皮肤上皮样血管瘤样结节一例

蔡海斌

临床资料

患者，女性，50 岁。 因右前臂结节3 年，于2018 年10 月就诊。3 年前，无明显诱因患者右前臂出现一绿豆大小结节，无不适，结节缓慢增大，触碰后易出血。否认起病前有蚊虫叮咬史和外伤史，否认家族类似疾病史。系统查体无异常。皮肤科情况：右前臂可见一花生米大小黑色孤立性结节，境界清楚，表面可见痂屑，质软、无压痛、与周围组织无明显粘连（图1）。实验室及辅助检查：血常规、凝血功能均正常。局麻下行肿物完整切除手术，深切至皮脂肪层。组织病理示：表皮萎缩变薄、有血痂，两端皮突下延，呈衣领状包绕肿瘤团块，肿瘤组织主要由分化成熟的小血管腔和上皮样细胞组成，上皮样细胞体积较大、核仁明显，未见核分裂像，胞质丰富，嗜伊红染色，部分细胞胞质内可见空腔，腔内可见红细胞。肿瘤下方真皮内大量血管扩张。瘤细胞免疫组化CD31（+）（图2）。诊断：皮肤上皮样血管瘤结节。术后创面愈合良好，随访至今无复发。

图1 皮肤上皮样血管瘤结节患者右前臂皮损

图2 皮肤上皮样血管瘤样结节患者皮损组织病理及免疫组化

讨论

皮肤上皮样血管瘤样结节（cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN）是一种罕见的良性反应性血管增生，由Brenn和Fletcher于2004年首次报道[1]。临床上皮损以单发的快速生长的丘疹、结节最为多见，但也有以多发性丘疹、结节为表现的报道[2-4]。发病部位以躯干和四肢最为常见，其次为头颈部和外阴部[4]。本例患者皮损在右前臂，为CEAN 的典型好发部位。该病无明显好发年龄，且发病无明显性别差异[5]。

组织病理上CEAN一般位于真皮上部，边界清楚，有领圈状表皮包绕，肿瘤由片状上皮样细胞和血管内壁衬以类似细胞的薄壁血管构成，这些细胞胞质丰富、嗜酸性、泡状核[1,6]。免疫组化标记血管内皮CD31、CD34、和Ⅷ因子相关抗原阳性。以往的报道认为CEAN 组织病理中可见有丝分裂像，但无异常有丝分裂像或核异形性改变[7,8]，但Chetty 等[4]报道了在1 例接受免疫抑制剂治疗的CEAN 患者的组织病理中发现肿瘤细胞具有中度的细胞异形性和核多形性改变，这就提示CEAN 中的肿瘤细胞存在着分化上的差异。本例患者肿瘤组织内可见很多分化成熟的小血管腔，并且血管腔只有一层内皮细胞，未见明显片状上皮样细胞增生区域，似与既往报道不符，但是经免疫组化染色后发现除分化成熟的小血管腔外，可见 CD31 表达阳性的实性的细胞条索，条索中部分细胞胞质可见空腔样改变，结合临床可以诊断为CEAN。

CEAN 组织病理学需与内皮细胞形态呈上皮样改变的一组上皮样血管肿瘤谱系疾病相鉴别，包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤，其中尤其易于上皮样血管瘤相混淆。上皮样血管瘤的组织病理学改变为肿瘤主要位于真皮，表现为境界不清的由大量的血管腔隙构成的多小叶状团块，血管腔隙大小不一，内皮细胞大而圆，细胞核呈空泡状，核仁明显，胞质嗜酸性，细胞往往呈立方形突入管腔；肿瘤周围常见增生的胶原，同时伴有淋巴细胞、组织细胞和较多嗜酸粒细胞浸润。而本例患者病变局限于真皮浅层，表现为单个上皮样血管内皮细胞结节，间质内亦未见明显嗜酸粒细胞浸润。另外，本病还应与化脓性肉芽肿鉴别，后者真皮内可见由大量小毛细血管组成的外生性、分叶状分布的团块，而皮肤上皮样血管瘤性结节无小叶状分布的特点，可供鉴别。此外，CEAN 在组织病理学上尚存在一定的变异，如Fernandez-Flores 和Cassarino[9]报道的1 例CEAN 具有突出的黏液样基质背景，提示在临床工作中要仔细甄别，以免误诊其为恶性肿瘤。

本病多为单一病灶，因此切除是最常见的治疗方法。对于以多发性皮损，Dastgheib 等[8]在采用局部外用或皮损内注射糖皮质激素无效后，对部分皮损进行冷冻治疗，结果满意，无复发；而王一玲等[3]对多发性皮损则是采取了分批分次手术切除的方法，也取得了满意的临床效果。