胃丛状纤维黏液瘤1例

潘馨梦，张梦梅，杨亚英，吕艳娥，严 映

(1.昆明医科大学第一附属医院医学影像科，云南 昆明 650032;2.成都市第二人民医院影像科，四川 成都 610017)

患者男，48岁，体检发现腹腔肿物半年余，无腹痛、腹泻等。查体未见明显异常。实验室检查：血清CA125升高(181.61 U/ml)。腹部CT示肝胃间隙见约9.4 cm×7.3 cm×11.4 cm囊实性肿块，平扫CT值21 HU，边界清楚，增强后动脉期实性部分CT值42 HU(图1A)，静脉期CT值93 HU。腹部MRI示肝胃间隙巨大囊实性肿块，T1WI及脂肪抑制T2WI均呈稍长信号(图1B)，增强后实性部分呈渐进性明显强化，囊性部分未见强化(图1C)。影像学诊断：肝胃间隙富血供肿瘤,考虑肝脏来源。行腹腔肿物切除+胃部分切除术，术中见腹腔灰粉色肿物，包膜完整，活动度可，与胃小弯侧胃壁粘连严重。术后病理：光镜下肿瘤呈丛状浸润性生长，与平滑肌组织交错分布，间质富含黏液样基质和薄壁小血管，细胞核仁不明显，罕见核分裂象(图1D)。免疫组织化学：VIM(+)，S-100(神经+)，CD34(脉管+)，CD117(+)，DOG-1(部分弱+)，SAM(+)，CEA(部分弱+)，PR(+,<10%)。病理诊断：(胃)丛状纤维黏液瘤。

图1 胃丛状纤维黏液瘤 A.轴位增强动脉期CT图像； B.轴位脂肪抑制T2WI； C.轴位增强T1WI； D.病理图(HE，×40) (箭示病灶)

讨论胃丛状纤维黏液瘤是少见良性胃间叶源性肿瘤，为WHO消化系统肿瘤分类(2010版)中新增类型，发病男女比例无明显差异。本病主要发生于胃窦，临床表现为上腹部隐痛不适、黑便、幽门梗阻等。病理检查肿瘤组织镜下呈多结节状，累及胃壁肌层，含富于酸性黏多糖的黏液基质。胃丛状纤维黏液瘤多向腔外生长，界限较清楚，实质部分动脉期轻度强化，静脉期和延迟期呈进行性强化。本病需与胃肠道间质瘤、胃癌、胃淋巴瘤等相鉴别。胃肠道间质瘤多边界清楚，密度均匀，较大时内部可发生囊变或坏死，恶性者多呈不均匀强化。胃癌局部胃壁增厚僵直，增强扫描动脉期病灶即见明显强化。胃淋巴瘤胃壁柔软，侵犯范围较广泛，增强后轻中度强化。继发性胃淋巴瘤多见胃周淋巴结肿大。本例误诊为肝脏来源肿瘤，提示发现胃窦区较大囊性成分为主肿瘤、增强扫描呈进行性强化、腹部未见淋巴结肿大时，需考虑本病可能。确诊需靠病理及免疫组织化学检查。