床旁超声心动图结合高频超声诊断新生儿肺动脉瓣闭锁

戴泽艺，陈泽坤，李玉娟，郑伟坤，李雅雅，吕国荣，陈晓康*

(1.厦门市儿童医院超声科，福建 厦门 361006；2.厦门市新生儿疾病重点实验室，福建 厦门 361006；3.厦门市思明区妇幼保健院超声科，福建 厦门 361009；4.泉州医学高等专科学校省级母婴健康服务技术协同创新中心，福建 泉州 362000)

肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresia， PA)是肺动脉与右心室之间无血流相通的先天性心脏畸形，病情较急，预后不佳，可分为PA伴室间隔缺损(PA with ventricular septal defect， PA/VSD)和室间隔完整型PA(PA with intact ventricular septum， PA/IVS)[1]，超声心动图诊断PA并与功能性PA(即假性PA)相鉴别对于选择治疗方式至关重要。常规床旁超声心动图难以清晰显示瓣膜结构，而高频超声显示肺动脉瓣膜结构及活动情况具有较大优势。本研究观察床旁超声心动图结合高频超声诊断PA的临床价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2014年10月—2020年2月34例厦门市儿童医院经床旁超声心动图检查疑诊PA的新生儿，男19例，女15例；出生时间14～36 h，平均(25.6±5.7)h；均表现为呼吸急促、口唇及四肢末端皮肤发绀，血氧饱和度53%～76%。检查前所有患儿家属均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips CX50床旁超声诊断仪，相控阵探头S12-4(频率4～12 MHz)、S8-3(频率3～8 MHz)及线阵探头L12-3(频率3～12 MHz)。于患儿安静状态下使其平卧，由2名具有3年以上工作经验的超声科医师应用Van Praagh节段分析法[2]行床旁经胸超声心动图检查，扫查大动脉短轴切面和肺动脉长轴切面；发现肺动脉瓣及主干、分支发育异常时，转换高频探头观察右心室壁结构、右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支发育情况；于心尖四腔心切面测量三尖瓣环直径，结合身长、体质量计算三尖瓣环Z值[3]，-2≤Z值<0提示右心室轻度发育不良，-4≤Z值<-2提示中度发育不良，Z值<-4提示重度发育不良[4]。

2 结果

34例中，床旁经胸超声心动图结合高频超声提示30例PA，4例超声提示为功能性PA，后经随访证实。30例中，20例随后经心血管CT造影(CT angiography， CTA)诊断PA；26例经手术证实PA，4例家属放弃治疗。

30例PA中，10例PA/IVS，肺动脉瓣环、主干和左、右肺动脉发育良好，其中1例漏斗部肥厚、闭锁伴肺动脉瓣及主干发育不良，9例肺动脉瓣膜性闭锁，瓣叶回声增强，未见瓣膜随心脏搏动而启闭活动(图1)；20例PA/VSD，均未见明确肺动脉瓣结构，肺动脉主干细窄，内径约3.42～6.20 mm，左、右肺动脉分支细窄，内径约1.86～3.24 mm，其中1例未见肺动脉主干而于主动脉弓深面见细窄动脉导管向左肺门区走行，右肺未见明显供血血管；30例肺动脉瓣均未见明确血流信号(图2)。根据三尖瓣环Z值评价右心室发育情况，结果显示4例重度发育不良，12例中度发育不良，14例轻度发育不良。34例均可见合并畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损或卵圆孔未闭，其中31例合并右心室发育不良，20例合并室间隔缺损，20例合并主动脉骑跨，7例合并体肺侧支血管，2例合并大动脉转位，2例右位主动脉弓，合并埃布斯坦综合征(Ebstein syndrome)、右位心、单心室及心脾综合征各1例。

图1 患儿男，18 h，PA/IVS 高频超声肺动脉长轴切面见肺动脉瓣叶增厚(箭)、闭锁，未见开放 图2 女性患儿，26 h，PA/IVS CDFI未见肺动脉瓣血流信号，动脉导管供血，呈双期花色血流信号

20例接受心血管CTA，其中2例CTA考虑为肺动脉瓣狭窄(图3A)，超声显示肺动脉发育不良，与右心室流出道之间仅由膜性结构阻隔，肺动脉瓣膜未发育，呈盲端样，肺动脉主干细窄(图3B)，经手术诊断为PA(肺动脉瓣未发育)。

