有重要的鉴别诊断价值。

综上所述，粟丘疹样汗管瘤为汗管瘤的一种亚型，易被漏诊或误诊。临床医师在工作中应仔细对患者进行体格检查，认真观察皮损形态，如果发现汗管瘤同时伴有粟丘疹损害，且粟丘疹位于汗管瘤的丘疹顶端或表面时要考虑到粟丘疹样汗管瘤。粟丘疹样汗管瘤、汗管瘤及粟丘疹具有不同的皮肤镜特征，皮肤镜有助于三者的鉴别诊断。