肠系膜血管栓塞所致肝门静脉积气1例

彭志敏

肝门静脉积气 (hepatic portal venous gas ，HPVG)是由于各种原因导致气体在门静脉及肝内门静脉分支异常聚集而形成的一种影像学征象，临床上较为少见，常常伴随急腹症出现，常被叫做“死神之征”[1]。其病因复杂多样，发病机制不明，基于患者的病因及病情而采取的治疗方法不同，预后差异较大。现结合我科收治的一例肝门静脉积气患者，对以往的相关文献进行复习，以加强临床医生对该病的认识，提高警惕。

1 临床资料

患者男性，69岁，因腹痛1 d伴便血于2019-09-29入院。既往糖尿病、高血压病史。查体：T36.8 ℃，P77 次 /min，R20 次 /min，BP117/66 mmHg，表情痛苦，查体合作。心肺听诊阴性。腹略膨隆，可见肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软，全腹散在压痛，左下腹压痛为著，伴反跳痛，无明显肌紧张，无液波震颤，无震水音，腹部未触及包块，肝脾肋缘下未触及，胆囊未触及肿大。肝肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性。肠鸣音3 次/min，可闻及气过水声。入院诊断为腹痛待查，肠梗阻？完善各项检查，化验检查：WBC 7.03×109/L，中性粒细胞比率87.2%，D-二聚体7.93 mg/L，钾4.8 mmol/L，钠132.5 mmol/L。CT检查：门静脉及肠系膜积气，部分小肠积气、积液、积粪、扩张、肠壁积气（如图1、2）。入院后结合病史、查体及化验、CT检查，不除外肠系膜血管栓塞引起的绞窄性肠梗阻，患者家属商议后转至市内上一级医院进一步治疗, 进一步行血管CTA检查考虑肠缺血坏死、绞窄性肠梗阻（图3、图4）。

图1 CT平扫显示肝门静脉积气

图2 显示部分小肠积气扩张，肠壁积气

图3 CTA显示肝门静脉积气

图4 CTA显示肠管扩张、积气，肠壁积气

2 结果

急诊手术探查，术中证实为小肠部分缺血坏死，行部分小肠切除、肠吻合术。术后病理诊断为肠系膜内部分血管炎伴纤维素性坏死及血栓形成（图5）。术后患者恢复良好，顺利出院。

图5 术后病理诊断

3 讨论

HPVG并不是一种特殊的疾病，常常仅是急腹症患者的一种影像学表现。但它的出现往往提示病情严重、预后较差。从1955年wolfe等[2]首次报道了本病至今，随着彩超、CT等影像技术的发展，HPVG也越来越多的被发现，由于其在发病机制、病因、诊断、治疗等方面的特殊性，也越来越受到临床的关注。

目前HPVG 的发生机制仍不是十分明确。查阅相关文章所阐述的各种发病机制学说，总结HPVG气体来源主要为两种：（1）外源性：各种原因如肠缺血坏死、肠梗阻、外伤、内镜检查治疗等，使肠腔内的气体通过胃肠道黏膜损伤部位进入门静脉系统；另外肝脏穿刺等也可使体外的气体直接进入肝门静脉系统[3]。（2）内源性：门静脉系统本身产生的气体，如细菌侵入门静脉系统在门静脉系统中直接产气形成。HPVG发病机制与气体来源密切相关。目前文献中所论述的发病机制主要为三类：（1）胃肠壁黏膜屏障的破坏或（和）黏膜通透性增加使肠腔内的空气通过破损处进入壁内小血管，回流至门静脉系统而导致HPVG。（2）胃肠道扩张、压力增大，导致肠壁黏膜水肿、缺血坏死，黏膜破坏而使气体进入血管致HPVG。（3）脓毒症如门静脉炎、产气微生物的形成、腹腔脓肿、胆管炎等，在门静脉系统内直接产气或于肠道内产气被吸入门静脉系统致HPVG。其中（1）、（2）均为外源性气体来源，（3）既包括外源性气体来源，也包括内源性气体来源。本例患者为肠壁黏膜缺血坏死，气体通过破损的肠黏膜进入肠壁及门静脉，故而CT表现为部分肠壁积气、门静脉积气，属外源性气体来源所致。

HPVG的病因复杂多样，常见病因包括肠缺血和肠系膜血管病变、胃肠道炎症、梗阻和扩张、穿孔、炎症性肠病、腹腔感染、癌症、内窥镜检查等，另外还有一些不明原因所致，如器官移植、呼吸道感染、激素和细胞生长抑制剂的应用、癫痫发作后、血液透析等[4]。个案报道病因有胰腺炎[5]、阑尾炎[6]等。其中以肠缺血发生率最高[7]。HPVG是缺血性肠病少见的特异性征象[8],影像学中发现HPVG征象即应想到缺血性肠病的可能。本例患者即为肠系膜血管栓塞导致局部肠缺血坏死而出现HPVG。

目前超声及CT是诊断HPVG的常用手段。由于操作医生水平对超声的检测影响较大，故目前将CT作为诊断HPVG的首选检查。HPVG的CT平扫表现为肝内离心性分布的沿着门静脉分支走形的小梁状、树枝状透亮积气影，初见肝包膜下2 cm范围内，随疾病进展，可逐渐遍布门静脉左右分支及主干[4]。临床中HPVG需与肝内胆管积气相鉴别，不同于HPVG多位于肝脏外周，肝内胆管积气位于肝的中央部位，且多有胆道手术史[9]。

HPVG的病因不同，治疗方法也有较大的差异。结合相关文献总结如下：（1）医源性HPVG多为一过性，可密切观察病情，多无需特殊处置，预后较好[10]。（2）对于生命体征平稳、无腹膜炎症状的病人或一般情况较差不适合手术的病人，可先给与保守治疗，具体措施包括禁食水、持续胃肠减压、抗感染、营养支持等综合治疗。保守治疗期间同样应密切观察病情变化情况，如出现腹膜炎体征考虑病情进展则应随时行手术治疗。上述治疗措施亦可作为手术的术前准备。（3）如CT等检查考虑HPVG继发于肠缺血、坏死性病变时，则具有高度危险性，患者往往腹痛腹胀等临床症状较重，疾病进展快、预后差、病死率较高，此时急诊手术是首选治疗方案，可有效地改善患者的预后，降低死亡率。本例患者经手术证实肠缺血坏死，急诊手术治疗后患者预后良好出院。

综上所述，HPVG发病机制不明，病因复杂多样，CT可作为首选检查，同时有助于发现病因。根据病因、病情的不同采取的治疗方法不同，预后差异较大。肠缺血出现HPVG往往提示病情严重，进展快，预后差，临床医生要高度警惕，及早手术才能降低病死率，改善预后。