PET/CT显示原发性肺弥漫大B淋巴瘤1例

覃瑞雪，代文莉

(1.三峡大学第一临床医学院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民医院核医学科，湖北 宜昌 443000)

0 引言

原发性肺淋巴瘤(Primary pulmonary lymphoma，PPL)指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是较为罕见的结外淋巴瘤，仅占所有非霍奇金淋巴瘤的＜1%[1]。而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(Primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma，PPL-DLBCL)仅占其中的10%[2]。PPL早期无特异性的临床症状及常规影像学表现，与其他肺部疾病鉴别有一定困难。目前关于PPL-DLBCL的文献报道较少。本文报告了一例经病理证实为PPL-DLBCL患者的18F-FDG PET/CT表现，其临床及相关影像资料齐全。

1 病例简介

患者男性，42岁，2018年3月因“左侧胸背部疼痛”于当地医院行胸部CT检查提示左肺上叶占位，仅行镇痛等对症治疗后出院。2019年4月于我院行胸部增强CT提示左肺上叶占位（图1 A～D）。入院查体：左肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。既往体健，无家族史。实验室检查：神经元特异性烯醇化酶 24.8↑（0～16.3ng/mL）、血沉 39↑（0～21mm/h）、CRP 57.18↑（0～10mg/L）、隐球菌抗原（±），余实验室检查结果均未见明显异常。骨髓穿刺提示髓象中粒系中、晚幼粒细胞比例增高。支气管镜、胸腔镜及左肺下叶经皮穿刺肺活检均未见肿瘤细胞，但因免疫组化提示Ki-67表达较高，临床考虑恶性可能，遂于我科行PET/CT全身显像。18F-FDG PET/CT显像（图2）提示左肺巨大不均匀团块影，最大横截面约为13.5×10.0cm，18F-FDG摄取不均匀异常增高，SUVmax 31.8，内见坏死空洞形成，病灶包绕降主动脉，左肺门向前推移，结构欠清；邻近左侧第5-7肋骨、第6胸椎及左侧附件骨质缺损，上述考虑恶性肿瘤（肉瘤或肉瘤样癌？）伴邻近肋骨、胸椎及附件侵犯。后再次行CT引导下左肺上叶穿刺活检术，病理提示左上肺穿刺物镜下见正常结构破坏，玻变的纤维组织背景中淋巴样细胞弥漫浸润，细胞胞浆透亮，具中度异型。免疫组化结果：CD45[LCA] (+), PCK[AE1/AE3] (-) , S-100(-),CD68(-),Vimentin(+),Ki-67(LI约50%), CD207 (Langerin)(-),CD23(-), CD3(-), CD20(+),CD10(-),Bcl-6(-),MUM1(+),cmyc(散在+,约10%),CD5(-)；分子病理结果：EBER-CISH(-)，考虑为左上肺非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤，非生发中心起源。患者于我院肿瘤科行1疗程R-CHOP方案化疗及左肺病灶调强放疗(95%PTV36Gy/1.8Gy/20f)，患者症状缓解且于我院多次复查至今，肺部CT扫描显示病变明显缩小（图1E～F）。

图1 肺部CT

图2 18F-FDG PET/CT显像

2 讨论

PPL以老年人多见，男女发病率相等，绝大多数PPL病程长、发展慢、症状轻等特点。临床症状缺乏特异性，多表现为持续性干咳，胸痛，呼吸困难和痰中带血等，约1/2-1/3患者无临床症状，易被误诊为肺癌、结核和肺炎等疾病。PPL的诊断必须满足以下4点：①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；②既往无胸外淋巴瘤病史；③无肺及气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞白血病的证据；④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象[3]。

PPL绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，其中又以支气管黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa- associated lymphoid tissue，简称MALT淋巴瘤)最常见（约占比58-90%）；第二常见的亚型则是更具侵袭性的DLBCL，主要发生在免疫功能低下的患者[1]。PPL-DLBCL的发病机制尚不明确，研究认为其可为原发病变，也可由MALT淋巴瘤转化为更具侵袭性的DLBCL[4]，既往也有乳腺MALT淋巴瘤转化为DLBCL的病例报道[5]。PPL的病理组织学表现为浸润性侵犯支气管壁外的肺间质和支气管黏膜下组织，部分支气管腔仍保持通畅或仅轻度狭窄，因此病灶的CT表现多种形态多变，可为单发结节(肿块)型、肺炎样实变型、多发结节型以及上述病变同时存在的混合型，临床以结节肿块及肺炎实变较常见。PPL常见的影像学特征包括肺实变、肿块、毛玻璃影、沿淋巴管/支气管和/或血管周围扩散、相关的淋巴结病以及胸膜受累等，病变可有浅分叶，内部可伴空气支气管征，增强扫描呈轻中度强化，内部可见血管造影征等[6,7]。

18F-FDG PET/CT显像能够显示大多类型的淋巴瘤，尤其是恶性程度较高的病理类型，但对低度恶性淋巴瘤的显示能力尚存在争议。Agarwal KK等人发现低级别B细胞PPL的PET/CT显像多表现为轻度、均匀的18F-FDG 摄取，SUVmax为2.3-5.7，平均值SUVmax为3.3[8]；文献报道中PPL-DLBCL患者的SUVmax为8.1～23.2，平均值为15.7[2,9-13]；本例PPLDLBCL患者18F-FDG摄 取明显增高，SUVma 31.8。综合文献报道发现PPL-DLBCL在PET/CT显像中多表现为18F-FDG摄取明显增高，这可能与其高侵袭性有关。此外，肺部其他病变(如肺癌、炎症、结核等)也可表现为18F-FDG摄取增高，需结合CT影像特征与其他肺部疾病加以鉴别，减少误诊。PPL-DLBCL相较MALT淋巴瘤更具侵袭性，早期发现则需要进行积极治疗。本例患者病程长，确诊时病灶较大且有局部侵犯，患者行1疗程R-CHOP方案化疗后，肺部病灶明显缩小。R-CHOP化疗方案已被证明可提高结内及某些结外类型DLBCL患者的总生存率[14]。

总之，PPL-DLBCL较为罕见，其发病年龄及临床症状与其他类型PPL相似，影像学表现多种多样，PET/CT显像中PPL-DLBCL多表现为代谢明显升高。对怀疑PPL可能的患者，应及时行CT引导下经皮穿刺活检以获得明确病理学诊断。