双眼上下眶内肿物1 例

赵明月，鲁占军 ，赵全良，吴雪

（1 内蒙古林业总医院眼科，内蒙古 牙克石 022150；2 内蒙古民族大学附属医院，内蒙古 通辽 028000）

0 引言

眼附属器淋巴瘤（ocular adnexal lymphomas,OAL）属于淋巴结外淋巴瘤，常发生于眼眶、眼睑、泪腺、结膜。眼眶由于缺乏淋巴组织，原发性淋巴瘤临床上比较少见。近些年来，眼眶及鼻眼相关淋巴瘤的发病呈上升趋势，由于早期症状不典型，容易误诊，从而延误治疗。大多数眼附属器淋巴瘤好发部位通常为眶前部及泪腺。2020 年6 月内蒙古林业总医院收治1 例双眼上下眶内肿物患者，经相关影像学检查及手术切除病变组织行病理检查后，将此患者诊断为双眼黏膜相关淋巴组织结外边缘外淋巴瘤。本研究对该例患者的情况进行了具体的分析。

1 病情摘要

患者，女，54 岁。主因右眼睑肿胀10d 于2020 年6月21 日来本院就诊。既往体健，否认特殊家族遗传病史，无药物过敏史。专科查体：视力：右眼0.8，左眼0.8，右眼上下睑肿胀，颞侧明显，颞上及颞下近眶缘处可触及约2cm×0.8cm 肿物，左眼颞上及颞下近眶缘处可触及约2cm×0.5cm、1.5cm×0.5cm 肿物，双眼肿物均延伸入眶内，质韧，可活动，活动度受限，翻转上下结膜囊未见肿物突出，均无触痛，双眼结膜无充血，角膜透明，前方清，瞳孔圆，对光反射灵敏，晶状体清，玻璃体清，眼底视乳头界清，色淡红，C/D=0.3，视网膜面平伏，色橘红，未见明显出血及渗出，黄斑中心凹反光阴性，眼压右眼21mmHg，左眼19mmHg。辅助检查：双眼B 超：双眼球内未见明显异常，双眼球上方及下方可见边缘不规则、密度不均匀低回声肿物，大小不一，形状不一（图1）。眼眶CT 示：双眼眶内肿物（图2）。化验：血常规：正常，尿常规：尿胆原1+，白细胞3+，隐血微量，细菌2+；术前八项：丙肝+，丙肝病毒核酸1.1E06 ↑；肝功：ALT159 ↑，SAT122 ↑；超敏C 反应蛋白：＜0.16（0-3.0）；血沉：血沉方程K 值24.1 ↓（33-73）；凝血：正常。初步诊断为双眼眶内肿物。行手术治疗，术中取左上眶缘红褐色组织一块，大小2.5cm×0.8cm×0.5cm，左下眶缘红褐色组织一块，大小2cm×1.3cm×0.5cm，左眼泪腺红褐色组织一块，大小2cm×1cm×0.5cm，右上眶缘红褐色组织一块，大小2cm×1cm×0.6cm。取术中组织进行病理检查，病理经广州医科大学附属第二医院梅开勇教授会诊，回报：（左上眶缘、左下眶缘、左泪腺、右上眶缘、右下眶缘）黏膜相关淋巴组织结外边缘外淋巴瘤，伴明显浆细胞样分化。免疫组化：CD20、BCL2、CD38、Kappa（均+），CD21、CD23（FDC+），CD3、CD5（少量T细胞+），AE1/AE3、CyclinD1、CD138、Lambda、IgG、IgG4、CD10、BCL6（均-），ki67（约15%）。结合病理检查结果，诊断为双眼黏膜相关淋巴组织结外边缘外淋巴瘤。为明确全身是否有病灶，进一步完善腹部彩超，回报：腹部淋巴结未见明显异常。腋窝淋巴结彩超：双侧腋窝淋巴结增大（较大位于右侧，约1.9cm×0.9cm，界清，皮髓分界尚清晰）。甲状腺彩超：双侧颈部淋巴结增大（右侧颌下1.9cm×0.6cm），双侧锁骨双区未见肿大淋巴结。腹股沟淋巴结彩超：未见肿大淋巴结。胸部CT 平扫（不含肋骨）：纵隔内未见肿大淋巴结，右侧腋窝见多发轻度增大淋巴结，较大者短径约0.7cm。腹部CT 平扫（不含盆腔）：腹膜后见多发轻度增大淋巴结，较大者短径约0.7cm。

图1 双眼B 超

图2 眼眶CT：双眼肿物均延伸至眶外

2 讨论

OAL 属于淋巴结外淋巴瘤，常发生于眼眶、眼睑、泪腺、结膜。大部分OAL 属于非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin’s lymphoma,NHL），约占淋巴结外NHL 的2%-5%[1]。眼眶由于缺乏淋巴组织，原发性淋巴瘤临床上比较少见，其可能与某些病原体感染或自身抗原的慢性刺激引起的异常增生有关[2]。OAL 是影响眼眶、眼睑、泪腺和结膜的淋巴瘤统称，其中50%-90% 为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤（mucosa associated lymphoid tissue,MALT 淋巴瘤）[3]，MALT 淋巴瘤是起源于结外黏膜相关淋巴组织边缘带的非霍奇金淋巴瘤，约占所有B 细胞淋巴瘤的8%[4]，其好发于50-60 岁中老年人[5]，早期临床表现无特异性，可能出现局部的包块，随着病情的进展，以眼睑水肿、下垂和局部包块进行性增大为主要特征[6]，多为单侧性。MALT 淋巴瘤在CT 和MRI 上常呈“铸造样”表现，不引起骨质破坏，病程较长者可出现骨质吸收变薄，罕见突破眼球壁向眼内生长[7]。虽然眼附属器淋巴瘤具有一定的影像学特点，但在临床工作中仍需要与以下一些疾病相鉴别：（1）炎性假瘤，常系慢性炎症刺激结果，病史中可有红、肿、热、痛等炎症经过。由于反应性淋巴细胞增生与恶性淋巴瘤在形态学上非常相似，为了提高诊断的准确率，应常规进行免疫组织化学检查；（2）淋巴组织反应性增生病变，较单一的弥漫性淋巴细胞增生，在成熟的淋巴细胞间可见少数不同成熟阶段的淋巴细胞散在分布，但无明显的异型性及核分裂象，免疫组化为多克隆性增生；（3）淋巴组织非典型性增生，可见生发中心外的核分裂相存在，免疫组织化学可为单克隆性增殖，但病变主要由成熟的淋巴细胞构成，但无淋巴瘤的瘤细胞呈单一性未成熟的特征。目前，MALT 淋巴瘤多数患者以临床观察为主，治疗手段主要包括放化疗、免疫治疗、手术切除病灶、应用抗生素及多种方法联合治疗，临床上应根据原发器官、分期和组织学特点对患者制定个性化的治疗方案[8]。眼附属器MALT 淋巴瘤提倡应用小剂量体外放射作为单一疗法[9，10]。本例患者为中年女性，双眼发病，症状及体征较为明显，经过手术切除病变组织后，双眼外观良好，视功能无明显下降。所以，对于临床上怀疑有眼眶淋巴瘤的病例，及时切除肿物，对肿物进行病理活检，根据其病理类型，提供适当的治疗方案，提高患者生存质量。