儿童原发性大气道肿瘤的CT表现

黄莉 刘鸿圣 田金生

气管支气管树的原发性肿瘤很罕见，占所有身体肿瘤的比例低于0.4%［1］。儿童原发性大气道肿瘤则更罕见，国内外均缺乏权威的统计数据，因其临床特征不典型，容易造成误诊漏诊。本研究主要是对儿童原发性大气道肿瘤的临床和CT 表现进行分析总结，旨在提高对这类疾病的诊断及鉴别诊断水平，以协助临床诊治。

资料与方法

1.一般资料

回顾性分析2013 年12 月～2020 年1 月共11例于广州市妇女儿童医疗中心经手术病理确诊的大气道肿瘤患儿临床和影像资料，男8 例，女3例，年龄9 个月～11 岁，中位年龄5 岁。纳入标准：经过外科手术或支气管镜切除，病理确诊为肿瘤性病变，且术前有本院完整胸部CT 检查影像学资料和病例资料的患儿。

2.仪器与方法

均采用Canon Aquilion 64 排螺旋CT 行胸部CT 平扫及增强扫描。扫描参数：管电压120 kV，管电流15～50 mAs，自动管电流调制技术，剂量长度乘积（dose-length product，DLP）范围50～100 mGycm；层厚2 mm，重组层厚2 mm；按剂量0.2 ml/kg 体质量，流率1.5～2.5 ml/s 经肘静脉注入非离子型碘对比剂后行増强扫描，动脉期、静脉期扫描时间为注射对比剂后15～20 s、30～40 s。扫描结束后对所有数据进行三维重组，以观察瘤体与周围组织的关系等。

3.图像分析

由两名具有12 年以上儿科影像诊断经验的副主任医师共同阅片，意见不一致经讨论决定。观察并记录肿瘤部位（颈段气管、胸段气管、左或右主支气管、左或右叶支气管近端开口）、形态（圆形、类圆形、不规则形）、大小（最大径）、边界（清晰、模糊）、包膜（有、无）、密度（平扫CT 值）、钙化（有或无）及强化程度（轻度：小于20 HU，中度：20～40 HU，明显：超过40 HU），是否累及管腔外等。

结 果

1.一般资料（表1）

表1 11 例原发性大气道肿瘤临床资料

11 例患儿中男8 例，女3 例。临床症状多以咳嗽为主，占72.7%（8/11）。发病年龄9 个月～11岁，中位年龄5 岁。黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）的发病年龄4～10 岁，中位年龄6.5 岁。炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）发病年龄4～6 岁，中位年龄5 岁。2 例血管瘤（hemangioma）发病年龄9 个月～11 岁。

2.CT 表现

（1）部位：11 例中颈段气管1 例（1/11，9.0%），胸段气管1 例（1/11，9.0%），左主支气管2 例（2/11，18.1%），左下叶支气管开口2 例（2/11，18.1%），右主支气管3 例（3/11，27.3%），右上叶支气管开口1 例（1/11，9.0%），右下叶支气管开口1 例（1/11，9.0%）。（2）大小和形态：病灶最大径0.5～2.5 cm，平均（1.3±0.6）cm；肿瘤形态5 例（5/11，45.5%）为不规则形，6 例（6/11，54.5%）为类圆形。（3）生长方式：10 例（10/11，90.9%）表现为腔内单发生长结节，1 例（1/11，16.7%）为腔内外生长结节或肿块，为IMT。（4）边界和包膜：肿瘤6 例边界不清，5 例边界尚清；肿瘤11 例均未见明确包膜。（5）密度：7 例密度均匀，4 例密度不均匀。11 例肿瘤内均未见各种形态的钙化灶。（6）强化特点：均匀明显强化型4 例（4/11，36.3%），不均匀明显强化型1 例（1/11，16.7%），轻度强化型6 例（6/11，54.5%）。（7）周边情况：5 例（5/6，83.3%）黏液表皮样癌合并病灶远端肺组织不张和扩张支气管内黏液栓形成，1 例黏液表皮样癌合并胸腔积液，1 例炎性肌纤维母细胞瘤合并肺气肿。

不同疾病的CT 表现：6 例支气管黏液表皮样癌中，2 例（2/6，33.3%）表现为左或右主支气管腔内结节灶（图1），4 例（4/6，66.7%）表现为叶支气管的管腔结节灶，4 例明显强化（图1），2 例轻度强化。3 例炎性肌纤维母细胞瘤中，左主支气管1例（1/3，33.3%），右主支气管2 例（2/3，66.7%）（图2），2 例腔内单发生长结节，1 例累及腔内外，均呈轻度强化。2例血管瘤，颈段气管1例（1/2，50.0%）呈轻度强化，胸段气管1 例（1/2，50.0%）呈明显均匀强化（图3），均为腔内单发生长结节。

