MR诊断中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的临床探讨

王雁平，彭小军，王庆华

（1.宜昌市第五人民医院 放射科，湖北 宜昌 443007；2.宜昌市第五人民医院 外科，湖北 宜昌 443007；3.宜昌市第五人民医院 康复科，湖北 宜昌 443007）

0 引言

在临床神经系统疾病中，假瘤样脱髓鞘病是一种十分独特的病变，该病症又被称之为中枢神经肿瘤样脱髓鞘病。对于此类患者而言，目前临床未弄清其发病原因，而患者发病后病灶呈多发或单发，且肿瘤样脱髓鞘病的孤立性病灶与脑肿瘤样病变具有较为相似的影像学表现，所以当前诊断标准尚未统一，多数患者确诊需依据手术比能力结果[1]。本文对60例中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者，回顾性分析其全部的临床资料，即分析了中枢神经肿瘤样脱髓鞘病应用MR诊断的临床价值，现阐述如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料。选取2019年7月至2020年7月60例中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者，回顾性分析其全部的临床资料，患者临床主要表现为偏瘫、呕吐、恶心、头痛等，且伴有癫痫、言语不利等症状。其中男27例，女33例，年龄22～68岁，平均（39.8±5.4）岁；病程2～113天，平均（48.5±5.3）天。所有患者均知晓本次试验，并签订知情同意书，本试验符合伦理学要求。

1.2 方法。所有患者均接受颅脑MR检查，检查仪器为西门子1.5T超导MR扫描仪器，采用标准头颈正交线圈，对患者实施横断位T2WI、T1WI等扫描，相关参数设置：T1WI为SE：层间距0.5 mm，层厚5 mm，TR=493 ms；T2WI为FSR：层间距0.5 mm，层厚5 mm，TR-4478 ms。采用钆喷酸葡胺液作为增强扫描对比剂，经肘静脉滴注，用量为100 μmol/kg，之后实施T1WI矢状位、横断位以及冠状位扫描。

1.3 评价指标。以病理结果为金标准，观察分析MR诊断结果及影像学表现。

1.4 数据处理。汇总并分析观对主体的研究数据察，并利用SPSS 22.0软件对研究数据进行统计。以[n（%）]和（均数±标准差）分别描述百分比资料、计量资料，分别实施卡方检验和t检验。当P＜0.05时，说明差异有统计学价值和意义。

2 结果

2.1 术后病理结果与MR诊断结果。术后病理显示，60例患者中脑寄生虫病2例，脑胶质瘤6例，肿瘤样脱髓鞘病52例。经MR诊断60例患者均为中枢神经肿瘤样脱髓鞘病，确诊率100%，但与术后病理相比10例误诊，误诊率为13.33%，术后病理与MR诊断相比差异显著（P＜0.05），见表1。

表1 术后病理结果与MR诊断结果[n（%）]

2.2 MR影像学表现。经MR平扫冠状位及矢状位发现“垂直征”病灶或部分病灶；增强扫描发现单发病灶信号影呈强化不均匀，边缘呈“开环征”，即环状未闭合强化。本组60例患者经MR诊断显示：多发病灶24例，占比40.0%，病灶直径1.1 cm×1.2 cm～3.2 cm×4.3 cm，平均直径（2.7±0.9）cm病灶主要出于双侧侧脑室额顶叶内；单发病灶36例，占比60.0%，其中颞叶12例（20.0%）、顶叶14例（23.33%）、额叶10例（16.67%）。以欠规则或圆形肿物为主要表现，伴有局部浸润胼胝体、囊性变。单发病灶直径1.2 cm×1.3 cm～5.1 cm×6.7 cm，平均直径（3.8±1.1）cm。经显示病灶均为异常团块信号影，其中不均匀长T2信号26例（43.33%），长T2信号34例（56.67%），长T1短T1混杂信号26例（43.33%），长T1信号34例（56.67%），病灶周围脑实质水肿，边界不清楚。经MR平扫冠状位及矢状位发现“垂直征”病灶或部分病灶，多发病灶多无脑室受压，周围小片状水肿，边界不清晰；增强扫描发现单发病灶信号影呈强化不均匀，边缘呈“开环征”，即环状未闭合强化，多发病灶未出现明显强化；与灰质侧相比，脑室侧明显强化，周围水肿部位未出现强化。

