超声对腹壁型及腹外型韧带样纤维瘤的诊断价值

杨 杨，徐惠君，张 菁，袁 韵，叶 珊，徐 泉

1.中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）超声科，安徽 合肥，230031；

2.中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）肿瘤内科，安徽 合肥，230031；

3. 中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）病理科，安徽 合肥，230031

韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis，DF）是一种相对罕见的由成纤维细胞和成肌细胞增生引起的间叶组织肿瘤，具有呈侵袭性生长、局部易复发、但不向远处转移的特点，也称为侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤、纤维瘤病等，尽管DF病理学上无坏死、核多形性及非典型有丝分裂而呈良性表现，但其浸润周围结构和/或器官，即使在根治性切除后复发率也很高，因此被归类为低度恶性肿瘤［1］。本研究分析DF的超声表现，探讨超声对DF的诊断价值。

1 资料和方法

1.1 研究对象

选取2015年10月—2020年3月于中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）、中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）诊治的有超声检查资料且手术后病理学检查证实为DF的患者26例。男性8例，其中6例首发（1例有食管癌根治手术史），2例为复发（1例为第一次复发，1例为第二次复发）；女性18例（16例有生育史，且5例有剖宫产手术史，2例无生育史），其中11例为首发，7例为术后复发（5例为第一次复发，2例第二次复发）。26例中最小年龄仅1岁，最大年龄73岁，平均年龄36岁，临床均以触及肿块就诊，质韧、活动度差、无红肿，3例肿块呈渐进性增大且伴有疼痛不适。

1.2 仪器与方法

采用美国GE公司Logiq E9、日本HITACHI公司的HI VISION Avius彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头频率为10.0～15.0 MHz，凸阵探头频率为2.0～5.0 MHz。患者平卧位或侧卧位，充分暴露病变部位，在二维灰阶超声模式下观察并记录肿块的部位、大小、形态、边界、内部回声等；在彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）模式下观察肿块内部及周边血供情况并记录血供分布特点、峰值流速、阻力指数等。CDFI血流信号分级采用Adler半定量方法［2］：0级，缺乏血流信号；Ⅰ级，少量血流信号，可见1或2个点状或细短棒状血流信号（直径＜1.0 mm）；Ⅱ级，中量血流信号，可见3～4个点状或1支较长血管，其长度可接近或超过肿块半径；Ⅲ级，大量血流信号，可见≥5个点状血流或2支较长血管。

2 结 果

2.1 超声表现

26例DF病患者，共计30个肿块，肿块最大径2.2～12.9 cm（平均5.8 cm），超声测量大小与术后病理学检查大小具有较高的一致性。12例位于腹壁（右腹壁4例，左腹壁6例，腹壁正中2例；图1），5例位于颈项部（右颈部2例，左颈部2例，其中1例2个肿块，项部1例），2例位于右上臂，1例位于左上肢（2个肿块），1例位于右侧肩甲区部（2个肿块），1例位于右侧胸壁，1例位于左侧臀部，1例位于右侧腋窝区，1例位于右侧腹股沟区，1例位于右侧小腿中下段（2个肿块；图2），共计30个肿块，均表现为实性低回声，无明显包膜，形态欠规则或尚规则，边界模糊或尚清晰，部分肿块呈延肌束走行的梭形低回声，与肌纤维分界不清，两端尤为明显，后方回声增强，且内部或边缘偶见条索状或片状高回声区，内部均未见明显的钙化、出血、液化坏死等。CDFI示瘤体内血流Adler分级：Ⅲ级4例（图3），Ⅱ级13例，Ⅰ级4例，0级5例，显示血流的肿块内均测及动脉血流频谱，最大收缩期流速（velocity systolic，Vs）为11～125 cm/s，血流阻力（resistance index，RI）为0.62～0.85（图4）。

2.2 病理学检查结果

26例患者均行手术切除肿块，肉眼所见肿块多位于肌层或腱膜内，剖面呈灰白色，界限不清，质地硬，活动度差，侵及周边肌肉或腱膜，无明显包膜，未见明显的液化坏死、钙化、出血等，镜下见由成纤维细胞和成肌细胞增生构成，细胞核分裂象罕见，细胞多呈条束状排列（图5），也可呈波浪状排列，周围伴有多少不等的胶质纤维，浸润周围横纹肌或脂肪组织。