图1 病例1，黏液表皮样癌。a)CT 平扫横断面纵隔窗示左主支气管肿物，左全肺不张，右肺纵隔疝；b)CT 增强横断面纵隔窗示左主支气管肿瘤明显不均匀强化（箭）；c)CT 平扫冠状面肺窗示左主支气管肿物，左全肺不张，右肺纵隔疝；d)HE×100 染色，肿瘤主要部分为腺样结构，其内含嗜酸性分泌物并可见黏液柱状细胞区域；部分为实性结构，部分实性结构中为黏液或透明细胞，部分为嗜酸性细胞，细胞异形小，核分裂像少见 图2 病例9，炎性肌纤维母细胞瘤。a)CT 平扫横断面纵隔窗示右主支气管异常软组织密度影（箭），密度均匀；b)CT 增强横断面纵隔窗示肿瘤轻度强化（箭）；c)CT 平扫冠状面肺窗示右主支气管腔内肿物；d)HE×100 染色，镜下见梭形肿瘤细胞，胞浆丰富细长，核梭形，具有一定的异型性，可见核分裂像，间质少量血管，少量炎性细胞浸润，未见坏死，基质黏液变性 图3 病例10，血管瘤。a)CT 平扫横断面纵隔窗示气管胸段结节（箭），密度均匀，无钙化；b)CT 增强横断面纵隔窗示气管胸段结节（箭），密度均匀；c)CT增强冠状面纵隔窗示气管胸段结节（箭），强化显著；d)HE×10 染色，送检肿物表面被覆复层鳞状上皮及假复层纤毛柱状上皮，上皮下见大量毛细血管分叶状增生，未见明显异型，GLUT-1（+）

表2 11 例原发性大气道肿瘤CT 表现

讨 论

1.CT 对儿童气道评估的价值

婴幼儿和儿童气道与成人相比，更细小，更易受压变形，因此应用CT 检查能及时准确地对儿童气道进行评估，特别是对于不明原因出现呼吸窘迫的婴幼儿［2］。临床中，如未能及时识别急性起病、突发危重情况的大气道疾病和及时给予治疗，可导致部分患者的结局不良，留下长期、严重的后遗症，甚至是死亡。近年来，随着低辐射剂量CT扫描技术不断研究与进步，计算机断层扫描（CT）也已成为儿科无创评估大气道的金标准［3,4］。胸部CT 既可直接显示气道的腔内肿物，也对其他间接征象显示较佳。

2.儿童原发性大气道肿瘤的临床和CT 特点

（1）黏液表皮样癌

黏液表皮样癌属于涎腺型肿瘤，常起源于颌面部大涎腺和小涎腺，大涎腺包括腮腺、颌下腺及舌下腺。小涎腺数量多，位于软硬腭交界、唇和颊黏膜。WHO（2015 年版）肺肿瘤病理学分类将涎腺型肿瘤分成四个组织亚型，包括黏液表皮样癌（MEC）、腺样囊性癌（adenoidcystic carcinoma，ACC）、上皮肌上皮癌（epithelial myoepithelial carcinoma，EMC）、多形性腺瘤（pleomorphicadenoma），其中MEC 是最常见的组织学亚型。儿童气道黏液表皮样癌起源于大气道管壁黏膜下层的黏液腺。通常发生在气管、主支气管和叶支气管近端开口，病变大体通常表现为腔内结节或向腔外浸润生长的腔内肿块。黏液表皮样癌是第二常见的原发性大气道恶性肿瘤［2］。儿童发病的最常见临床表现为咳嗽、发热等，但这些表现无特异性［5］。本研究中4 例（4/6，66.7%）MEC 的最主要临床表现是咳嗽1～2个月余，另2 例的主要表现分别是反复发热和喉中痰鸣1 个月余，分析临床症状可能与肿瘤部位有关，2 例非咳嗽主诉的肿瘤均位于叶水平支气管，而4 例以咳嗽为主要表现的肿瘤主要位于主支气管。

黏液表皮样癌病理上分为低度恶性和高度恶性，以低度恶性为主，占80%左右，低度恶性病灶多局限于气道内，而高度恶性的可侵犯腔外［6］。本研究中6 例均为低度恶性的黏液表皮样癌，均为腔内生长。乔艳俊等［7］的研究中儿童MEC 肿瘤位于右下叶支气管开口处，呈腔内生长，合并右下叶实变并肺不张，病理为低度恶性。杨新官等［8］报道MEC 好发于大气道内，17 例中有11 例发生在左或右主支气管水平，6 例发生在颈段或胸段气管水平。而本研究中2 例发生于主支气管的腔内结节灶，占33.3%（2/6），4 例（4/6，66.7%）表现为叶支气管的管腔结节灶，分析原因可能与研究对象的年龄不同有关，杨新官等［8］的研究对象中位年龄25 岁，本研究中位年龄6.5 岁。本研究中4 例MEC 明显强化，2 例MEC 轻度强化，与文献［9］的报道相近，该研究中28 例MEC，13 例（46.4%）病灶实性明显强化，4 例（14.3%）轻度强化，11 例（39.3%）中度强化。本研究中6 例黏液表皮样癌CT 平扫均未见钙化，与国内文献［9］报道相近，该研究回顾了28 例支气管MEC 病例，仅2 例病灶内出现小斑点样钙化（低高度恶性各1 例），而与Lee 等［2］研究报道差异较大，他们发现近1/2 的儿童气道MEC 可合并小点状钙化。

