子宫囊性腺肌瘤1例及文献回顾

吴思宁 温丹婷 彭辉 叶润英

1广州中医药大学第二附属医院妇科，广州 510000；2广州中医药大学第二附属医院病理科，广州 510000

子宫腺肌病是一种良性疾病，其特征是子宫内膜腺体和间质异位到子宫肌层内，形成弥漫性或局限性肥大的增生肌层组织，临床上可导致严重的痛经、月经过多和慢性盆腔痛［1-4］。子宫囊性腺肌瘤（病）属罕见类型，国内外报道极少。目前该病的发病机制尚不清楚。本文对广东省中医院二沙岛医院妇科诊治的1 例子宫囊性腺肌瘤临床病例进行分析及相关文献资料复习，以进一步认识本病。

1 临床资料

患者，女，22 岁，未婚育，因“经行腹痛进行性加重4 年余”于 2017 年 9 月 5 日就诊。13 岁初潮，起初无痛经，月经量色质正常。4 年前开始出现痛经，VAS 评分为1～2 分，后逐渐加重，近半年口服药物止痛无效，需酮咯酸氨丁三醇等止痛针对症处理，VAS评分10分。既往无手术史。妇科检查：宫颈光滑，无举摆痛，子宫饱满，质中，活动可，压痛（+）。CA125 39.55 U/ml，CA199 66.44 U/ml。外院第1次妇科超声：右侧残角子宫并宫腔积血可能（33 mm×29 mm×33 mm），建议月经前复查；第2 次妇科超声（经前）：子宫右侧壁实形不匀质肿块，考虑子宫内膜异位病灶（腺肌瘤）可能，建议月经期复查；第3 次妇科超声（经期）：肿块内部囊腔内积液量较前明显增加，考虑子宫内膜异位病灶（腺肌瘤）可能性大，残角子宫等其他未完全除外。本院MRI：子宫肌层信号不均匀，注意子宫腺肌病；右侧壁见一类圆形异常信号，边界尚清，直径为2.0 cm，信号不均匀，T1WI呈不均匀高信号，T2WI呈等高信号，见液平面，增强后未见强化，周围环形长T1 短2信号影环绕；内膜增厚，边界清晰，结合带完整。子宫右侧壁病灶，考虑子宫内膜异位囊肿，见图1 A、B、C。

术前诊断考虑子宫腺肌病并腺肌瘤，遂全身麻醉下行腹腔镜下子宫腺肌瘤剔除术+宫腔镜检查+诊刮术，术中宫腔镜见内膜增厚，前壁絮状内膜漂浮，表面未见异型血管，宫腔形态正常，双侧宫角正常。腹腔镜下盆腔未见明显内膜异位病灶，子宫稍大，子宫右侧壁略隆突，双侧输卵管、卵巢外观正常；在子宫底肌层肌内注射稀释的垂体后叶素6 U（加0.9% 生理盐水配至60 ml），子宫收缩变色后见右前壁隆突明显，大小3.5 cm×3.0 cm，位于圆韧带起点（图2 A）。用单极电钩于病灶表面切开直达瘤体（图2 B），锐性分离瘤体与周围肌层组织，边界欠清（图2 C），考虑腺肌瘤，将其完整切除，其中腺肌瘤含有囊腔，囊腔表面光滑如内膜样（图2 E），其内可见巧克力样液体流出（图2 D），用1号可吸收线全层连续扣锁缝合子宫创面（图2 F）。病理：子宫腺肌瘤（图3）；增生期状态子宫内膜。

随访：痊愈出院，出院后门诊完成6 疗程GnRHa 治疗，同时配合中药调理体质。术后随诊18 个月，痛经未再发作，复查CA125 正常，超声检查未见病灶复发（图1 D：术后2月；图1 E：术后18月）。

2 讨 论

2.1 临床特点 子宫腺肌病通常以充满血液的小囊呈簇状分布在子宫肌层内，其小囊的直径很少大于5 mm；在极少数情况下，若出现小囊直径≥1.0 cm，则视为单个囊肿，且囊内常常充满巧克力棕色液体，即子宫囊性腺肌瘤［1-4］。

Tamura M 等［4］于 1996 年首次提出青少年型子宫囊性腺肌瘤的概念，指出本病是发生于子宫肌壁间的孤立包块，其内含巧克力样液体，且与宫腔不相通，病理类似子宫腺肌瘤。既往的病例报道中，患病人群以未生育的青春期女性居多，常常以初潮后不久出现严重的痛经就诊［5-8］。本案例完全符合该类型疾病的发病特点，但子宫囊性腺肌瘤（病）不仅仅限于青春期或青少年女性。针对已生育的女性患者，国内有学者提出，鉴于其研究病例中均提示病灶位于子宫肌壁间、邻近圆韧带起点处、孤立存在、与宫腔不相通，所以该学者认为命名为特殊部位孤立性子宫囊性腺肌瘤更妥当［9］。

2.2 发病机制 由于子宫囊性腺肌瘤（病）属于罕见类型，目前该病的发病机制尚不清楚，主要归为以下两方面。⑴原发性病变：该类型可能是先天性；由于胚胎发育中苗勒氏管部分受损，残留的苗勒氏管在初潮后雌激素的作用下，由于周期性出血形成了囊腔。⑵继发性病变：多发生于子宫手术操作史后；可能是在炎症与感染的作用下，子宫基底层内膜向肌层浸润生长，形成该病变；创伤是该类疾病发生的诱因［4，10］。本病例属于典型的青少年型子宫囊性腺肌瘤，既往无手术史，属于原发性病变。鉴于子宫腺肌病靠近内膜的内肌层与子宫内膜共同起源于苗勒氏管的胚胎学说，笔者认为子宫内膜组织的化身以及周围肌层细胞的增殖可能是本病的发病机制。

