应激性心肌病合并心源性休克病例分析及文献复习

上官海娟，汪敏，郭卉，熊青峰

应激性心肌病(stress cardiomyopathy,SCM)，是一种由精神或躯体应激引起的,暂时性左心室室壁运动功能异常为主要特征的可逆性心肌病，临床表现与急性冠脉综合征类似，严重者可出现心源性休克、心脏破裂，甚至死亡[1]。SCM患者心源性休克的发病率为4%～20%，合并心源性休克时患者死亡率可高达17%～30%。本文对武汉亚洲心脏病医院诊断的2例SCM合并心源性休克患者的临床资料进行总结，并复习相关文献，以加强对SCM合并心源性休克的认识。SCM采用Mayo-Clinic诊断标准[2]：(1)一过性的左心室心尖部运动减弱或消失，且累及范围超过单支冠状动脉的供血区域；(2)冠状动脉造影无明显的狭窄性病变，也无斑块急性破裂的征象；(3)新出现的心电图异常(ST段抬高或T波异常)或血肌钙蛋白水平升高；(4)除外心肌炎、肥厚型心肌病等。心源性休克诊断标准采用既往文献标准[3]：(1)收缩压≤90 mmHg或平均动脉压下降≥30 mmHg，或高血压患者较原收缩压下降60 mmHg，至少持续30 min；(2)肺淤血；(3)周围器官低灌注。

1 临床资料

2017年1月—2019年12月我院有2例急性ST抬高的胸痛患者诊断为SCM合并心源性休克，具体资料如下：

患者1：女，73岁，因过度悲伤后突发胸痛4 h入院。既往健康。入院查体：BP 78/50 mmHg，双下肺可闻及湿啰音，心尖部可闻及II/6级收缩期杂音；心电图示：窦性心动过速，V1～V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈现异常Q波及ST段抬高0.3～0.6 mv，T波倒置；肌酸激酶(CK)121 U/l，心肌型肌酸激酶同工酶(CKMB)38 U/l， 肌钙蛋白I(cTNI) 0.46 μg/l，脑钠肽前体N末端片段(NT proBNP)15 325 pg/mL。初步诊断：急性前壁心肌梗死合并心源性休克。入院后给予主动脉球囊反搏术(IABP)、多巴酚丁胺、替奈普酶溶栓及呋塞米利尿，血压维持在90～100/60～70 mmHg，但患者动脉氧分压进行性下降，最低至83%,床旁X线检查显示肺水肿(图 1A)，予以气管插管及辅助通气。经胸超声心动显示前壁、心尖部运动、下壁弥漫减弱，心尖部室壁瘤形成,收缩期二尖瓣叶的前向运动(SAM征)，左心室射血分数(LVEF)35%。急诊冠状动脉造影示：左冠状动脉未见明显狭窄病变，前向血流TIMI3级，右冠近端30%狭窄，远端血流TIMI 3级(图1B，1C)。左室造影示：左心室前壁、心尖部、下壁收缩明显减低，呈球样改变(图1 D)，收缩期左心室流出道压力阶差53 mmHg，停止多巴酚丁胺后左心室流出道压力阶差降至25 mmHg。结合患者临床表现及影像学检查，修正诊断为SCM合并心源性休克、冠状动脉粥样硬化，治疗上继续给予阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、阿托伐他汀、美托洛尔缓释片。1天后病情稳定，血压125/75 mmHg，心率72～85次/分，双肺未闻及干湿性啰音，心脏超声显示心脏前壁、心尖部、下壁运动减弱，心尖部室壁瘤形成，无SAM征，LVEF40%，NT pro-BNP 2 176 pg/mL,拔出气管插管及IABP，加用赖诺普利；5天时复查心脏彩超显示左心室前壁、心尖部运动减弱，心尖部无室壁瘤，LVEF 45%，CK 35U/L、CKMB 10 U/L，心肌炎相关病毒抗体检测阴性。10天时超声检查示心尖部室壁运动轻度减弱，余室壁运动正常，LVEF 46%，NT pro-BNP 1 133 pg/mL，心电图检查示异常Q波消失，ST段恢复到等电位线，患者出院，出院诊断：SCM并心源性休克、冠状动脉粥样硬化。

1A X线检查结果 1B 冠状动脉造影(右冠近端) 1C 冠状动脉造影(右冠远端) 1D 左心室造影图1 患者1 胸片、冠状动脉及左心室造影

患者2：女，71岁，因与人争吵后自觉胸骨后灼痛、紧缩感、气短3 h入院。既往高血压病史20年。入院查体：血压88/60 mmHg,双肺呼吸音粗,两肺均可闻及湿性啰音，HR120次/分，双下肢无水肿。实验室检查：cTNI 0.38 μg/l、CKMB 56 U/L，NT pro-BNP 23 589 pg/mL。心电图显示：V3～V6，II、III、aVF ST段抬高0.3～0.5 mv, 床旁X线检测示肺水肿(图2A)。入院超声心动图显示：左室前壁、心尖部及下壁运动减低，LVEF 37%，立即予以阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀口服、多巴胺及硝酸甘油泵入、呋塞米静推，疗效欠佳。急诊冠状动脉造影示：冠状动脉未见明显狭窄，前向血流TIMI 3级(图2B，2C)。左室造影示：左室前壁、心尖部及下壁运动减低，左心室呈球样扩张(图2D)。考虑SCM并心源性休克，停用多巴胺并植入IABP，继续抗血小板聚集、抗凝、调脂等治疗。2天后BP 115/68 mmHg, 双肺未闻及干湿性啰音，心率75～86次/分，心脏超声检查示LVEF 46%，NT pro-BNP 1 955 pg/mL，停IABP，加用培哚普利口服。患者住院期间，CKMB逐渐降低，心电图ST段逐渐回落，心肌炎相关病毒抗体检测阴性。患者7天时出院，出院时超声检查显示左心室前壁运动轻度减低，LVEF 50%，NT pro-BNP 1 035 pg/mL，心电图显示V3～V6 ST段压低0.05 mv，II、III、AVF ST段恢复正常。出院诊断：SCM并心源性休克，高血压病。

