心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义

李静雅，马宁，王芳韵，马桂琴，张鑫，郑淋，孙妍，张红菊

部分性肺静脉异位引流（PAPVC）是指部分肺静脉未能直接回流左心房，而是通过异位回流途径引流至右心系统的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率约为0.14%～0.17%[1]。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患者一般病情较重，因此病因与诊疗方面的研究也较多[2-3]。而PAPVC患者病情相对较轻，在临床易被漏诊或误诊，一旦其血流动力学异常得不到及时诊断和矫治，会给患儿生长发育带来很大影响。因此,及时明确诊断并采用恰当的手术方式矫正心内畸形是阻止病情发展、保证患者良好预后的重要手段[4]。目前PAPVC的病理分型遵循TAPVC的分型方法，分为心上型、心内型、心下型与混合型四型[5]。此分型方法虽然指出了异位引流的回流途径，但不能明确表达每种分型中较为特殊且影响手术方式选择的畸形结构，无法精准指导术式选择，尤其是心内型PAPVC的合并畸形情况最为复杂。本研究通过回顾分析心内型PAPVC患者经胸超声心动图（TTE）检查显示的病理解剖特点和扫查切面，结合成功的手术治疗方式，探讨对心内型PAPVC精准术式选择有指导意义的细化病理分型，及有诊断价值的TTE切面，以期为临床诊断和治疗提供可靠、准确的信息。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经TTE检查诊断为心内型PAPVC的患儿，排除未经手术或其它影像学检查明确诊断者。最终纳入经手术证实并成功进行了手术矫治的患儿46例，其中男性21例，女性25例，年龄20天至14岁，年龄中位数为2岁5个月。

1.2 仪器与方法

图像采集采用Philips iE33或iE-Elite彩色超声诊断仪（Philips公司，美国），探头为S5-1/S8-3，频率为1～5 MHz/3～8 MHz。所有患儿均在手术前完成TTE检查。患者取平卧位，小于3岁的患儿给予药物诱导睡眠后完成图像采集。TTE采集的声窗包括胸骨上窝、胸骨旁左缘、胸骨旁右缘、心尖部、剑突下。重点回顾分析胸骨上窝切面、胸骨旁高位切面探查到的上腔静脉及其入右心房处；胸骨旁左缘、心尖切面探查到的右心房及冠状静脉窦；剑突下切面探查到的下腔静脉与右心房后壁。

1.3 心内型PAPVC病理分型细化方法（表1）

Ⅰ型腔静脉型：回流至腔静脉-右心房结合部，此型中根据有无合并腔静脉窦型房间隔缺损，再分为Ⅰa骑跨型、Ⅰb非骑跨型；Ⅱ型右心房内型：直接回流至右心房后壁；Ⅲ型冠状静脉窦型：回流至冠状静脉窦。

表1 心内型部分性肺静脉异位引流病理亚型分型

1.4 细化后的心内型PAPVC病理分型对应的手术方式

Ⅰa型因肺静脉开口紧邻缺损或骑跨于腔静脉窦型房间隔缺损之上，术中切开右心房后，显露腔静脉窦型房间隔缺损与异常回流的肺静脉开口，可直接修补房间隔缺损，必要时扩大房间隔缺损，在肺静脉入口与上腔静脉入口之间，沿着缺损边缘连续缝合，将肺静脉隔入左心房侧，同时闭合缺损。Ⅰb型需要扩大房间隔缺损，或人为创造房间隔通道，做心内板障，将受累的右上肺静脉或右下肺静脉血流导入左心房侧，必要时需要加宽腔静脉，避免腔静脉内径狭窄。Ⅱ型合并房间隔缺损时可扩大房间隔缺损，再做心内板障，将肺静脉隔入左心房侧，若不合并房间隔缺损，则需切开房间隔，再做心内板障。Ⅲ型需切开冠状静脉窦顶，使其与左心房交通，并重建窦顶将冠状静脉血流引流回右心房，并缝补合并的房间隔缺损。

1.5 统计学方法

各病理亚型与总数的关系采用构成比进行描述。

2 结果

2.1 46例患儿心内型PAPVC病理亚型分型结果

46例心内型PAPVC患儿中，根据细化的病理亚型分型结果为：Ⅰ型33例（71.7%），其中Ⅰa型26例（56.5%），Ⅰb型7例（15.2%）；Ⅱ型10例（21.7%）；Ⅲ型3例（6.5%）。