图1 DF超声声像图

图2 DF超声宽景成像图

图3 DF CDFI图像

图4 DF血流频谱图

图5 DF术后标本及镜下病理学表现

3 讨 论

DF是一种相对罕见的肿瘤，年发病率为（2～5）/百万，占所有肿瘤的0.03%，占所有软组织肿瘤的3%，根据发生的部位不同可以分为腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹内型（8%～15%）［1，3］，腹外型DF好发于肌骨系统［4］，腹壁型主要发生于腹直肌前鞘，也可以发生于腹内斜肌、腹横肌等腹壁其他部位［2］，腹内型可以发生在肠系膜、腹膜后、盆腔［5］。目前对于该病的发病机制还不十分明确，可能与手术、创伤史以及高雌激素水平有关，而雌激素水平紊乱可能参与本病的发病机制，这可以解释本病在女性中的高发病率（男女比例1∶3），特别是怀孕或产后的年轻妇女［6］。本组患者女性18例，男性8例，女性明显多于男性，与报道相符。亦有报道称约30%的患者有与家族性腺瘤性息肉病相关的肿瘤［7］，但本组患者并未发现相关疾病，可能与样本量较小及没有选取腹内型患者有关。

超声检查分辨率高并且操作方便，可以很容易地评估肿块的范围和血供情况，而常作为软组织肿块的第一种检查方法［8］，建议作为腹壁型及腹外型DF首选的筛查方法［4］。DF超声表现为沿着肌束或肌腱走行的大体呈梭形的实性低回声肿块，无明显包膜，生长方式可分为浸润性生长和膨胀性生长［9］，本组21例呈浸润性生长，位于肌层内，外型不规则，边缘模糊，与肌束分界不清，向周围横纹肌间生长，这种征象提示肿块可能来源于肌纤维组织或腱膜；5例呈膨胀性生长，外型可呈类圆形或椭圆形，部分肿块边缘可见假包膜，与周围组织分界尚清晰或局部欠清晰；30个肿块内部均未见明显的钙化、出血、液化坏死等，部分肿块内部或边缘可见条索状或片状高回声区，这可能是还未受破坏的肌纤维。CDFI显示肿块血流多以0～Ⅱ级为主［10］，本组患者血流Ⅲ级4例，Ⅱ级13例，Ⅰ级4例，0级5例，此外还发现血流Ⅱ级例数明显多于其他级别。术后高复发率是DF特点之一，有文献报道其术后复发率高达75%［11］，本组患者首诊17例（65.4%），复发9例（34.6%，其中第一次复发占23.1%，第二次复发占11.5%），其浸润性生长特性以及部分临床医师对其没有足够的认识而未做扩大切除可能是导致其术后高复发率的主要原因。目前外科手术被认为是治疗DF的主要手段，但由于复发率高，且一旦肿瘤复发，无论二次手术切口边缘质量如何，再次复发的概率都很高（约90%），可能是因为第一次切除术后手术野已经被肿瘤污染而残留微小病灶［12］。有学者认为对于无症状且病情稳定的患者，可以采用观察的方法，因为即使在没有任何治疗的情况下，可以看到患者病情稳定甚至病灶发生退行性改变，而对进行性或有症状的患者则应进行治疗［13］。

浅表软组织肿块种类繁多，不同的疾病可表现为相似的超声图像而容易误诊，腹壁型及腹外型DF应与以下疾病相鉴别。① 横纹肌肉瘤：是中度到高度的恶性软组织肿瘤，肿块生长速度快，容易发生转移，可发生于头颈部、泌尿生殖系统、躯干及四肢等部位［14］，超声图像可表现为边缘不清的低回声肿块，血供丰富，内部可见片状液化坏死区，而DF内部几乎无液化坏死［15］，而且血供也无横纹肌肉瘤丰富；② 腹壁子宫内膜异位症：有剖宫产、宫内手术史的女性可发生腹壁切口部子宫内膜异位症，超声可表现为腹壁肌层或脂肪层形态不规则的低回声肿块，边界模糊，与周边组织分界不清，可伴有随月经周期变化的疼痛感［16］，尤其应与腹壁型DF相鉴别；③ 腹壁转移灶：腹壁转移可由直接侵袭、淋巴途径、血行途径以及癌细胞种植引起［17］，开腹手术及穿刺活检都可以导致肿瘤细胞脱落种植于切口及针道，腹壁转移灶一般发生在肿瘤直接侵犯腹壁部位或切口及针道部位的肌层或皮下脂肪层，肿块生长速度快，血供丰富，结合病史容易鉴别；④ 皮肤隆突性纤维肉瘤：其是一种罕见的起源于真皮质的低级别成纤维细胞肉瘤，临床常表现为缓慢增大的肿块，可累及皮肤，局部可有压痛［18-19］，超声表现为真皮及皮下组织区低回声肿块，形态较规则，边缘清晰，内部回声均匀或不均匀，血流信号较丰富，很少累及肌层。

DF为低度恶性的间叶组织肿瘤，不发生远处转移，但具有术后复发率高的特点。超声表现具有一定的特异性，可以表现为肌间筋膜区的呈浸润性或膨胀性生长的低回声肿块，根据超声图像并结合患者的性别、年龄、有无创伤或手术史有助于正确诊断，而且超声检查可以很容易地观察到肿块大小、血供情况及侵犯的范围，为临床治疗提供可靠信息。