巨大右房壁瘤合并房间隔缺损1例

丘静华 彭秀斌

广东省珠海市人民医院(暨南大学附属珠海医院)影像科 519000

房壁瘤病因不明且多见于左心房，发生于右心房者较为罕见。右房壁瘤(Right atrial aneurysm,RAA)最早由Bailey于1955年发现并描述[1]，以男性较多见，单发为主。多无明显临床症状，部分表现为心悸、气促、肺部感染，严重时可出现猝死、肺栓塞等[2]。我院2019年7月影像检查发现并经手术证实1例巨大右房壁瘤合并房间隔缺损患儿，现报道如下。

1 病例资料

患儿男，4岁，因突发剑突下疼痛5h就诊。自出生以来频繁感冒，曾于外院就诊行心脏彩超发现右心房增大。查体：肋骨串珠样改变，心界大。心电图：窦性心动过速，P波形态正常。

影像学表现：术前胸片见心影增大，心胸比率0.6(图1)；术后7d心影明显缩小(图2)。冠状动脉心脏CTA见右心房明显增大，较大层面约66mm×70mm，局部呈瘤样膨出，心房壁变薄，房间隔局部缺损，最宽处为12mm，右心耳增大；右心室受压，肺动脉增宽，主干宽约18mm(图3)。彩超示右心房扩大，右房侧壁中部局部向外膨出，形成与右房相通的瘤样改变，大小约60mm×70mm，壁薄，瘤体挤压右房右室使之变形，三尖瓣环轻度扩大；房间隔中部连续中断，缺损区直径12mm(图4)；心包腔未见积液；瘤内探及分散彩流，房水平中央探及左向右分流(图5)。临床诊断：巨大右房壁瘤合并房间隔缺损(继发孔型)。

手术病理所见：心表探查发现右房明显增大，局部呈巨大瘤样膨出，心房壁变薄；切开右心房见房间隔中央缺损，直径为1.5cm，三尖瓣环受累；施行三尖瓣环游离缘固定成形、右房壁瘤切除、房间隔修补术。镜下见纤维囊壁组织，局部被覆扁平细胞，周围为部分变性的横纹肌组织，局部排列紊乱、水肿，符合右房壁瘤(图6)。免疫组化：被覆细胞CD31(+),CD34(部分+)，D2-40(-)，calretinin(-)。

图1 术前胸片 图2 术后胸片 图3 CTA表现

图4 二维超声表现 图5 房水平分流情况 图6 手术病理结果(HE染色法,×50)

2 讨论

房壁瘤病因不明且多见于左心房，发生于右心房者较为罕见。据Binder等学者统计，自1955开始，43年间只有60例RAA相关病例被报道[2]。右房壁瘤合并房间隔缺损病例更为罕见，笔者统计的国内外报道不超过10例。RAA表现为右心房不同程度增大，累及全层房壁。发病机制仍不十分明确，有一些学者推测，某些蛋白质的内在缺陷或数量缺乏、梳状肌的发育异常导致了心房壁结构缺陷，从而引起心房容积的增大[2-3]。临床表现各异，多数患者无症状，部分出现心悸、气促、肺部感染，可并发室上性心律失常、肺栓塞，严重者可猝死[4]；本例患儿突发剑突下疼痛，笔者初步考虑为该房壁瘤较大，压迫邻近心肌，导致冠状动脉痉挛或狭窄，血流减少引起供血区域心肌缺血，诱发相关炎症因子释放，出现缺血性疼痛。

该病主要由影像学检查发现并诊断，胸片易于发现患者心影改变，但仅提示右心房增大，无特异性，可用于初筛；CT、MRI和超声在诊断方面价值较高，能明确病变部位、程度和合并的心脏及大血管畸形，其中CT与MRI还能提示周围结构改变，如有无气管压迫、肺部炎症、冠状动脉狭窄或硬化、心包积液等。因心血管造影的有创性及其他风险，现临床中逐渐减少了应用。在鉴别诊断方面，需要与Ebstein畸形、心包积液等相区分。本病较为罕见，容易与Ebstein畸形等混淆，可导致右心衰竭、肺栓塞、猝死等严重并发症，影像科医师需及早明确诊断，便于临床医生早日为患者制订相关治疗方案。