46例心内型PAPVC患儿中共合并房间隔缺损39例（84.8%）。各型合并房间隔缺损的情况为：Ⅰa型26例（66.7%），Ⅰb型中2例（5.1%），Ⅱ型9例（23.1%），Ⅲ型2例（5.1%）。此外46例患儿合并动脉导管未闭4例（8.7%），卵圆孔未闭2例（4.3%），合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、完全型心内膜垫缺损、左肺动脉发育不良、主动脉弓缩窄各1例（2.2%）。46例患儿中左肺静脉受累者2例（4.3%），右肺静脉受累者44例（95.7%）。

2.2 TTE诊断不同病理亚型心内型PAPVC的主要切面显示结果

TTE对本组病例的诊断主要切面：在Ⅰa型中，通常于剑突下切面先清晰显示腔静脉窦型房间隔缺损，在此基础上探查缺损部位附近有无肺静脉开口及肺静脉血流回流（图1）。Ⅰb型先显示腔静脉长轴，在腔静脉右心房入口附近调整探头，直到可以清晰显示异常回流的肺静脉（图2）。Ⅱ型的探查重点为剑突下显示右心房后壁的切面，此切面便于显示肺静脉是否直接从右心房后壁回流（图3）；对于Ⅲ型患儿，除了心尖显示冠状静脉窦长轴的切面，剑突下切面同样有助于显示回流途径（图4）。

图1 Ia型心内型部分性肺静脉异位引流经胸超声心动图所见

图2 Ib型心内型部分性肺静脉异位引流经胸超声心动图所见

图3 Ⅱ型心内型部分性肺静脉异位引流经胸超声心动图所见

图4 Ⅲ型心内型部分性肺静脉异位引流经胸超声心动图所见

2.3 46例患儿接受手术治疗结果

（1）26例PAPVCⅠa型患儿中，21例（80.8%）直接修补房间隔缺损，无需做心内板障，另5例（19.2%）采用了心内板障。此型中1例患者进行了两次手术，第一次手术将右上肺静脉隔入左心房，遗漏了右下肺静脉，第二次手术将右下肺静脉也隔入左心房，完成了矫治。（2）7例PAPVCⅠb型患儿中5例（71.4%）需做心内板障，1例（14.3%）扩大中央型房间隔缺损进行房间隔修补并将肺静脉隔入左心房，另1例（14.3%）将右上肺静脉与上腔静脉切断后吻合于左心房侧壁。（3）10例PAPVC Ⅱ型患儿均采用心内板障将肺静脉隔入左心房。（4）3例PAPVC Ⅲ型患儿均进行切开冠状静脉窦壁处理。

3 讨论

在以往的专著与文献中，PAPVC的病理分型一般依循TAPVC的分型思路，将PAPVC分为心上型、心内型、心下型与混合型，再对各型进行分述[4-6]。Brody等则依据回流途径与发生率的高低对PAPVC进行分型[1]。本研究发现，以上两种病理分型对手术方式的指导意义不明确，尤其在心内型PAPVC的病例中，由于心内型PAPVC变异情况较多，采用何种手术方式与合并房间隔缺损情况及肺静脉回流部位均有密切关系，故提出对心内型PAPVC进行分型细化，从而指导术式选择。

1953年，Kirklin[7]描述心内型PAPVC中最常见的为腔静脉窦综合征，表现为右上肺静脉直接引流至上腔静脉-右心房结合部，其中95%合并上腔静脉型房间隔缺损。本研究的结果与之相符即也是腔静脉窦综合征最为常见，故细分为心内型PAPVC中的Ⅰ型。但Ⅰ型中除合并腔静脉窦型房间隔缺损外，也有一定比例（2/33，6.1%）的病例合并其他类型的房间隔缺损，或不合并房间隔缺损（5/33，15.2%），且异位引流入右心房途径以及手术方式有不同之处，因此本研究依据有无合并腔静脉窦型房间隔缺损将其进一步分为Ⅰa骑跨型与Ⅰb非骑跨型。

