腹腔原发性滑膜肉瘤的CT诊断（附2例报道并文献复习）

赤峰市宁城县中心医院CTMR室，内蒙古 赤峰 024200

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）并非来自于滑膜细胞，而是一种来源于间叶组织的恶性软组织肿瘤，占所有软组织恶性肿瘤的10%，多位于四肢大关节附近，发生于腹腔及腹膜后者较罕见，本研究收集赤峰市宁城县中心医院经术后病理学检查证实的2例腹部原发性SS患者的临床和影像学资料，并复习文献对其CT表现进行分析，以提高对SS的诊断能力。

1 资料和方法

回顾并分析赤峰市宁城县中心医院经术后病理学检查证实的2例腹腔SS患者的CT资料，并结合文献报道对其CT表现进行分析，其中男性1例，女性1例，平均年龄40岁。患者1，男性，46岁，自述1 d前饱餐后出现上腹疼痛，呈持续性胀痛，无放射痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹痛未缓解；查体，腹软，上腹压痛明显，有反跳痛，轻度肌紧张，行腹腔穿刺，抽出血性液，术前诊断为腹腔巨大肿物破裂出血，行剖腹探查腹腔巨大肿物切除并行腹腔冲洗引流术，术后病理学诊断为腹膜后SS伴出血、坏死。患者2，女性，34岁，自诉1个月前下腹痛，经抗炎治疗后好转，1 d前无明显诱因出现下腹痛，无放射痛，无发热，无恶心及呕吐；行彩色多普勒超声检查，考虑为右下腹囊实性包块，行剖腹探查大网膜肿瘤切除术，术后病理学诊断为大网膜SS。患者术前均行腹部CT平扫及三期动脉增强。

采用德国Siemens公司的Sensantion 64层螺旋CT，管电压为120 kV，管电流为180～200 mA，螺距为0.7，层厚为5 mm，高压注射器采用双筒注射器，对比剂使用非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL），对比剂剂量为90 mL，注射剂流率3.0 mL/s，采用自动触发技术，触发剂阈值100 Hu，延迟10 s开始扫描，矢、冠状位多平面重建，层厚为3 mm。

2 结 果

患者1，CT示左侧中下腹部巨大分叶状软组织肿块影，大小约137 mm×124 mm×180 mm，边界清，密度不均匀，可见条纹状高密度影及斑片状稍低密度影，CT值为20～49 Hu，腹腔大量积液影，平扫实性部分密度较低，CT值约14 Hu，实性部分位于左侧后下部（图1A、B，图1F），动脉期肿块实性部分呈明显不均匀强化（图1C），CT值约58 Hu，内部高密度影及稍低密度影无明显强化，静脉期及延迟期扫描（图1D、E），肿块实性部分强化更明显，呈持续性趋向于均匀强化，CT值为50～79及57～62 Hu，病变边界清楚，周围结构呈受压推移表现（图1F、G）。手术探查腹腔大量暗红色血及血块，肿物位于左上腹腹膜后，大小约12 cm×10 cm，可见破裂出血，肿物与降结肠内侧系膜关系密切，肿物根部发于后腹膜，界清，与降结肠肠壁轻微粘连。手术病理学检查结果：肉眼观察肿物大小为14 cm×13 cm×5 cm，有部分包膜，切面黄色，有大范围出血，质地软，显微镜下病变呈一致性，有出血，结构单一，病灶区梭形细胞之间分布着巢团状上皮样细胞，梭形细胞与上皮样细胞混合分布，可见核分裂象（图2），免疫组织化学检查结果为Vim（+）、EMA（+）、Bcl-2（+）S-100灶（+），SMA（-）、Desmin（-）、CD4（-）、CD117（-）、DOG-1（-）。术后4个月检查，病变复发并出现肝脏转移。

患者2，CT增强示膀胱上方子宫前方类圆形软组织肿块，边界清晰，大小约67 mm×48 mm×58 mm，内部密度不均匀，见不规则低密度影，伴盆腔少量积液，平扫CT值为约11～30 Hu，增强扫描动脉期病灶不均匀中度强化，CT值为35～41 Hu，静脉期及延迟期强化程度增高，CT值为42～53及43～59 Hu，偏上部分为坏死区无强化（图3）。手术探查肿物位于大网膜，距肿物3 cm离断结扎大网膜，切除肿物。手术后病理学检查结果（图4）：大网膜肿瘤，梭形细胞恶性肿瘤，形态结合免疫组织化学检查结果考虑为SS，大小8.5 cm×7.5 cm×5.5 cm，可见坏死，免疫组织化学检查结果为CD117（-），DOG-1（-），SMA（-），Desmin（-），S100（-），CD31（-），CD34（-），Bcl-2（+），CD68（部分+），Vimentin（弥漫+），EMA（-），AE1/AE3（少数+），Ki-67（+，90%），术后1年病变复发，伴腹盆腔多发转移，腹盆腔大量积液。

