以共济失调发病的儿童小脑半球脑梗死1例

兰怡娜，吕晋浩

1 病例介绍

患儿男性，2岁，因“突发步态不稳、躯干摇摆、步基增宽6天”于2018年1月30日入院。患儿入院前6 d（2018-01-24）晚7点半左右磕碰沙发后出现哭闹，双手握拳、双上肢屈曲，伴非喷射性呕吐，少量胃内容物，无意识障碍，头部无明显包块，随后入睡。次日凌晨2点，家属发现患儿身体左偏、独坐不稳、不愿站立，站则哭闹。2018年1月25日外院查血常规显示，白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、红细胞及血小板计数均未见异常；血生化检查、血氨、乳酸水平未见异常。2018年1月26日查患儿视频脑电图，结果显示在正常范围。

既往史：2017年10月患儿走路时摔倒，后头部着地，局部出现小包块，活动无异常；否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种按计划进行。

入院查体：体温36.7 ℃，脉搏105次/分，呼吸20次/分，血压88/52 mm Hg，身高89 cm，体重16 kg，BMI 20.2，头围47 cm。神经系统查体：双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。语言流利，对答可，四肢肌力、肌张力正常，独坐、独走欠稳，步基增宽。

辅助检查：

实验室检查（2018-01-31）：白细胞计数11.72×109/L、中性粒细胞百分比45.3%、淋巴细胞百分比46.6%、血小板计数516×109/L、血红蛋白129 g/L、CRP 0.1 mg/dL；呼吸道病原九项：乙型流感病毒检测示弱阳性，余未见明显异常；凝血功能、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、肝功能、血脂指标及抗核抗体五项均正常。

影像学检查：腰椎MRI平扫（2018-01-29）结果提示，腰5、骶1脊柱裂可能；颈部血管超声显示双侧颈总动脉、颈内外动脉、右锁骨下动脉内壁光滑，未见斑块；心脏超声检查未见明显异常。头颅MRI检查（2018-01-31）显示，右侧小脑蚓部及小脑半球异常信号，T2加权成像表现为稍高信号，DWI为稍低信号，三维准连续式动脉自旋标记灌注成像（threedimensional pseudo-continuous arterial spin labeling，3D-pCASL）显示病变内明显高灌注，增强扫描呈明显强化（图1）；3D-TOFMRA未见明显异常。

入院诊断：步态不稳原因待查；小脑梗死可能性大。

诊疗经过：询问患儿病史得知，患儿入院前头部磕碰沙发后出现步态不稳、躯干摇摆、基步增宽等共济失调表现。经本院头颅MRI检查提示，右侧小脑蚓部及小脑半球DWI呈稍低信号，不符合典型亚急性期脑梗死表现。通过对比患儿发病第2天（2018-01-25）的外院MRI检查结果：右侧小脑蚓部及小脑半球见异常信号，DWI表现为明显高信号（图2），ADC为低信号，最终诊断为外伤导致的小脑亚急性期脑梗死合并高灌注。入院后给予甲钴胺营养神经，甘露醇降颅压及对症处理，随后患儿症状逐渐改善，入院8 d后步态改善，行走时躯干摇摆好转，故出院。

图1 患儿发病第8天MRI检查

图2 患儿发病第2天外院MRI检查

最终诊断：外伤导致小脑亚急性期脑梗死。

2 讨论

引起儿童卒中的病因复杂多样，Mackay等[1]对5岁以下儿童卒中的常见原因进行了总结，表明局部脑动脉病变引起的卒中最常见（46%），其次为先天性心脏病引起的卒中（36%），发热（＞48 h）、败血症等急性系统性疾病引起的卒中（31%），摔倒、碰撞等原因引起的急性头颈部外伤所致卒中（26%），感染引起的卒中（22%），血液病、遗传代谢性疾病、结缔组织病等慢性系统性疾病引起的卒中（15%）。本例患儿除发病前有轻微头部外伤史外（GCS 13～15分），其余未见明显异常，故考虑为轻微头部外伤导致的卒中。

据统计儿童脑梗死在脑梗死人群中较少见，占1.2/10万～2.1/10万，其中后循环卒中约占22%[2-3]，由外伤导致的儿童小脑梗死更是少见，目前仅有几例个案报道[4-6]。该病具体发病机制目前尚未明确，推测可能原因为儿童大脑发育不成熟，轻微的外伤可通过颅骨作用于脑实质，脑实质的推移又会导致脑血管的移动，从而导致血管内皮损伤和血管痉挛[6-7]。

儿童脑梗死通常需要结合临床病史和MRI检查结果进行诊断。DWI在脑梗死的诊断和分期中有重要作用，在超急性期（＜6 h）、急性期（6～72 h）、亚急性期（4～10 d）DWI通常显示为高信号，直至慢性早期（11～30 d）和慢性晚期（＞1个月）DWI信号才会逐渐降低至低于正常脑实质信号[8]。但本例患儿在发病第8天（亚急性期），病变部位DWI信号已经低于脑实质信号，明显强化合并高灌注，易误诊为小脑半球肿瘤（如胶质瘤）或非肿瘤病变（如病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎）。本例患儿DWI显示的高信号在亚急性期就低于脑实质信号，不符合时间演变的规律，推测可能原因是儿童血管壁弹性及顺应性较好，轻度头颅外伤后，血管壁弹性可以快速恢复，从而实现早期的再灌注。此外，有学者认为儿童处于生长发育期，代偿能力较强[9]，病变部位可能会快速建立有效的侧支循环。本例患儿3D-pCASL显示病变部位为高灌注也间接验证了以上观点。

早期诊断对儿童脑梗死预后具有至关重要的作用，由于儿童对症状描述欠准确，轻度头颅外伤易被家属忽视。如果患儿发病后未及时（24 h之内）进行MRI检查，儿童特殊的代偿机制及血管解剖学特点使DWI信号及灌注改变不符合常见脑梗死的时间演变规律，易误诊为肿瘤或肿瘤样病变。因此对于儿童患者，病变表现DWI为低信号，明显强化且合并高灌注时，应详细询问是否有轻度脑外伤史，高度警惕轻度头颅外伤导致亚急性期脑梗死的可能。