Ⅰa型的特征是在腔静脉窦型房间隔缺损基础上合并右侧单支或多支肺静脉异常回流。由于存在腔静脉窦型房间隔缺损，术者通过右心房入路可观察到肺静脉心房开口位于缺损附近，之后修补房间隔缺损并在肺静脉与腔静脉交界处的中间部位进行连续缝合，即可将肺静脉隔入左心房侧，手术方式较其他亚型简单，Riahi等[8]尝试在上腔静脉型房间隔缺损合并PAPVC的患者中采用经皮介入的方法进行治疗。本组26例骑跨型患儿中，21例进行以上房间隔修补过程即可完成PAPVC矫治。需要特别提示的是：本研究中1例患儿存在较大的腔静脉窦型房间隔缺损，累及上、下腔静脉入口处，并造成右侧上、下肺静脉异常回流，在第一次手术时右下肺静脉被遗漏，通过二次手术方完全矫治。另有报道，PAPVC合并房间隔缺损患者术后下腔静脉与左心房异常交通，提示术者将下腔静脉错误地隔入左心房侧[9]。这提示，Ⅰa型虽手术操作难度不大，但术者错误判断血管来源或遗漏探查，均可能导致手术矫治失误。Ⅰb型在本组病例中占15.2%，并不少见，此型病理特点为肺静脉直接开口于腔静脉入右心房处，可不合并或合并其他类型房间隔缺损。此型中有5例（5/7，71%）需做心内板障，另1例（1/7，14.3%）无法行板障而进行切断后吻合，说明此型需利用板障引流肺静脉血液的比例远较Ⅰa型多[10]。

Ⅱ型为肺静脉直接回流右心房后壁，此型所有病例均需心内板障引流肺静脉血流。Ⅲ型为回流冠状静脉窦型，通过对冠状静脉窦壁的切开与房间隔缺损的修补可以矫正畸形。

TTE是诊断PAPVC的首选影像学技术[11-12]。美国超声心动图学会在指南中提出小儿超声心动图检查多选择剑突下或肋下声窗作为检查的起始处，且附加了剑突下、胸骨上窝、胸骨右缘这些能为小儿心血管结构异常提供独特信息的声窗[13-14]。本研究中，研究者通过胸骨上窝和剑突下的腔静脉长轴切面观察腔静脉-右心房结合部，通过剑突下切面显示右心房后壁和冠状静脉窦，利用小儿特殊声窗位置及非标准切面协助和补充诊断，减少漏诊误诊率，做到细化亚型的TTE诊断。

结合本组病例的TTE诊断经验，心内型PAPVC各细化亚型的最佳切面选择建议如下：（1）在Ⅰa型中剑突下上、下腔静脉切面为最佳切面，一方面用于判断房间隔缺损部位，另一方面用于了解肺静脉与房间隔缺损的相对位置关系，叠加彩色多普勒后也可通过血流协助诊断。在以上切面上，Ⅰa型可与单纯的腔静脉窦型房间隔缺损鉴别，前者肺静脉与缺损相距近，彩色多普勒观察到肺静脉血流通过缺损部位流入右心房侧，后者肺静脉与缺损相距较远，甚至位于不同切面，肺静脉血流回流左心房。Ⅰb型的关键切面是腔静脉长轴切面，从胸骨旁左、右缘及剑突下切面清晰显示腔静脉长轴者为佳，在此切面上可探查到肺静脉回流入腔静脉-右心房结合部的关键图像。（2）Ⅱ型的最佳切面是剑突下右心房后壁切面，此切面需要操作者动态扫查，在剑突下上、下腔静脉切面的基础上侧动探头，扇面偏向患者右侧，当房间隔不再显示在图像之中时，多已成功显示出右心房后壁，此时图像中可见除上、下腔静脉外的其他异常血管回声及血流则可以明确诊断。（3）Ⅲ型的最佳切面为在心尖四腔心切面下压探头从而显示冠状静脉窦长轴的切面，在此切面上Ⅲ型应注意与左上腔静脉残存相鉴别，两者均可表现为冠状静脉窦增宽，Ⅲ型病例在此切面上可观察到与冠状静脉窦连接的肺静脉，左上腔静脉残存则无此表现。

本研究的不足之处：（1）研究对象例数较少，对心内型PAPVC仅能概括细化病理分型中的共性，尚不足以进一步描述罕见的回流方式，从而建立起完善的病理谱。（2）未对本组患儿进行术后随访，尚不能阐明细化病理分型与患儿预后的直接关系。

总之，对心内型PAPVC患儿应进行病理分型的细化，在手术前应用TTE做出明确的细化分型诊断，可以指导手术方式的精准选择，提高手术成功率和手术疗效。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突