图1 A、B、C：子宫囊性腺肌瘤的MR矢状面、横断面、冠状面典型图像；D：术后2月B超图；E：术后18月B超图

图2 A：子宫右前壁隆突；B：单极电钩于病灶表面切开直达瘤体；C：瘤体与周围肌层边界欠清；D：腺肌瘤含有囊腔；E：其内可见巧克力样液体流出；F：缝合子宫创面

图3 子宫囊性腺肌瘤病理切片（HE染色，×40）

2.3 诊断及鉴别诊断 目前尚无统一的临床诊断标准。早在 2010 年，Takeuchi H 等［7］就已经提出青春期子宫囊性腺肌瘤（juvenile cystic adenomyosis，JCA）的诊断标准：⑴年龄≤30 岁；⑵影像学检查可见病灶囊腔直径≥1.0 cm，与宫腔不相通，并且病灶周围发现过度增生的子宫肌层；⑶临床症状见严重痛经。JCA 是囊性腺肌病中最常见的类型，年龄以13～30 岁居多，囊肿直径多介于 10～30 mm［11-12］。同年，Acién P 等［13］将该病命名为附属的有囊腔的子宫包块，并提出新的诊断标准：⑴孤立的、附属的、内含囊腔的包块；⑵子宫、双附件结构正常；⑶手术切除病灶，并行病理分析；⑷囊腔表面光滑，并见子宫内膜腺体及间质；⑸囊腔内为巧克力样液体；⑹无子宫腺肌病病灶（如果子宫被切除），但囊腔周围的子宫肌层可见子宫腺肌病病灶，而且病灶与周围肌层组织无明显假包膜。笔者认为，后者提出的诊断标准更为客观全面。本案例均符合以上2 种诊断标准，属于青春期子宫囊性腺肌瘤（病）。

另外值得注意的是，本病例术前多次超声诊断均提示需与残角子宫相鉴别。这表明，JCA 在临床上容易被误诊为残角子宫。实际上，它们是两种截然不同的疾病。残角子宫为一侧苗勒管发育不良，与对侧单角宫腔不相通；而且若残角子宫内有内膜存在，能引起因经血梗阻造成宫腔内积血导致的周期性腹痛；另外，子宫畸形临床上还常见伴随泌尿系统畸形。而囊性腺肌瘤（病）是苗勒管发育不良产生的残迹，继发于腺肌病病灶内膜反复出血的集聚。临床上，通过输卵管造影、系统的超声检查或MRI可鉴别；尤其是盆腔MRI在子宫畸形［12］、子宫腺肌病方面的诊断有明显优势。另一方面，术中必要时可先行诊断性宫腔镜检查以进一步确认诊断。除此以外，囊性腺肌瘤（病）还需与子宫囊肿、子宫肌瘤囊性变、其他妊娠相关疾病相鉴别。

病理方面，子宫囊性腺肌瘤的囊性区域，与周围腺肌症病灶或肌层界限欠清［14］；镜下所见囊壁周围被肥大增生的肌层组织覆盖。而子宫肌壁间子宫内膜异位囊肿与周围组织或肌层之间有清楚的界限。镜下见囊性区域邻近的肌层组织均无明显增生、肥大［15］。

2.4 治疗 子宫囊性腺肌瘤（病）通常对非甾体类抗炎药、口服避孕药等治疗无效［4］。手术治疗是首选。尤其针对JCA 患者，腹腔镜下切除病灶是更为合适的选择，不仅可以提供更好、更快的恢复，而且大大降低盆腔粘连的风险［10］。由于病灶与周围肌层组织无明显界限，为减少残留病灶或医源性子宫囊性包块发生，笔者建议由在子宫内膜异位症方面有丰富手术经验的医生进行操作。另外，多数病例术中所见子宫均匀增大，无明显外凸病灶，应用小剂量稀释的垂体后叶素不仅能让病灶外隆，而且还有明显的止血效果；必要时还可辅助超声在无菌操作下进行定位。术后根据生育需求、痛经程度以及病灶大小，可选择个体化药物辅助治疗方案，如GnRHa、曼月乐环等。本案例中，该患者术后给予6 疗程的GnRHa 辅助治疗，随访至今痛经缓解100%，影像检查未见复发。

2.5 重视随访，警惕恶性病变 据报道，经手术治疗后部分患者妊娠，成功分娩［7］。子宫囊性腺肌瘤（病）目前被认为是一种良性疾病，尽管腺肌症恶性变的概率不高，但我们也仍要警惕并做好随访。2014 年，日本学者报道了1例囊性子宫腺肌病引起子宫内膜样腺癌的罕见病例；患者为67岁无症状妇女，发现子宫肌瘤囊性变3年，并增大明显2周，入院行腹式全子宫切除术及双附件（输卵管卵巢）切除术，术后石蜡病理提示子宫后壁肿瘤为中分化子宫内膜样腺癌；肿瘤明显远离内膜腔；其余肌层及内膜层、宫颈、双附件均未见病灶；腹腔冲洗液未发现恶性细胞。进一步明确子宫内膜样腺癌是由囊性子宫腺肌病引起。该患者术后接受了6个疗程的紫杉醇和卡铂辅助化疗。术后16个月未发现转移或复发［16］。因此，临床上要警惕子宫囊性腺肌瘤（病）具有恶性变的风险，并重视长期随访中影像学检查的重要性和必要性。