斑点状簇集性色素痣一例

黄晶晶，范 文，朱小刚，赵家壁，曹 妍

临床资料

患者，女，7 岁。左前臂伸侧黑色斑丘疹7 年，于2019 年9 月就诊。患儿出生时前臂伸侧即见簇状黑色斑点，分布面积约0.6 cm×0.6 cm 大小，无自觉症状。随着年龄的增长色素斑点逐渐增大，并出现黑色毛囊性丘疹，皮损表面逐渐出现数十根毛发，较周边正常皮肤表面的毛发更粗更长。患儿既往体健，足月顺产，无癫痫及精神发育障碍，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体格检查：患儿发育正常，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：左前臂伸侧皮肤约1.5 cm×1.5 cm 大小范围内密集簇状排列多枚针尖至米粒大小黑褐色斑疹、毛囊性丘疹，多数以毛囊为中心，丘疹中央有终毛穿出，部分丘疹相互稍有融合，皮损间有正常皮肤，似金钱豹样外观（图 1），黑褐色斑疹压之不褪色，表面光滑。皮肤镜检查示：簇状分布以毛囊为中心的浅褐色至深褐色均匀色素网，见较多黑色长终毛（图 2）。皮损组织病理检查示：真皮中上部毛囊周围可见大小不等的痣细胞团，痣细胞分化良好，呈上皮样或梭形（图3）。诊断：斑点状簇集性色素痣。治疗：手术切除皮损。

图1 斑点状簇集性色素痣患者左前臂皮损

图2 斑点状簇集性色素痣患者皮损皮肤镜镜下所见

图3 斑点状簇集性色素痣患者皮损组织病理（HE染色×40）

讨论

斑点状簇集性色素痣（spotted grouped pigmented nevi）为先天性色素痣的一种特殊类型，是一组异质性的良性黑素细胞增生性疾病。国内仅报道7 例，1例发生于34 岁女性的肩部[1]；2 例发生于3 岁和26岁男性的腹部[2,3]；2 例发生于5 岁和25 岁女性的小腿[4,5]；1 例发生于12 岁男性的右大腿[6]；1 例发生在24 岁女性的腰背部[7]。斑点状簇集性色素痣的典型临床表现为密集排列的褐色至黑色丘疹，丘疹中心往往可见毳毛。有文献报道其临床表现可分为3 型：Ⅰ型表现为簇集的毛囊性黑色丘疹形成一个斑块；Ⅱ型表现为簇集分布的色素斑或丘疹；Ⅲ型表现为色素斑片上密集分布雀斑样斑点[8]。本例患儿出生时皮损即存在，皮损形态特殊，属于Ⅱ型，临床少见，皮损部位为前臂， 且本文首次描述了该病的皮肤镜特征。临床上该病须与斑痣（nevus spilus）、结缔组织痣、黑头粉刺痣、毛囊痣、胶原瘤及色素性毛表皮痣、斑点状雀斑样痣等相鉴别。斑点状簇集性色素痣组织病理学表现为皮内痣，痣细胞以小汗腺或毛囊为中心分布：如果是以小汗腺为中心的，则每个小汗腺腺管可被痣细胞紧密包裹，而毛囊仅稍被累及；如果以毛囊为中心，则主要见到痣细胞巢环绕着毛囊。斑点状簇集性色素痣的痣细胞增生与皮肤附属器，尤其与汗腺导管密切相关，有学者认为以汗管为中心的痣细胞起源于汗管壁的成痣细胞。斑点状簇集性色素痣恶变率低，多不需特殊处理，对影响美观者可择期手术切除。