产前超声与MRI联合诊断胎儿中线处硬脑膜窦畸形

张美香，骆迎春，邝海燕，蒋美平

(湖南省妇幼保健院超声科，湖南 长沙 410008)

硬脑膜窦畸形(dural sinus malformation， DSM)是主要发生在胎儿和婴儿颅内的罕见血管畸形，属硬脑膜动静脉分流，又称硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulae， DAVF)，硬脑膜窦处可见特征性巨大静脉湖[1]。根据病变位置，DSM可分为中线处囊型和侧型，前者常累及上矢状窦、窦汇，后者多累及颈静脉球，常在出生后偶然发现[2]。产前超声是筛查胎儿颅内异常的主要影像学方法之一，可准确判断并监测DSM的部位、大小及对其周围脑组织的压迫程度，但易与其他颅内囊性病变混淆。MRI具有良好的软组织分辨率，可多平面、多参数成像，常用于进一步明确诊断DSM并评估预后。本研究观察DSM的产前超声与MRI特征，并与尸检结果相对照，以期提高对本病的认识及产前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年1月—2019年10月5胎于湖南省妇幼保健院经产前超声及MRI诊断为脑中线处DSM的胎儿，均为单胎，孕妇年龄27～31岁，中位年龄28岁；孕周17～37周，中位孕周30周；孕妇均无孕期用药史和基础疾病史。检查前孕妇均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

1.2.1 超声 由2名具有10年以上工作经验的超声科医师采用GE Voluson E6、E8型彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率4.0～6.0 MHz，按照胎儿系统超声检查规范进行扫查，重点观察颅内结构。

1.2.2 MR检查 均于超声检查后1周内行胎儿MR检查。采用Siemens 1.5T MR扫描仪，体部相控阵表面线圈，嘱孕妇仰卧，平静呼吸，采集其中下腹部及盆腔轴位、矢状位及冠状位MRI。扫描参数：T1WI，TR 200 ms，TE 5 ms，FOV 280 mm×280 mm，矩阵256×256，扫描25～35层，层厚5 mm，层间距1 mm；T2WI，TR 1 000 ms，TE 80 ms，余同前。由2名具有10年以上工作经验的放射科医师观察胎儿颅内病变部位、形态及信号，判断周围脑组织是否受压及有无合并其他结构异常。

2 结果

5胎中，产前超声诊断3胎DSM，其中1胎合并血栓形成；大脑大静脉瘤及硬膜外血肿各1胎。MRI诊断5胎均为DSM，其中2胎合并血栓形成。5名孕妇均接受引产，对其中1胎引产标本进行尸检，见胎儿上矢状窦偏后部及窦汇区呈瘤样扩张伴血栓形成。见表1。

表1 5胎DSM一般资料、产前超声及MRI诊断

2.1 产前超声特征 5胎均表现为脑中线处囊性扩张，其中4胎累及上矢状窦及窦汇，1胎单纯累及上矢状窦；病灶最大6.2 cm×1.3 cm，最小1.9 cm×1.6 cm。4胎于扩张的静脉窦内见云雾状细密点状回声流动，其中2胎内见高回声团(血栓)、2胎未见明显异常回声团块；1胎静脉窦内部透声好。1胎于扩张的上矢状窦内探及低速血流信号，余4胎(包括内见高回声团块的2胎)未探及明显血流信号。见图1。

2.2 产前MRI特征 4胎病灶位于顶枕部颅骨内板下窦汇区，并向邻近上矢状窦后部延伸，轴位呈三角形或楔形；1胎位于顶部上矢状窦，边界清晰。扩张的静脉窦MR T1WI多呈等或高信号，T2WI呈低信号或流空信号；病灶最大6.5 cm×4.2 cm×4.0 cm，最小2.2 cm×1.9 cm×1.6 cm。2胎于扩张静脉窦一侧见椭圆形团块状血栓，T1WI呈高信号、T2WI呈等或稍高信号，血栓周围均可见环状低信号。4胎存在不同程度占位效应，扩张的静脉窦压迫邻近脑组织，但脑室系统均未见明显扩张，脑实质均未见明显受损。见图1。