儿童中也偶有气道腺样囊性癌的报道，但非常罕见，发病率明显低于MEC。冯煜森等［10］曾报道一例13 岁女性患儿气管腺样囊性癌，间断发热1 个月，CT 提示右肺门区肿块病变伴右肺中叶肺不张，术后病理为右肺中间段支气管腺样囊性癌。据文献报道［2］，儿童患者中最常见的大气道恶性肿瘤是类癌，仅见早期零星病例报道［11］。

（2）炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤最早是由Brunn 在1939年描述并提出一种罕见的良性病变，由梭形细胞增殖和炎性成分组成；1954 年由Umiker 和Iverson命名为炎性假瘤［12］。由于早期认识的局限和病变具有多种组织学表现，因此在不同时期，文献中使用了许多不同名称，例如浆细胞肉芽肿、纤维黄瘤、浆细胞瘤、黏液样错构瘤、炎性纤维肉瘤、孤立性肥大细胞肉芽肿、组织细胞瘤等［13-15］。2015 年最新WHO 肺肿瘤分类指出，IMT 作为一种低度恶性肿瘤，其生物学行为中等的，具有潜在的局部复发和罕见的远处转移［16］。

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶来源肿瘤，任何年龄可见，儿童和年轻人相对多见，可发生于全身任何解剖位置，肺部是最常见的发病部位［17,18］。根据单个中心近90 年研究数据表明［19］，IMT 是儿童最常见的原发性肺部肿块，占原发肺肿瘤16%～38%。IMT 患儿最常见症状有咳嗽、发烧、胸痛和咯血。IMT 在肺部的表现是分叶状肿块多见，好发于下叶，肿块边界清晰。支气管内或气管内炎性肌纤维母细胞瘤很少见［20,21］，影像学特征是非特异性的，CT 检查表现为大气道腔内肿物，呈不规则形或息肉状腔内结节，可见钙化灶，可引起阻塞性肺不张、阻塞性肺炎、胸腔积液和淋巴结肿大等伴随征象。在3 个病例中，有1 例患儿是1 年前曾在外院行支气管镜肿物切除术，在我院就诊时原位复发并侵犯支气管腔外（病例8）。

杨新官等［22］研究报道了9 例IMT，其中6 例发生在16 岁以下儿童，发病部位于颈段气管2例，胸段气管3 例，左主支气管3 例，右主支气管1 例；多表现为腔内或腔内外生长的结节，呈渐进性明显强化。本组病例中，3 例患儿发病年龄4～6岁，左主支气管1 例，右主支气管2 例，2 例腔内单发生长结节，1 例累及腔内外，均呈轻度强化。杨新官等［22］报道9 例IMT CT 平扫结节密度均匀，均未见钙化。Kim 等［23］的研究中发生于气管、支气管的5 例IMT 均未见钙化。本组病例中的3 例大气道IMT 亦均未见钙化。杨新官等［22］的研究中8例（8/9）增强扫描明显强化，平均强化值72 HU。本研究中的3 例均呈轻度强化，分析原因可能与本患儿组平均年龄较小相关，或与肿瘤病灶较小相关，以及儿童CT 胸部增强扫描对比剂使用总量相对较低有关，有待下一步的研究。

（3）气道血管瘤

血管瘤起源于脉管系统。脉管系统包括血管和淋巴管，脉管性疾病（vascular anomalies）是一个专有名词，特指血管瘤和脉管畸形（vascular malformations）两大类，后者包括血管畸形和淋巴管畸形。气道血管瘤是儿童原发性气道肿瘤中最常见的良性肿瘤，血管瘤人群发病率不高，但是一种急危重的气道阻塞原因，如不治疗，病死率可达50%［2］。受影响患儿年龄通常较小，常出现于婴儿早期，咳嗽时常伴明显的喘息，可有喂养困难、呼吸窘迫等伴随症状。本组中病例10 为婴幼儿血管瘤，患儿到我院就诊时年龄为9 个月大，呈一个逐渐加重的过程。婴幼儿血管瘤通常表现为一个自然生长及消退的过程，大多生后2 周病灶出现，3～18 个月肿瘤迅速生长进入快速增殖期，然后肿瘤停止生长，进入缓慢的退化期［24］。该例的病灶位于胸段气管，随访复查CT 病灶逐渐增大，患儿症状逐渐加重，气管镜下切除困难且容易术中气管内大量出血堵塞，影响生命安全，最好经多学科讨论后行体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助下肿瘤切除术，术后随访肿瘤无复发。

综上所述，CT 在检测气道内肿块和评估肿瘤范围方面非常有用。儿童大气道肿瘤的CT 有一定特征，但无特异性，最终诊断需通过支气管镜活检或手术切除进行病理诊断。CT 影像能较准确地显示病变部位及相关征象，对病因不明、反复咳嗽的患儿具有较好的协诊作用。