图3 女性患儿，25 h，PA/VSD A.高频超声显示肺动脉瓣未发育，肺动脉主干及分支细窄(箭)； B.CT示肺动脉主干及其分支内径细窄(红箭)，提示肺动脉狭窄及动脉导管未闭(白箭)

4例功能性PA均为24～26周早产儿，出生体质量仅520～580 g，其中1例伴埃布斯坦综合征；超声发现肺动脉瓣、主干发育良好，瓣叶纤细，回声未见明显增强(图4A)，均伴中-重度三尖瓣反流，肺动脉瓣未见血流信号(图4B)。经临床治疗后短期内复查，瓣膜启闭活动正常，并见自右心室流出道至肺动脉的血流信号。

图4 患儿男，22 h，功能性PA A.高频超声示肺动脉瓣结构纤细(箭)； B.超声心动图无法清晰显示肺动脉瓣结构，CDFI未见明显肺动脉瓣血流信号

3 讨论

PA是罕见的伴发绀的复杂型先天性心脏病，肺循环仅能通过动脉导管和/或主肺动脉间侧支血管实现供血[5-6]，应用前列腺素E以维持动脉导管血流、尽早施行手术是治疗的唯一途径。功能性PA则因肺血管阻力升高导致肺动脉瓣无法开启，吸入一氧化氮及扩张肺血管可降低肺循环阻力。动脉导管分流早期可维持肺循环血流，但可能因增加肺循环血流量而使病情进一步恶化；早期准确诊断肺动脉是否为真性闭锁，判断肺动脉主干、左右肺动脉、体-肺动脉间侧支和右心室发育情况对选择治疗方式及评估疗效具有重要意义[7-8]。

功能性PA是结构正常的肺动脉瓣在右心室射血期间不能正常开启，通常与埃布斯坦综合征、马方综合征、三尖瓣瓣膜发育不良和短暂性心肌缺血伴三尖瓣反流等疾病相关[9-11]；心脏解剖结构正常的新生儿亦可出现功能性PA[12-13]。功能性PA可能与围产期缺氧导致的肺血管阻力增高相关，部分患儿可有窒息抢救史[13]；其与PA/IVS均表现为发绀，听诊可闻及胸骨左缘3/6级收缩期杂音，即使吸入100%浓度氧气，血氧饱和度也仅能维持在80%～90%[14]。以高频通气治疗严重肺动脉高压时，因肺动脉阻力高，肺动脉瓣不能开启，床旁超声心动图常不能显示肺动脉瓣血流信号而提示PA；若高频超声可见肺动脉瓣、主干发育良好，瓣叶纤细，回声未见明显增强等征象，不支持真性闭锁，而结合超声心动图于舒张期发现自肺动脉瓣反流的血流信号[15]则可进一步提示功能性PA，应于短期内复查。

本组10例PA/IVS中，9例肺动脉瓣呈膜性闭锁，高频超声显示肺动脉半月瓣结构发育良好，瓣叶增厚融合，瓣尖未见明显启闭活动，肺动脉主干发育尚可；10例室间隔均完整，结合三尖瓣环Z值评估右心室发育情况，对右心室发育尚可、轻度或中度发育不良者可行非体外循环下球囊扩张肺动脉瓣镶嵌治疗，部分病例可附加改良体肺动脉分流术，避免传统开胸手术所致创伤及并发症[16-17]。20例PA/VSD高频超声显示肺动脉瓣未发育，呈索条状结构，肺动脉与右心室流出道间仅由膜状结构相隔，肺动脉主干及分支发育不良，内径细窄，与既往报道[18]相符。

本组2例超声诊断PA而CTA诊断肺动脉狭窄，可能由于新生儿胸壁较薄，肺动脉瓣环位置相对较浅，CTA仅能显示发育不良的肺动脉主干，不能显示其膜状结构[19]；且真性闭锁时，肺动脉主干及其分支血供均来源于动脉导管，CTA无法实时反映血流动力学改变。但超声显示心外血管远端走向及体-肺循环间侧支血管仍存在诸多不足，需结合CT进行诊断[20]。

综上所述，床旁超声心动图结合高频超声对鉴别PA及其分型具有重要意义。