图1 病例4，胎儿DSM A.产前二维超声声像图示脑中线处三角形囊性肿物(红箭)，内见高回声团(黄箭)； B.CDFI于囊性肿物及其内高回声团未见明显血流信号； C～E.MR T2WI轴位(C)、冠状位(D)及矢状位(E)示胎儿顶枕部上矢状窦及窦汇瘤样扩张(箭)，呈低信号，其内可见呈稍高信号的血栓； F.尸检示上矢状窦扩张(箭)

3 讨论

硬脑膜窦是存在于硬脑膜内、外层之间的含血腔隙，内衬内皮细胞，是颅内静脉回流通道，包括上矢状窦、下矢状窦、岩下窦、窦汇、横窦及乙状窦等。DSM是罕见的先天性脑血管畸形，本组5胎均为中线处囊型DSM。目前DSM的病因尚未明确，既往有学者[1]认为本病病因为妊娠4～6个月时静脉窦持续性膨胀引起的继发性静脉高压和DAVF；MCINNES等[3]则认为系硬脑膜窦发育过度和紊乱所致。动物实验[4]结果显示，DSM与缺氧诱导因子-1及血管内皮生长因子表达有关。

产前超声是筛查胎儿颅内病变的重要影像学方法之一。本组5胎DSM超声均表现为脑中线处囊性回声，多呈云雾状，如同停滞的液体回声，偶可见细密的点状回声流动，CDFI多未探及明显血流信号，仅1胎上矢状窦内可见低速血流信号，与既往报道[5]基本相符。既往研究[6]显示，静脉窦囊状扩张可引起自发性血栓形成，可能与静脉窦内皮细胞损伤、静脉窦发育不成熟及血流动力学障碍有关。本组2胎扩张的静脉窦内见高回声团块，提示血栓形成。VISENTIN等[7]认为CDFI是产前诊断DSM的关键，对于颅后窝回声不均肿物均应行CDFI检查；高回声团块周边环绕低或无回声，且无明显血流信号，即可提示血栓形成，可通过多切面超声扫查观察高回声团块周边扩张的静脉窦如上矢状窦，以进一步证实诊断[8]。

尽管超声对于识别囊状扩张的静脉窦较为敏感，但易与其他颅内囊性病变混淆，导致产前超声诊断DSM仍然存在一定难度。本组产前超声误诊1胎DSM为大脑大静脉瘤，可能原因在于其发病率高于DSM，且CDFI于上矢状窦内探及低速血流信号。大脑大静脉瘤多累及脉络裂区域，并通过室间孔延伸至松果体上方；而DSM多位于中线处颅骨内板下[6]，可根据病变位置加以鉴别。此外，本组产前超声将1胎DSM合并血栓形成误诊为硬膜外血肿，原因在于二者超声表现较为相似，提示进一步行MR检查对于明确诊断DSM十分必要。

MR多序列、多参数成像可提供较超声更为详细的大脑解剖结构，有助于评估脑损伤程度及预后。既往研究[6,9-11]表明，胎儿DSM T1WI多呈等或高信号、T2WI呈低信号，合并自发性血栓时多为等或稍高信号伴含铁血黄素低信号环绕。本组4胎DSM位于顶枕部颅骨内板下窦汇区，并向邻近上矢状窦后部延伸，轴位呈三角形或楔形，1胎位于顶部上矢状窦，病灶信号特征均与上述文献报道相近。此外，EBERT等[10]发现弥散加权成像可早期、敏感地检出胎儿DSM内处于形成过程中的血栓，且可观察是否并发脑血管疾病。

DSM随时可能并发颅内局部出血或梗死等而影响胎儿预后[12]，目前关于DSM胎儿的预后仍存在争议。本组5胎确诊后孕妇均选择接受引产，导致无法追踪观察预后情况。胎儿DSM预后良好因素包括充分的侧支循环、无明显先天性异常结构、无脑损伤、脑室出血和心力衰竭等，尤其头围正常和血栓缩小是预后良好的关键因素[8,11]；若DSM的血栓随妊娠进展增大、胎儿出现颅内出血或梗死，均可能提示预后较差[13]。因此，产前准确诊断对于指导产前、产后管理以及预测妊娠结局至关重要。

综上所述，产前超声与MR是诊断胎儿中线处DSM的重要影像学方法。发现胎儿中线处囊性病变或合并血栓时，应警惕DSM；如产前超声不能除外DSM，应建议行MR检查以明确诊断。联合应用多种影像学检查有利于综合诊断胎儿DSM和评估并发症，为产前咨询提供依据。