异常体动脉供血正常肺组织的CT表现

彭一檬，陈 明，李 勇，范小萍，周 庆，吴 镭，张春银

（1遂宁市中心医院放射影像科，四川遂宁 629000；2西南医科大学附属医院核医学科）

异常体动脉供血正常肺组织是一种罕见的先天性异常，以往文献通常将其命名为异常体动脉供应正常左肺下叶基底段（anomalous systemic artery to the left lower lobe，ASALLL），然而左肺下叶基底段不是唯一可受累肺段，因此本文暂命名为“异常体动脉供血正常肺组织”。本研究旨在通过回顾性分析本中心及文献报道病例的临床及影像资料，提高对本病的影像学认识。

1 资料与方法

1.1 文献检索

在CNKI、VIP、万方及Pubmed 数据库中检索2000年1月至2019年11月有关本病的文献。中文检索词：异常体动脉供血正常肺组织、异常体动脉供血正常左肺下叶、动脉性肺隔离或肺血管畸形。Pubmed 检索词：ASALLL，anomalous systemic arteri⁃al supply to normal segments of the lung，large anoma⁃lous systemic arterial supply to the left lung without PS，arterial sequestration，Type I sequestration或Pseudose⁃questration.并对筛选出的文献所涉参考文献进行二次检索、筛选。

1.2 文献筛选与临床资料提取

两名研究者按照标准独立筛选文献，协商解决异议。筛选标准如下：①排除其它肺血管发育异常的文献；②排除无法获取所需资料的文献；③排除语言非中、英文的文献；④对于文献中重复报道的病例只录入一次。提取纳入文献的作者及发表时间、报道病例的性别、年龄、临床症状、影像表现（发生部位、受累肺段实质CT 表现、异常血管起源、受累肺段支气管、肺动静脉情况）等信息。

1.3 本中心2例报道

病例1，69岁，男性，无与本病相关症状，入院体检。胸部CT平扫示左肺下叶基底段（肺门区）软组织结节，实由异常体动脉及左下肺静脉构成上述影像学征象；增强CT 示异常体动脉自降主动脉左侧壁（约平T8椎体水平）发出后，向左下走行发出分支形成血管树分布于左肺下叶；左肺下叶体积未见明显变化，未见确切异常密度影；左肺下叶基底段动脉分支细小、分布稀疏；左肺下叶支气管分布及肺静脉引流未见异常，如图1。

图1 病例1异常体动脉供血正常肺组织CT表现

病例2，27 岁，女性，1+年前出现间断性咯血。胸部CT 平扫示左肺下叶基底段（肺门区）软组织影同病例1，左肺下叶局部密度稍增高。增强CT可见异常体动脉起源于降主动脉前壁（约平T9椎体水平），向左前下走行，再迂曲向上走行，分布于左肺下叶；左肺下叶基底段动脉分支未见确切显示，受累肺段支气管分布及肺静脉回流未见异常，如图2。

图2 病例2异常体动脉供血正常肺组织CT表现

2 结果

最终筛选出38 篇文献（英文31 篇、中文7 篇），纳入107例患者（包括本中心2名患者），其中1例性别不详，70例男性，36例女性，男女比例为2∶1。首次发现本病的年龄区间是出生后3 d 至69 岁，平均年龄30.6 岁。异常体动脉供血正常肺组织主要或唯一症状是咯血（61/107，57.01%），究其原因为体-肺循环交通且体循环压力大，致肺泡内易出血并可经正常支气管树排出；本病也可表现为无症状（27/107，25.23%）；常见症状包括咳嗽（34/107，31.78%）、咳痰（26/107，24.30%）、胸痛（28/107，26.17%）、发热（22/107，20.56%）；少数患者因左心超负荷，可表现出胸闷（3/107，2.8%）、呼吸急促（5/107，4.67%）、轻微疲劳（1/107，0.93%）、运动后四肢乏力（1/107，0.93%）、劳累性呼吸困难（6/107，5.61%）、心脏杂音（3/107，2.8%），甚至充血性心力衰竭（1/107，0.93%）。

本病常用影像学检查包括X线片、CT平扫及增强CT检查，MRI检查少用，其中增强CT是最有效且直观检测出本病的影像学检查并且具有特征性表现，具体如下：①异常体动脉供应支气管树、肺静脉引流正常的肺组织；异常体动脉绝大多数起源于胸主动脉（104/107，97.1%）；2例起源于腹腔干（2/107，1.8%）；1 例由起源于胸降主动脉或腹主动脉的3 支异常血管同时供应正常右肺下叶；②3例受累肺段肺动脉缩小，远端分支分布稀疏，1例不明确受累肺段是否有肺动脉供应，103例相应肺段肺动脉缺如；③发生部位多为左肺下叶（102/107，95.3%），其中1 例同时发生在左肺上叶舌段及下叶基底段，1例同时发生在左、右肺下叶；也可为右肺下叶（4/107，3.73%）、右肺中叶（1/107，0.93%）；④受累肺段肺组织密度可正常（48/107，44.86%）；部分因血管内或肺泡内出血，受累肺段呈磨玻璃密度影（38/107，35.51%），其中8例患者受累肺段CT除磨玻璃影，可另见少许实变影；1例患者受累肺段呈实变影；17例患者未描述受累肺段CT表现；3例患者CT提示受累肺段密度增高，详见表1。