3 讨论

在中枢神经病变中，中枢神经肿瘤样脱髓鞘病较为少见，但其对患者的生命健康和生存质量存在严重威胁。临床目前尚未完全弄清其发病机制，而在实施诊断的过程中，单发病灶极易被误诊为脑部肿瘤，因此诊断该病症的金标准仍然为病理学检查[2]。对于此类患者而言，其病理学特征主要为血管周围并淋巴细胞和浆细胞浸润，呈套袖状，同时导致多核以及单核等细胞反应性增生，并且伴有局部脱髓鞘样变化[3]。VanderV学者最早于1979年提出了该病症，且介于急性、多发硬化脑脊髓炎的之间，患者发病过程中主要呈亚急性或急性，主要表现为偏袒、呕吐、头晕、头痛等，部分伴有癫痫、言语不利等症状，患者接受实验室检查时无显著异常，少数存在低热者存在轻微白细胞增高[4]。而少数实施手术治疗的患者主要为术前误诊为脑部肿瘤，而术后病理进一步确诊。采用激素治疗肿瘤样脱髓鞘病的敏感性相对较高，因此内科处理在临床上较为常用，能达到较为满意的治疗效果，且能最大程度的降低复发率，所以对患者而言，减少不必要手术，及时确诊尤为关键。随着近些年造影剂的改进和磁共振（MR）技术的发展，针对中枢神经肿瘤样脱髓鞘病应用MR诊断的检出率和敏感性也有了显著的提升，进一步减少了该疾病的MR漏诊率和误诊率[5]。本文的结果显示，本组60例患者经MR诊断显示：多发病灶24例，占比40.0%；单发病灶36例，占比60.0%，其中颞叶12例（20.0%）、顶叶14例（23.33%）、额叶10例（16.67%）。而经MR平扫冠状位及矢状位发现“垂直征”病灶或部分病灶；增强扫描发现单发病灶信号影呈强化不均匀，边缘呈“开环征”，即环状未闭合强化。60例患者中脑寄生虫病2例，脑胶质瘤6例，肿瘤样脱髓鞘病52例。经MR诊断60例患者均为中枢神经肿瘤样脱髓鞘病，确诊率100%，但与术后病理相比10例误诊，误诊率为13.33%，术后病理与MR诊断相比差异显著（P＜0.05）。有关调查数据表明，“开环征”在脑胶质瘤中占比仅为7%，而在肿瘤样脱髓鞘病中占比在66%以上，因此该特点可用于鉴别两种疾病[6]。对于患者而言，“开环征”的形成与局部血管通透性增加、病灶血脑屏障破坏，造成淋巴细胞浸润血管周围有关，但其仅可作为一种提示性诊断肿瘤样脱髓鞘病的影像学特点[7]。与胶质瘤“开环征”相比，肿瘤样脱髓鞘病也存在一定其他区别，即肿瘤样脱髓鞘病多发生于早、中期，且“开环征”在发病3w时最为显著，且强化带信号显著下降，而胶质瘤的早期多无强化带，但由于疾病的进一步发展，其强化带不断增强。对与中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者，其影像学表现中的另一个特征性为“垂直征”，主要表现为肿瘤样脱髓鞘病沿中线方向出现，且病灶附件试管膜下引流小静脉与其形成关系密切。在鉴别诊断的过程中，由于患者的占位效应较为轻微，而周围水肿局限性较高，所以仍然需要借助病理检查进行确诊[8]。

可见，针对中枢神经肿瘤样脱髓鞘病应用MR诊断具有一定的作用和价值。

综上所述，针对中枢神经肿瘤样脱髓鞘病应用MR诊断的过程中，其影像学特点较为独特，但需鉴别于脑肿瘤，而定性诊断该病症的金标准仍然为病理检查，因此临床需予以重视。