2A X线检查结果； 2B 冠状动脉造影(右冠近端) 2C 冠状动脉造影(右冠远端) 2D 左心室造影图2 患者2胸片和造影检查结果

2例患者出院后长期服用阿司匹林、ACEI类、美托洛尔缓释片以及他汀类药物。第2例患者出院2月后曾行心脏核磁共振检查，核磁共振示：心脏结构正常，未见瘢痕和缺血灶。1年随访期间2例患者多次心功能正常，随访期间无心血管事件发生。

2 讨论

SCM多发生于绝经后女性，起病前多有精神、情绪或躯体应激等诱发因素，最常见的症状为胸痛、呼吸困难，部分患者可出现心源性休克[1]。本文2例患者均因急性胸痛入院，入院时心电图ST抬高及T波倒置，心肌梗死标志物升高，初步诊断为急性心肌梗死合并心源性休克。急诊冠脉造影、左室造影及心脏超声检查都符合SCM心脏影像学改变，通过监测心功能、心肌酶、心电图变化以及心肌炎相关病毒抗体阴性检测结果，结合Mayo-Clinic标准，2例患者出院时诊断为SCM合并心源性休克。

心源性休克是SCM的严重并发症，目前尚无SCM合并心源性休克的治疗指南。一般认为，对于SCM合并心源性休克的患者，首先需要明确是否存在左心室流出道梗阻(LVOTO)[4]。存在LVOTO的SCM合并心源性休克患者，应停用正性肌力药物及减少心脏前负荷的药物，β2受体阻断剂可以减轻LVOTO，静脉补液也可能减轻LVOTO，如药物治疗效果不佳，则应尽快使用心脏辅助装置；无LVOTO的患者，通过减少左心室前负荷及增加心肌收缩力有可能改善血流动力学。然而，即使初始评估无LVOTO，应用正性肌力药物后也有出现LVOTO可能，因此应用正性肌力药物后应注意再次评估是否出现LVOTO，如果出现LVOTO，则减小正性肌力药物剂量直至停用，必要时可予以心脏辅助装置支持[4]。SCM合并心源性休克时常用的心脏辅助装置有体外膜肺氧合、左心辅助装置、IABP等, 2016年ESC专家共识推荐体外膜肺、左心辅助装置作为SCM合并心源性休克的首选器械治疗[5]，未将IABP列为首选推荐。SCM合并心源性休克时，能够改善血流动力学的药物较少。儿茶酚胺、米力农能增加心肌细胞内cAMP，加重SCM[6]，应避免使用；左西孟旦是钙离子增敏剂，不会增加心肌细胞内cAMP，临床研究显示左西孟旦可以加快SCM恢复[7]，但是还存在一定的争议[8]，专家共识建议，如无心脏辅助装置，需要抢救的情况下可以尝试小剂量使用左西孟旦[5]；β1受体阻断剂有可能减轻过量儿茶酚胺对心脏的毒性作用、改善患者心功能，但在心源性休克时使用β1受体阻断剂有可能使血流动力学恶化。本组第1例SCM合并心源性休克患者在疾病早期给予多巴酚丁胺后病情恶化，检查发现存在LVOTO，停用多巴酚丁胺后LVOTO减轻，第2例患者无明显LVOTO，多巴胺抗休克疗效欠佳，2例患者在停多巴胺/多巴酚丁胺后，加用美托洛尔，同时予以IABP循环支持后心功能明显改善。有研究在循环支持的基础上应用β2受体阻断剂可减轻LVOTO，改善心功能[6]。因此，对于SCM合并心源性休克的患者，缺乏体外膜肺氧合、左心辅助装置时，应用β1受体阻断剂的同时使用IABP支持可能是合适的。抗栓治疗是SCM合并心源性休克的另一项重要治疗措施，心源性休克时心室运动严重降低，同时SCM时血小板聚集、黏附能力升高，可形成心室内血栓[9]，并有可能导致血栓栓塞事件，抗栓治疗可降低血栓栓塞事件[9]，2例患者住院期间均予以阿司匹林、氯吡格雷及低分子肝素治疗，住院期间未发生心室血栓及血栓栓塞事件。

综上所述，SCM合并心源性休克是一种少见的临床危急重症。临床医师应提高对SCM合并心源性休克的认识, 早期诊断，积极干预。治疗中应避免使用多巴胺/多巴酚丁胺，美托洛尔联合IABP可纠正严重的血流动力学异常，获得良好的疗效。长期服用ACEI及美托洛尔可能有助于预防SCM复发。