3 讨论

异常体动脉供血正常肺组织发病原因、机制不明，通过前述对本中心2 例及以往文献报道病例的影像资料地分析，可以认定增强CT 是最有效、直观检测出本病的影像学检查，异常体动脉分布于支气管、肺静脉引流正常的肺组织是其特异性表现。但是本病须与其它具有异常体动脉分支的疾病相鉴别。

3.1 支气管肺隔离症

支气管肺隔离症根据隔离肺组织与脏层胸膜的关系，分为叶内型及叶外型，以叶内型多见。根据以往文献［1-3］，总结肺隔离症与异常体动脉供血正常肺组织区别如下（1）临床表现：叶外型肺隔离患者多无症状，叶内型主要表现为反复咳嗽、咳痰，而异常体动脉供血正常肺组织患者最常见症状是反复咯血；肺隔离与本病患者均可出现胸痛及发热等症状；从临床表现上两者鉴别困难；（2）影像学表现：①叶外型肺隔离通常无正常支气管分布，无相应肺段静脉引流，引流静脉为体静脉，而本病支气管分布正常，引流静脉为肺静脉；②叶内型肺隔离存在正常或病理性通道与支气管树相连，引流静脉为肺静脉，仅从支气管分布及引流静脉难以区分叶内型肺隔离与本病；③肺隔离症影像学表现十分复杂，但是隔离肺组织（叶内型、叶外型）主要影像表现为单房或多房囊性肿块型，实性软组织肿块型，囊实混合性肿块型，部分受侧枝通气原因，表现为局部肺叶内血管增多、增粗、紊乱；而本病患者受累肺段主要表现为正常或磨玻璃密度影。综上，影像学表现对于肺隔离（叶外型、叶内型）与异常体动脉供血正常肺组织的鉴别，具有一定的意义。

异常体动脉供血正常肺组织是否归属于肺隔离症一直存在争议。1946 年，Pryce［4］提出牵引学说，即原始肺芽最初由降主动脉发出的血管丛供应，在主肺动脉发育过程中，本该退化的血管丛残存，则形成异常体动脉并牵引一部分肺组织形成肺隔离，并将本病称为Pryce I 型肺隔离（叶内型肺隔离）；之后部分学者［5］认为牵引学说解释肺隔离具有局限性，提出了副肺芽学说，本病不再属于叶内型肺隔离。笔者认为叶内型肺隔离与异常体动脉供血正常肺组织的影像、病理表现是不同的：叶内型肺隔离易反复发生感染，病理表现为隔离肺组织发育不良，并慢性炎性反应、囊状扩张支气管，间质增生并畸形血管形成、异常体动脉供血等，影像学通常表现为囊性、囊实性肿块及肺部感染；而异常体动脉供血正常肺组织，病理可见异常体动脉供血，受累肺段未见炎性改变及异常增生、扩张的小支气管，可有充血性改变，影像学则表现为密度正常或磨玻璃密度影；因此本病不属于叶内型肺隔离。异常体动脉供血正常肺组织受累肺段具有正常支气管树，也不属于叶外型肺隔离。

3.2 单侧肺动脉缺如与主-肺动脉侧枝血管

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmo⁃nary artery，UAPA）是一种罕见的先天畸形。以往文献表明［6-7］单侧肺动脉缺如表现形式与第6对动脉弓发育异常范围有关：①若仅其近端未发育，则无同侧肺动脉，其远端发育成动脉导管供应患肺，出生后动脉导管闭合后患肺缺氧缺血，代偿性形成细小体肺侧枝供应部分血供，也是最常见的一种表现形式；②若第6对动脉弓的近、远端均未发育，则患肺由粗大主肺侧枝供血。粗大主肺侧枝供血患肺与本病异常体动脉血管表现形式相似，但是单纯性单侧肺动脉缺如非常少见，通常合并心脏发育畸形，且患侧肺多发育不良，容积减少，纵隔偏移。而异常体动脉供血正常肺组织，仅受累肺叶或段动脉缺如或缩小，远端分支缺如或稀疏，肺发育及容积如常。

表1 2000-2019年发表文献中异常体动脉供应正常肺组织病例影像特征汇总

主-肺动脉侧枝血管（aortopulmonary collateral arteries，APCAs）是因胚胎期肺血管丛分化的节段动脉残留形成；文献报道［8］的先天性单独存在的AP⁃CAs，即不合并先心病的APCAS，与本病影像表现相似。笔者认为异常体动脉供血正常肺组织与先天性单独存在的APCAS的关系有待进一步研究。

3.3 肺动静脉畸形与弯刀综合征

肺动静脉畸形，增强CT不仅可以显示异常供血动脉，还可以显示畸形血管团及引流静脉，影像上易与本病鉴别。弯刀综合征也可存在异常体动脉供血征象，但其合并肺发育的异常，支气管畸形、肺静脉畸形引流［9］，而异常体动脉供血正常肺组织无肺、支气管及肺静脉发育异常征象。

4 结论

异常体动脉供血正常肺组织是一种罕见的先天异常，好发于左肺下叶，增强CT 检查能够清晰显示异常体动脉来源、走行、分布，肺动脉静脉以及受累肺段肺实质情况，具有一定特异性。但是异常体动脉供血正常肺组织归类一直存在争议，是否归类于肺隔离症、APCAS 中特殊类型或者胚胎期第6 对动脉弓发育异常疾病中一类，都有待进一步研究。