图1 腹膜后SS CT表现

图2 腹膜后SS病理学表现

图3 大网膜SS CT表现

图4 大网膜SS病理学表现

3 讨 论

约90%的SS好发于四肢大关节附近，多见于下肢膝关节周围（约占2/3），与腱鞘、滑囊和关节囊的关系密切，但很少发生于关节腔内（＜10%）［1］。近年来，发生于其他部位的SS日渐增多，发生于腹腔及腹膜后的SS较为罕见，多为个案报道［2-4］。腹部原发性SS起病隐匿，临床症状不明显，多为疼痛及腹部包块就诊，就诊时往往病灶较大，多＞5 cm，SS多发生于青壮年，约半数为20～40岁，男性女性发病无明显差异，本组及相关文献［2-4］报道男性3例，女2例，年龄11～46岁，平均33岁，SS的治疗仍以手术切除为主，术后复发率高达80%，本组患者分别于术后4个月及1年复查时发现复发且腹腔多发性转移。

病理学诊断SS为间叶性梭形细胞肿瘤。组织学上依据肿瘤组织中幼稚的瘤细胞、上皮样细胞、梭形细胞的数目以及分化程度的不同，可将SS分为4个类型：双相型（biphasic）、单相上皮型（monophasic epithelial）、单相纤维型（monophasic fibrous）和低分化型（poorly differentiated）。相关文献报道单相纤维型最常见，恶性程度高，生长迅速［5］，本组患者术后病理学检查结果显示单相纤维型，其特点为肿瘤细胞主要由梭形细胞构成，细胞核肥大，为圆形或卵圆形，胞质丰富，核分裂象可见，细胞可排列紧密，呈长条索状、旋涡状或栅栏状。

影像学表现：腹腔原发性SS可发生于肠系膜、大网膜、腹壁、胃肠浆膜面等任何部位，起病隐匿，病程多较长，CT表现多为分叶状软组织肿块，部分呈囊实性，肿瘤一般体积较大，多＞5 cm，肿瘤一般边界较清，周围结构受压、移位，多合并出血，病灶较大时实性成分密度相对较低，CT值多＜20 Hu，腹膜后及盆腔淋巴结无肿大，多合并腹腔及盆腔积液，该现象与文献［6］报道的胸膜-肺SS常伴同侧胸水相近，有研究［7］显示，软组织SS 20%～30%可出现钙化，常表现为斑块状或斑点状，主要位于肿块的周边，称为“边缘性钙化”，肿瘤的钙化有助于SS与其他软组织肿瘤相鉴别，本组2例患者未见明确钙化影，此表现是否有别于四肢大关节附件SS，有待于进一步研究证实。SS血供丰富，注射对比剂后，较大肿瘤多表现明显不均匀强化，并呈延迟性趋向于均匀强化。

鉴别诊断：腹腔原发性SS需要与恶性纤维组织细胞瘤、胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。① 恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年［8］，可发生于身体各部位，四肢和腹部多见，影像学表现可为卵圆形、分叶状软组织肿块，肿瘤边缘模糊，瘤周水肿多见，密度不均匀，呈等、高或低混杂密度，可合并出血，常见液化坏死，可侵犯周围组织，增强肿瘤实性部分中度强化；② 胃肠道间质瘤，多见于40岁以上［9］，中位年龄50～60岁，CT表现多位于胃肠壁外，很少合并肠梗阻表现，软组织密度肿块，大多境界清楚、光整，多富血供，且静脉期强化CT值高于动脉期，免疫组织化学检查表现为CD117和/或CD34阳性；③ 平滑肌肉瘤，中老年好发［10］，CT表现为密度不均匀的软组织肿块，与周围组织分界不清，容易侵犯血管，特别是大血管，增强后强化类型为延迟性强化或快进慢出型，伴有中心大片状坏死［11］。

综上所述，腹腔原发性SS影像学特征：①临床表现以疼痛或包块为主；② 位置较深在，巨大分叶状软组织肿块，边界清；③ 肿块内常见出血、坏死、囊性变，合并出血、坏死，囊性变时实性部分平扫CT值较低，增强扫描明显不均匀强化，有延迟趋向于均匀强化的特点；④ 常合并腹、盆腔积液，腹、盆腔未见肿大淋巴结等。因此，影像学检查呈现以上特点时需要考虑SS的可能。